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重症肌无力

时间:2014-03-07 16:41:44  来源:好大夫  作者:魏淑海

 

用药治疗

饮食保健

重症肌无力是一种慢性疾病,患者应学会自我保养。保持良好的心态,乐观向上的生活态度,稳定的情绪,避免大喜大悲。饮食清淡适宜,以高蛋白、高维生素饮食为主,服激素期间,尽量避免影响大便颜色的食物如动物血等。一般春秋两季受气候影响容易复发加重,可适当应用增加机体抵抗力的药物。甘肃中医学院附属医院普内科魏淑海

1. 少食寒凉,避免食用芥菜、萝卜、绿豆、海带、紫菜、西洋菜、黄花菜、剑花、西瓜、苦瓜等寒凉品。不吃冷饮,苦味的食品尽量不吃。

2.多食温补:肉类:牛肉、猪肉、狗肉、羊肉、兔肉、鸡肉可食医学教育网收集整理。蔬菜:菜心、韭菜、生姜、番茄、栗子、核桃仁、花生等水果:苹果、橙子、柚子、葡萄、石榴、桃子、枇杷、桂圆、杏。

3.鱼类、鸡蛋、牛奶是重症肌无力患者的重要食品。

预防护理

对诊断明确的患者,凡能影响神经肌肉传导功能的药物应避免应用,如:氨基糖甙类抗生素——链霉素、卡那霉素及庆大霉素等,多肽类多黏菌素、四环素类——金霉素、土霉素,以及降低肌膜兴奋性类药物——奎宁、奎尼丁、普罗卡因等。此外禁用心得安、苯妥英钠及青霉胺等。

病理病因

1.遗传易感性  近年来人类白细胞抗原(HLA)研究显示,MG发病可能与遗传因素有关,根据MG发病年龄、性别、伴发胸腺瘤、AChR-Ab阳性、HLA相关性及治疗反应等综合评定,MG可分为两个亚型:具有HLA-A1、A8、B8、B12和DW3的MG病人多为女性,20~30岁起病,合并胸腺增生,AChR-Ab检出率较低,服用抗胆碱酯酶药疗效差,早期胸腺摘除效果较好;具有HLA-A2、A3的MG病人多为男性,40~50岁发病,多合并胸腺瘤,AChR-Ab检出率较高,皮质类固醇激素疗效好;在国内许贤豪诊治的850例MG病人中,有双胞胎2对(均为姐妹)。

2.近年研究发现,MG与非MHC抗原基因,如T细胞受体(TCR)、免疫球蛋白、细胞因子及凋亡(apoptosis)等基因相关,TCR基因重排不仅与MG相关,且可能与胸腺瘤相关,确定MG病人TCR基因重排方式不仅可为胸腺瘤早期诊断提供帮助,也是MG特异性治疗基础。

3.MG病人外周血单个核细胞(MNC)肾上腺糖皮质激素受体减少,血浆皮质醇水平正常,动物实验提示肾上腺糖皮质激素受体减少易促发EAMG。

疾病诊断

1.肌无力综合征(Lambert-Eaton syndrome)  50岁以上男性患者居多,约2/3伴发癌肿,特别是小细胞肺癌。鉴别要点见表1。

2.MG合并甲状腺毒症(thyrotoxicosis)  有作者认为MG与甲状腺毒症有关,甲状腺毒症眼肌麻痹通常根据眼球突出(早期不明显)和对新斯的明无反应来判断。

3.红斑狼疮和多发性肌炎  无眼外肌麻痹,但MG可与自身免疫病并存。

4.神经症患者主诉肌无力实际是易疲劳,可自述复视(疲倦时短暂症状)及喉缩紧感(癔症球),但无睑下垂、斜视等。反之,MG也可误诊为神经症或癔症。

5.进行性眼外肌瘫痪及先天性肌无力状态也可误诊为MG,前两者提上睑肌等眼外肌为永久性损伤,对新斯的明无反应。另一种可能是对抗胆碱酯酶药无反应,错误地排除MG,须注意对其他肌肉进行肌电图检查。

6.MG患者无睑下垂或斜视,但构音障碍可误诊为MS、多发性肌炎、包涵体肌炎、脑卒中、运动神经元病及其他神经疾病,应注意鉴别。

7.进行性肌营养不良眼咽肩带肌型及Guillain-Barré综合征Fisher变异型早期,可有睑下垂,但Fisher型腱反射消失或出现共济失调,EMG检查可鉴别。

8.肉毒中毒(botulism)作用于突触前膜,导致NMJ传递障碍及骨骼肌瘫痪,用腾喜龙或新斯的明后症状改善,易与肌无力危象混淆。早期表现视力模糊、复视、上睑下垂、斜视及眼肌瘫痪等,可误诊为MG。肉毒中毒通常瞳孔散大,光反应消失,迅速出现延髓肌、躯干肌及肢体肌受累。

9.有机磷杀虫剂中毒及蛇咬伤均可引起胆碱能危象,但有明确中毒史、蛇咬伤史,可资鉴别。

10.进行性肌营养不良症眼肌型(Kiloh-Nevin型)多在青壮年发病,起病隐袭,病情无波动,主要侵犯眼外肌,严重时眼球固定;家族史、血清肌酶谱和肌活检等可鉴别。

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