医学界改"重症肌无力"为"肌无力症"
医学界改"重症肌无力"为"肌无力症"
肌无力症 肌无力危机与胆素危机
无力的病人如果出现极度的肌肉无力，尤其以肋间肌及横隔肌无力而导致呼吸衰竭危及生命时，称为肌无力危机(myasthenic crisis)，可能是疾病严重程度增加，或是因为感染，麻醉或是开刀而促成。病人通常对抗胆素脂酵素反应不佳，给予大剂量仍无法克服此危机。必须给予紧急治疗，包括放置气管内管或施行气管切开术，给予呼吸器辅助呼吸，给予适量的抗胆素脂酵素及类固醇，并治疗感染。
有些病人因为使用了过量的抗胆素脂酵素，也会发生极度的肌肉无力而危急生命，此时称为胆素危机(cholinergic crisis)。临床表现包括蕈毒素效应，腹绞痛，腹泻，出汗，流泪，口水分泌过多，支气管分泌增加，心跳缓慢和瞳孔缩小，全身虚弱，肌肉痉挛和轻微颤抖。治疗方法为停用抗胆素脂酵素，并给予病人呼吸支持，给予1mg Atropine sulfate。
对于本已服用药物而又发生危机的病人。正确地鉴别危机是哪一个所引起的，是极为重要的，因为呼吸功能不足，严重全身性软弱，口腔和气管分泌增加，在上述二种危机均可发现，此时可以用Tensilon Test来作为区别的参考。
如果病人的肌无力是胆素危机。注射Tensilon后情况会暂时加重，如果是肌无力危机，则注射Tensilon后情况会得到改善。
诊断方法
（1）Tensilon Test
Tensilon Test是用10mg Tensilon装在空针内，首先静注给予2mg，观察30''-40''如果病人没有明显的副作用如流汗，恶心及肌肉震颤，则再注射2mg。如果病人表现出药物副作用或阳性反应，则停止药物注射。反之如果没有阳性反应或副作用出现，则将剩下的6mg注射完。然而这种测试仍有许多缺点，比如再注射之前和注射之后并没有客观的方法来评估，唯一有效评估方式是测量上下眼皮垂直距离的改变，如果病人有明显眼球运动障碍，经注射后有明显反应，则此为阳性反应。但并非所有肌无力病人都对Tensilon Test有阳性反应，相反的若临床上病人已有肌无力症的表现，同时AchR抗体表现出不正常的增高，Tensilon Test便是多余的。且Tensilon Test有时对其他非肌无力症如运动神经元病变，周边神经病变也有短暂改善现象。
此外Tensilon亦可决定给予抗胆碱药物的剂量，在病人口服药物后一小时予静脉注射Tensilon 2mg，若病人无力现象得到改善，则表示口服剂量不足，如果出现剂量过多的症状，则表示口服剂量过多。
（2）电生理测试(Electrophysiologic testing)
重复性电生理刺激是测验神经肌肉接合处传导障碍最传统的方法，一般利用3Hz的电流连续刺激五次，如果第五次综合肌肉电位比前几次最大电位小10％以上便为阳性反应。重复性电刺激和Tensilon Test一样，若病人临床已有肌无力表现及AchR抗体有异常上升的现象，则重复性电刺激可以不必执行。
（3）单纤维肌电图
利用一条运动神经到达运动单位内各条肌肉的终板电位的时间差异变化，来评估是否神经肌肉交接传导障碍，这种时间差异变化称之为jitter，在正常人也有轻微的jitter变化。如果有过大的变化，通常表示神经肌肉传导有障碍。
单纤维肌电图是目前检验肌无力症最敏感的测试，在全身型及眼肌型肌无力症病人其敏感度分别为94％及80％。但是这种测试非常耗时及困难执行，同时如果产生阳性反应，并不见得一定是肌无力症，其它如运动神经元病变，周边神经病变，以及某些肌肉疾病也会有阳性反应。
（4）AchR抗体测试
AchR抗体是诊断肌无力症最特定及可靠的测试，如果患者血清AchR抗体表现出阳性反应，则肌无力症是唯一诊断。但是大部分医院并不例行做此测验，而且其结果可能要等1-2个星期，因此临床医师在得到确定之前必须先做Tensilon Test及电生理检查。同时并不是全部肌无力症患者的AchR抗体都会异常上升，在全身性肌无力型患者产生阳性比例约为85％，眼肌型为50％。
自己体免疫疾病
1960年Simpson就已怀疑肌无力症是一种自体免疫疾病，可能是病人产生了对抗骨骼肌的AchR的抗体所引起。接着，在肌无力症病人的血清中发现AchR抗体有提高的现象。接着更发现，IgG抗体及补体会沉淀在骨骼肌的运动终板上。从这些发现，可以推测：
1.对抗AchR的IgG抗体及补体诱使巨噬细胞及具有产生细胞毒性能力的淋巴球移动到运动终板。
2.直接经由补体媒介的毒性作用接合在突触后的细胞膜上，对运动终板产生伤害
3.直接作用于AchR并使其产生改变及加速分解。
4.使得突触后的细胞膜减少绉褶(junction folds)。 |
