【摘要】目的 探讨电视纵隔镜下经颈小切口行胸腺切除治疗小儿重症肌无力的可行性和有效性。方法 选取2008年6月至2010年6月收治的12例重症肌无力合并胸腺增生或胸腺瘤形成的患儿行电视纵隔镜下经颈小切口行胸腺切除。 结果 12例患儿均经电视纵隔镜下颈部小切口完整切除胸腺及前纵隔脂肪，无1例患儿因出血或无法完整切除胸腺而中转开胸。术后随访6个月以上，症状均明显改善。 结论 电视纵隔镜下经颈小切口行胸腺切除治疗小儿重症肌无力具有创伤小，术后疼痛轻，并发症少，住院时间短等优点，是一种安全有效的手术方式。苏北人民医院胸外科束余声
关键词：电视纵隔镜，胸腺切除，小儿重症肌无力
Thymectomy through video-mediastinoscopy in the treatment of pediatric myasthenia gravis
Shu Yusheng, Sun Chao, Lu shichuen
The clinical medical college of YangZhou university （225001）
[Abstract]:Objective To investigate the feasibility and effect of thymectomy through video-mediastinoscopy in the treatment of pediatric myasthenia gravis. Methods During June 2008 to June 2010,12 cases of pediatric myasthenia gravis company with thymic hyperplasia or thymoma were treated by thymectomy through video-mediastinoscopy. Results All the thymectomy could be done through video-mediastinoscopy. Thymus and fat in anterior mediastinum were ectomized completely.Follow-up was obtained above 6 months and symptoms were improved obviously. Conclusions Thymectomy through video-mediastinoscopy in the treatment of pediatric myasthenia gravis have many merits such as tiny wound,slight pain postoperation,few complications,short length of stay,etc.It is a safe and effective modus operandi.
Key words: video-mediastinoscopy, thymectomy, pediatric myasthenia gravis
外科手术切除胸腺在治疗小儿重症肌无力方面有一定价值，但对胸腺切除术的手术指征及采取的手术径路仍然未取得共识。纵隔镜手术起初只用于颈部和上纵隔的活检和探查，摄像系统和纵隔镜的完美结合，即电视纵隔镜(video-mediastinoscopy,VM)，已不仅用于活检诊断，还用于纵隔疾病的治疗。我们从2008年6月至2010年6月,为12例重症肌无力合并胸腺增生或胸腺瘤形成的小儿患者行电视纵隔镜下经颈小切口胸腺切除，旨在探讨电视纵隔镜下经颈小切口胸腺切除治疗小儿重症肌无力的可行性和有效性。
1.资料与方法
1.1临床资料
选取2008年6月至2010年6月收治的12例小儿重症肌无力合并胸腺增生或胸腺瘤形成的患儿作为研究对象。其中男性7例，女性5例，年龄8-15岁；9例为眼肌型，3例为眼肌型合并延髓型。术前胸部CT检查提示12名患儿均合并胸腺增生，其中4例伴有胸腺瘤形成，肿瘤直径2.3±1.1cm。所有患儿均经神经内科明确诊断及服用吡啶斯的明药物治疗，3例患儿接受长效类固醇药物治疗。术前行血常规，血糖，肝、肾功能，肺功能，心电图，腹部B超等常规检查，均未见明显异常。术前患儿服用常规剂量的吡啶斯的明（60mg.Q6-8h）。
1.2手术方法
患儿选择全麻气管插管。取仰卧位，手臂固定于两侧，肩背部垫高，头过度后仰, 使颈部充分伸展。按胸骨正中手术切口消毒铺巾，在胸骨切迹上2 cm处做3～4 cm横切口,逐层切开皮肤、皮下及颈阔肌至胸骨后间隙，沿此间隙置入纵隔镜，游离显露胸腺左右上极，分别使用双7号线结扎牵引，用自制胸骨悬吊拉钩牵引胸骨上端，充分暴露前纵隔，并使用光导纤维头灯帮助术野照明。利用“花生米”分离胸腺，并判断其质地，有无实质性肿瘤及与周围组织之间关系。首先游离胸腺后壁，解剖并显露无名静脉，找出胸腺动静脉，予钛夹钳闭或结扎后切断。此时需经颈置入纵隔镜，游离胸腺双下极及前纵隔脂肪，牵拉胸腺组织，将胸腺及前纵隔脂肪完整切除。仔细检查胸腺床有无活动性出血，并证实被切除胸腺组织的完整性，确认无名静脉、上腔静脉及主动脉弓上缘无残留胸腺和脂肪组织。切除胸腺大小平均约6.8cm×8.1cm。冲洗手术野，置入止血纱布，不需放置引流，分层关闭手术切口。
2.结果
