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小儿重症肌无力手术治疗观察

时间:2014-03-07 18:05:15  来源:好大夫  作者:周连亚

 

 

 

 

目的:观察低龄重症肌无力(MG)患儿摘除胸腺后对患儿的影响。方法:总结近3年内因重症肌无力(MG)并胸腺增生行扩大胸腺摘除后效果及对患儿生长发育的影响进行追踵观察。结果:扩大胸腺摘除术对重症肌无力的治疗临床缓解率高,对患儿生长发育无明显影响,患儿外周淋巴细胞亚群指标可恢复正常比例。结论:对此类患儿行胸腺扩大摘除术是一个有效方法之一。河北医科大学第二医院胸外科周连亚

 

当前,对于重症肌无力的治疗尤其是小儿患者是否采取手术方式治疗、手术效果、及胸腺摘除后对小儿的影响尚有不同意见,本人将近几年低龄儿童因重症肌无力并胸腺增生行胸腺摘除后的效果、对生长发育的影响等情况做一总结。

1 临床资料:自1998年12月至2002年4月共行低于6岁患儿胸腺切除7例,均因重症肌无力(MG)并胸腺增生而就诊,7例均为单纯眼肌型。其中2-3岁3例;3-6岁4例,年龄最小2.3岁。男性3例,女4例,手术前均经过正规内科治疗半年以上,因疗效不佳而转入手术治疗。手术方式均采用经胸骨正中切口,将前纵膈胸腺及脂肪组织彻底清除。术后病理检查均为单纯增生,胸腺重量为29~42克,平均34克。随访观察患儿症状改善情况、生长发育情况、手术前后T淋巴细胞亚群变化。

2 结果:⑴术后肌无力症状在1周内缓解3例,4周内缓解2例,8周内缓解1例,半年内改善1例,无手术死亡,术后半年均未服用药物治疗。⑵随访1-3.5年,患儿身高、体重、语言和智力情况均较同龄儿未显示明显异常,未发现有易感表现。⑶T淋巴细胞亚群情况:表1:

手术前 手术后

CD3  68.06±4.22 68.28 ±6.2

CD4  33.79±3.12 42.36 ±3.5

CD8  38.86±5.2 21.74 ±4.6

 

3 讨论

①重症肌无力是一种较常见疾病,儿童型占11%,以眼肌型多见。对于单纯眼肌型的重症肌无力患儿是否采取手术治疗尚有不同看法,因为小儿重症肌无力合并胸腺瘤罕见。再者小儿切除胸腺后对小儿生长发育、免疫功能等有无长远影响缺乏长期观察研究[1]。据我们对小儿单纯眼肌型MG的治疗经验,如长期药物治疗效果不佳,可以行胸腺摘除。并且术后缓解率高,未出现术后加重的病例。故有的作者认为手术切除增生的胸腺是治疗小儿MG的首选方法[2]

②通过对患儿1-3.5年的观察,患儿身高、体重、智力等均与同龄正常儿无明显差别,亦未发现出现易感等免疫力低下的表现,说明小儿胸腺切除后,尤其是有增生的情况下,胸腺切除并未对小儿的生长、发育造成不良影响。这也是近年来小儿重症肌无力行手术切除胸腺呈现低龄化的原因之一。

 ③通过对患儿外周血T淋巴细胞亚群的观察,发现术前未经免疫治疗的情况下,患儿辅助T淋巴细胞(CD4)百分率降低;抑制性T淋巴细胞(CD8)百分率增高;而总淋巴细胞无明显异常。在胸腺切除术后1个月复查所有指标均在正常范围内,此结果与有的资料不同[3],考虑其原因,与重症肌无力的病因有关,既它是一个原因尚未完全明白的、与免疫失调有关的疾病,其免疫功能既可以亢进也可以降低。故在治疗上有用免疫促进剂也有用免疫抑制剂取得疗效的例子。

由于作者所观察的病例数量较少,随访时间也不够长,故对小儿胸腺切除后的影响,需要进一步深入研究。

参考文献

1.陈建明,蒋耀光,范士志等.小儿重症肌无力的外科治疗 中国胸心血管外科临床杂志 2000,7(1):7-8

2.董志行,崔新海,谭国华等。胸腺切除治疗小儿重症肌无力(附11例报告) 山东医药 1998,38(11):11-12

3.黄煜敏,徐贤豪,林嘉友等。胸腺摘除对重症肌无力患者T淋巴细胞亚群变化的影响 中华微生物与免疫杂志 1996,16(2):92-94

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