我们对我院(洛阳市第二人民医院内科)1963年~1990年12月住院的32例老年前及老年期重症 肌无力患者进行临床分析,并与48例同期住院青壮年重症肌无力进行对比,报告如下。
1 临床资料
老年前及老年期组男20例,女12例。青壮年组男20例,女28例;男女之比为1∶1.4。首发 症状:老年前及老年期以双眼睑下垂为首者4例(12.5%),青壮年组15例(31.3%),两组对 比差异有显著性(P<0.05),余首发症状如四肢无力,一侧眼睑下垂、复视等对比均无 差异 。临床表现为老年前及老年期组与青壮年组均以眼睑下垂居首位,分别为18例(56.3%)及 30 例(62.5%),其次为四肢无力分别为13例(40.6%)及18例(37.5%)。临床经过受累肌群对比 均无差异。在病程变化方面老年前期及老年期表现为频繁加重和缓解2例(6.3%),青壮年组 18例(37.5%),P<0.05。老年前及老年期组尸检1例,表现为胸腺萎缩,脂肪化。手术1例 , 证实为胸腺瘤。青壮年组手术3例,其中胸腺炎1例,胸腺增生2例。免疫球蛋白(IgG、IgM) 测定:老年前及老年期组7例,其中以IgG、IgM降低者多见,分别为3例(3/7)及4例(4/7); 而青壮年组测定10例,以IgG增高者多见6例(6/10)。短期治疗效果两组对比,单用吡啶斯的 明治疗组无差异。吡啶斯的明加激素治疗老年前及老年期组17例,有效16例,无效1例。青 壮年组20例,有效13例,无效7例。老年前及老年期短期治疗有效率高于青壮年组(P<0.05) 。老年前及老年期自然发病28例(87.5%),青壮年自然发病21例(43.7%),两组加重因素均 以感染最多见,尤以上呼吸道感染尤为重要。老年前及老年期组发生胆碱能危象 2例(6.3%),较国内报道2%高 。肌无力危象7例(21.9%),男2例,女5例,女男之比为2.5∶1。青壮年组无1例发生胆碱 能危象,肌无力危象10例(20.8%),男8例,女2例,女男之比为1∶4。老年前及老年期组死 亡2例(6.3%),其中胆碱能危象1例,肌无力危象1例,青壮年组死亡8例(16.7%),其中肌 无力危象7例,窒息1例。
2 讨论
老年前及老年期组以男性多见,双眼睑下垂为首发症状较青壮年少见。其他首发症状、临床 表现及受累部位与青壮年对比均无差异。Drachamen等认为不同年龄和性别重症肌无力的临 床特点不同。其原因可能在于不同患者发病肌力不完全相同,但最终均导致乙酰胆碱受体 损 害,临床表现为一部分或全身横纹肌软弱和异常疲劳。本文两组临床首发症状及经过受累部 位对比无差异。说明发病后受损部位与发病年龄无关。至于本组报道老年及老年前期出现以 双眼睑下垂为首发症状少见原因,可能是由于老年人皮肤和肌肉弹性下降,引起皮肤皱纹 ,双眼睑下垂,眼裂变小。在老年人同时出现双眼睑下垂不易引起注意,直至出现其他部位 症状时才诊治有关。另外,老年前及老年期组病程变化较青壮年波动小,病情相对稳定。可 能与老年人T抑制细胞对自身免疫反应抑制作用增强,而使病情受到一定程度自身抑制有关 。有人研究表明老年人T抑制细胸抑制活性对自身免疫反应淋巴细胞抑制作用随年龄而增加 ,而对异体反应淋巴细胞抑制作用降低。重症肌无力目前已公认为主要是由于体内对乙酰胆 碱受体产生自身免疫反应所致。另外激素治疗,老年前及老年期组短期反应较青壮年组好。 提示在老年前及老年期发病中细胞免疫反应可能占 主要地位,易被类固醇抑制。本组按年龄分布不同观察IgG分布有所不同。但因例数少,IgG 异常年龄分布缺乏足够统计学数据,有待进一步观察。
总之,由于年龄不同,两组临床特点有所不同,主要表现在病程变化特点及免疫学检查等方 面。而临床症状及受累部位无明显异常,提示可能与发病机制不同有关,因此对治疗反应有 所不同,进一步观察不同年龄组免疫学检查特点,有利于研究不同年龄组重症肌无力发病机 制,为选择不同治疗方案提供依据。
(原载《中华神经精神科杂志》1994年第1期 |