12例患儿均顺利切除胸腺及前纵隔脂肪组织，无中转开胸，手术时间为112±20分钟，平均出血量约50ml。手术结束后，所有患儿均顺利拔除气管插管，术后继续使用吡啶斯的明药物治疗。患儿术后第一天便可下床活动，术后平均住院天数为3.5天。无切口感染、膈神经损伤、纵隔炎症及肺部感染等并发症的发生。术后随访6个月以上，根据陈志明的分级标准，术后患儿疗效分为优、良、中、差四级，本组4例患者术后疗效达到优，8例达到良。
3.讨论
重症肌无力是一种累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体，主要以乙酰胆碱受体抗体（AchRAb）介导，细胞免疫依赖并有补体参与的自身免疫性疾病【1】，与胸腺增生关系密切，重症肌无力患者约有15％伴有胸腺瘤或胸腺增生【2】。内科治疗主要包括应用抗胆碱酯酶药物，肾上腺皮质激素冲击，辅以免疫抑制剂治疗，但有效率较低，而胸腺切除术【3】【4】配合药物治疗是公认的治疗重症肌无力合并胸腺增生或胸腺瘤的主要方法,文献报道，其有效率可达80％【5】。通常采用正中全胸骨劈开切口，但此种手术方式创伤大，出血多，费用高，恢复慢，给病儿造成的心理影响也大。我们自2008年6月至2010年6月，采用电视纵隔镜下经颈小切口胸腺切除治疗小儿重症肌无力12例，经临床观察，我们认为该术式安全有效，值得推广。
现在，对这一技术存在着争议主要是手术技术的可行性和疗效的可靠性。因无论采取哪一种手术方式，术中均要求完全切除胸腺和清除前纵隔脂肪组织才能达到治疗重症肌无力的目的。
本组患儿均能通过颈部小切口电视纵隔镜下完成操作，证明此术式是可行的。无名静脉上方胸腺及胸腺动静脉各支均可在光导纤维头灯辅助下直视完成，纵隔镜主要使用于游离胸腺下极及前纵隔脂肪组织，保证胸腺的完全切除。本术式因不破坏胸部骨性支架及减少术后疼痛，这有利于重症肌无力使用糖皮质激素影响胸骨正中切口愈合的患儿。此外，本术式出血少，恢复快，费用低，住院时间缩短，减少切口感染、膈神经损伤、纵隔炎症及肺部感染等并发症的发生。与胸腔镜下胸腺切除术相比，解决了颈部胸腺上极无法完全切除的弊端【6】；而且患儿选择全麻气管插管时仅需要单腔气管导管，而不需要双腔气管导管，因为患儿太小无法行双腔气管插管；本术式不需要进入胸膜腔；术后不需要行胸腔闭式引流术，减少了术后患者行动的不便及胸腔粘连的发生，因此，这一术式经临床应用后不仅证明是安全可行的，而且较传统的正中切口及胸腔镜手术显示出其优越性。但此术式同时也有一定局限性，如胸腺肿瘤较大，一般大于4cm的情况下，或者胸腺与周围组织间隙不清则应慎重，此时需考虑胸骨正中切口。
手术疗效与胸腺和纵隔脂肪组织是否完全清除干净有一定关系，但是否必须完全清除胸腺和纵隔脂肪组织才能达到最佳效果？经解剖学研究发现，异位胸腺组织广泛分布于前纵隔、后纵隔、颈部甚至到达腰部【7】【8】，故理论上完全消除异位胸腺组织是外科技术所不能达到的，所谓扩大切除术都是相对的。本组病例颈部小切口下纵隔镜辅以电视显示系统行胸腺扩大切除术均能完整切除胸腺及前纵隔脂肪，切除范围与胸部正中切口术式相仿，术后随访6月以上，症状均有效缓解，证明此术式对于治疗小儿重症肌无力合并胸腺增生或胸腺瘤是有效的。
综上所述，电视纵隔镜下经颈小切口行胸腺切除治疗小儿重症肌无力在技术上是可行的，疗效是可靠的，是一项很有前景的技术，完全可以取代一部分传统开胸手术。
参考文献
1. 刘爱余,李柱一,张金妮,等.重症肌无力患者病情变化对单纤维肌电图jitter的影响[J].中国临床神经科学,2005,13(4):348-351.
2. 侯熙德.神经病学[M].北京：人民卫生出版社，1996.204-207
3.Jaretzki A, Steinglass KM, Sonett JR. Thymectomy in the management of myasthenia gravis. Semin Neurol,2004,24(1):49-62
4．潘文标，曹子昂，顾旭东等. 135例胸腺瘤的诊断和外科治疗[J].现代医学，2010,38（3）：260-262
5. Prokakis C, Koletsis E, Salakou S, et al. Modified maximal thymectomy for myasthenia gravis: effect of maximal resection on late neurologic outcome and predictors of disease remission. The Annals of thoracic surgery.2009,88(5):1638-1645
6. 马山,于磊,景筠等.3种不同术式治疗重症肌无力的比较[J].中国微创外科杂志，2008，8（11）：967-969
7. Zielinski M, Kuzdzal J, Szlubowski A,et al.Transcervical- subxiphoid-videothoracoscopic“maximal”thymectomy-operative technique and early results. Ann Thorac Surg, 2004,78(2):404-409
8.张其刚，胡永校，李玉，等.61例重症肌无力病人前纵隔内异位胸腺分布规律[J].中华胸心血管外科杂志，1999，15（1）：39－40
|
