前言
肌无力是一种慢性的自体免疫疾病，临床的症状变化多端，严重时会因为呼吸肌肉无力而有生命危险。但若经过良好的医疗与照顾，病人也可以像一般正常人一样的生活。
根据美国肌无力基金会统计，在美国肌无力症的发生率大概是十万分之十四；而根据新光医院所成立的中华民国肌无力症关怀协会统计，台湾的肌无力症发生率约为万分之1.3，目前台湾地区约有三千五百左右位肌无力患者。临床上肌无力症发病的年龄有两个高峰期，20~30岁间以女性为主，而55岁以上则是男性较多，随着平均寿命的延长，发病的年龄和男性患者的数目也有增加的趋势，一般来说，男性患者比女性患者约为2:3。
当肌无力症波及呼吸肌;特别是横隔膜而引起呼吸衰竭时，称为「肌无力危象」，临床上肌无力危象通常会发生在刚诊断的最初两三年内，在统计上，有15~25％的肌无力患者会发生这样的现象。
肌无力危象之症状
病友刚开始出现的症状可分为两大部分来评估：
1.呼吸功能部分：病友刚开始出现的情况，是焦虑，心跳加快和呼吸加快的现象，并合并盗汗，或无法平躺休息的情况。
2.吞咽功能部分：病友会因口咽部分肌肉受到影响，会开 始出现说话会有鼻音，吞咽因难，容易呛到及咳嗽的现象。
如有下列情况，则需密切观察注意病友後续变化：
1.吞咽困难
2.咀嚼无力
3.声音沙哑/鼻音
4.口齿不清
5.无法漱口
6.夜里睡觉睡不稳，且经常「片段性睡眠」
如有下列情况，需立刻帮病友插管并安排加护病房照顾：
1.神智混乱
2.呼吸困难/变慢/变浅
3.皮肤变白(蓝、发绀)/冷汗
4.脉抟快/弱
5.气管/喉部有痰却咳不出来
6.无法躺平
7.经常食物哽到
诱发肌无力危象之原因
（一）引发因子：
引发肌无力危象的原因包括感染，感染是最常见的诱发因子，约占75%，生理或心理的压力或是药物调整的时期。复发或变坏的常见原因如下：
1.发烧感染(包括肺炎、感冒)
2.吸入性肺炎
3.自行减药(类固醇、免疫抑制剂、大力丸)
4.大力丸不当使用
5.服用有抑制「神经和肌肉之间传导」的其他药物
6.开刀/受伤
7.精神或身体操劳、压力
8.月事
9.怀孕前後
10.胸腺瘤复发
11.甲状线功能异常/甲状腺素的使用
12.不明原因的自发性再发或恶化
肌无力病友加护病房之照护
?呼吸道维持
?教导维持病友正常的呼吸功能：
随时评估病友呼吸、吞咽及咳嗽反射功能。注意病友脸色及肢端颜色
的变化，并经常给予胸腔物理治疗及姿位引流，当口水分泌物多时，可使用抽痰管让病友自行抽吸避免呛咳，预防吸入性肺炎。评估呼吸衰竭的临床症候，盗汗、端坐呼吸、谈话中语句时常中断而无法一口气说完、呼吸频率快而浅、甚至出现paradoxic呼吸(胸腹部不协调)，则代表横膈肌已出现无力的危象，此时若患者出现高碳酸血症(PaCO2＞50mmHg)，可给予气管插管避免低血氧及减少肺部感染，辅助使用呼吸器，维持呼吸道通畅并促进分泌物的清除。
1.脱离呼吸器之护理重点：
肌无力危象患者一般住院期间约一个月，通常有一半的时间是花在加
护病房中等待移除气管内管，约有25%的患者可在前七天成功移除，50%的患者在二周以後，其余的患者一个月後，都可顺利移除气管内管。
可教导患者深呼吸及咳嗽技巧等，如腹式呼吸、噘嘴式呼吸、深呼吸
