外科治疗重症肌无力危象患者9例

李伟，张安庆，董正

(山西医科大学第一医院胸心外科，山西太原030001)

 

重症肌无力危象（MGC）多年来一直采用肾上腺皮质类固醇激素、细胞免疫抑制剂及抗胆碱酯酶药物治疗。危象发生时手术被认为是慎用、甚至禁用的治疗方法。现将我院1993年4月～1998年7月收治的9例重症肌无力危象患者手术治疗的情况报告如下。

1 临床资料

1.1 病例：9例患者中男5例，女4例；年龄37～53岁，平均45.6岁。病程：3个月内1例，3～6个月2例，6个月～3年6例，平均病程13.3个月。Osserman分型：Ⅱb型2例，Ⅲ型3例，Ⅳ型4例。术前诊断MGC合并胸腺瘤6例，合并胸腺增生3例。

胸部CT检查：6例胸腺瘤，1例侵袭性胸腺瘤，2例胸腺增生；术后病理诊断：胸腺瘤5例，恶性胸腺瘤1例，胸腺增生3例。胸腺瘤临床分期〔1〕Ⅰ期2例，Ⅱ期3例，Ⅲ期1例。

1.2 方法：入院后患者均给予口服吡啶斯的明及肾上腺皮质类固醇激素治疗。2例经治疗呼吸困难有所减轻，2例术前行气管切开。患者均在气管内插管麻醉下行胸骨正中切口，7例行胸腺切除和前纵隔内脂肪组织清扫，2例仅做胸腺切除。术后重症监护，继续使用皮质类固醇激素。术前和术后1周进行肌力评分〔2〕。相对计分越高，说明疗效越好。相对计分≥0.50为显效，相对计分0.25～0.50为有效，相对计分≤0.25为无效。

 

2 结果

9例患者显效3例，有效4例，无效1例，死亡1例。8例患者住院28～46日，平均35.3日。住院时间与1991年3月～1999年7月我院神经科重症肌无力危象非手术治疗患者48例相比(住院58～103日，平均85日)明显缩短。8例存活者肌力评分见表1。

术后随访1～2年，6例存活（其中1例危象复发），1例死亡（猝死），1例失访。

3 讨论

重症肌无力系自身免疫性疾病，胸腺是免疫中心器官。胸腺中胸腺肌样细胞的乙酰胆碱受体很可能是重症肌无力患者产生自身免疫应答的来源，胸腺肌样细胞所产生的抗体也拮抗骨骼肌上的乙酰胆碱受体。近来又发现胸腺内的某些多肽激素可以对T辅助细胞起增补作用，这和重症肌无力时T辅助细胞增加相一致。手术可能去除了启动自身免疫的胸腺上皮样细胞表面新的抗原决定簇、乙酰胆碱受体致敏的T淋巴细胞、分泌乙酰胆碱受体抗体的B细胞以及与免疫障碍有关的其它胸腺因素。重症肌无力患者胸腺B细胞比其外周血能合成更多的乙酰胆碱受体抗体，胸腺切除术后短期内，血乙酰胆碱受体抗体可以骤然下降〔3〕，同时伴临床症状的明显好转。手术治疗避免了抗胆碱酯酶药物过量、危象持续时间较长而发生电解质及酸碱平衡紊乱、感染加剧、乙酰胆碱受体失敏等各种并发症。但应严格掌握手术适应证。

 

参考文献

〔１〕Monden Y,Nakahara K,Fujii Y,et al.Myasthenia gravis in elderly patients.Ann Thorac Surg,1985，39:433-437.

〔２〕许贤豪著.神经免疫学．第1版．北京：北京医科大学中国协和医科大学联合出版社，1992．124-126.

〔３〕Fujii Y,Monden Y,Nakahara K,et al.Acetylcholine receptor antibody-priducing cells in thymus and lymph nodes in myasthenia gravis.Clin Immunol Immunopathol，1985，34:141-145.

作者简介：李伟(1957-)，男(汉族)，河北省人，讲师。