咳嗽法－坐着时身体向前倾，吸2~3口气後轻且缓慢吐气，再次吸气，吸至一半时藉迅速咳嗽2至3次，以咳出痰液。并教导病友行运动训练－手举臂及扩胸运动，提高手部及肩膀肌肉，增加氧气吸入及二氧化碳排出。
建立有效沟通，详细说明呼吸器脱离计画，告知患者若感不适，有权
可停止呼吸器脱离计画，以增加安全感。过程中让患者得知自己的表现情形，藉由言语鼓励，降低焦虑感。
?预防、控制感染
观察病友的体温变化，以及管路留置有无感染徵象(Endo 、Foley、D/L) ，若有体温上升情形可和医师讨论留取检体做培养，评估临床症状给予抗生素使用（避免使用『抑制神经和肌肉间传导类抗生素』） 。
?药物应用的观察
应特别注意类固醇及免疫抑制剂的使用初期有时并不能立即缓解危象，而会使危象加重，且其剂量加重的同时容易继发感染性疾病，故在急性期时应特别注意药物使用後对肌力及感染控制。
当急性期时尚未插管病友-乙醯胆硷酯化酶抑制剂(Mestinon)可根据临床症状由医师评估後调整量使用。当插管後可考虑将剂量下调，减少药物的副作用，让病友获得休息，待呼吸训练时再将药物剂量做调整。但当将Mestinon剂量上调时因其效果常呈进行性减退，加大药量後，易出现从一种危象到另一种危象，故需特别注意。
※「危象」分类：
1.肌无力危象：心搏过快、呼吸窘迫、急速、肌肉无力增加、吞咽困难、颜面无力、无法咀嚼、眼睑下垂、说话困难、合并焦虑、盗汗或无法躺平。
2.胆硷素激导性危象：心搏过缓、低血压、呼吸窘迫或困难、眩晕、视力模糊、缩瞳、流汗、流泪、口水分泌过多、腹绞痛、恶心、呕吐、发音不良、肌肉抽筋或痉挛、广泛性无力。
?双重过滤血浆分离术
过程中应观察有无低血容积症状，但一般以神经性休克居多，其症状有心跳下降、血压下降、病友会有主诉全身不适、胸闷、头晕情形，此时必须暂停治疗，可予静脉输液治疗，待血压回稳後可继续治疗，若仍无法改善可给予抗胆硷激素药物使用，通常病人可於30秒内恢复。
?营养维持
未插管病友病友进食建议以少量多餐之方式，以刴碎之软质食物为主。若
病友吞咽十分困难，无法由口进食，应以鼻胃管灌食，必要时可连络营养师评估目前所需，给予适当之营养补充。或依医嘱予静脉注射补充营养，并注意水分及电解质平衡。
?泌尿道
观察病友有无尿滞留情形，可使用诱尿技巧(手握冰块、听流水声..)并
可协助膀胱加压协助排尿，若仍无法改善，则可考虑使用尿管协助排尿避免尿滞留造成泌尿道感染。
?7.预防肌肉无力、萎缩及运动障碍
如患者须长期卧床，应给予协助舒适卧位及教导主动运动，以避免肌肉
萎缩并当急性期可协助翻身预防压疮；当病友肌力渐恢复时可鼓励采渐进性活动，可坐於床旁或下床运动。
?心理支持
肌无力危象病友因通常意识清楚，但因肌肉无力需由他人协助所以常有
受他人支配的感觉。且病友常因插管不能与他人进行交流，建议可使用写字版或小卡让病友可以表达意思，也可以细心观察病友平时某些特定动作所以要表达的意思并交班给下一班护理人员，让病友可以获得更好的照顾。而当在执行临床护理工作时应对病友进行耐心、细心地解释目的、过程，使其了解取得病友配合。因当病友的病情稍有好转时，应告知病友，帮助病友建立信心。
结语
肌无力的临床变化多端，从轻微的无症状到严重危及到生命都有可能。加上病友通常不会有意识障碍的问题，故病情的变化起伏往往影响病友的情绪起伏。在加护病房常见因肌无力危象插管使用呼吸器病友入院治疗，过程当中，除了药物治疗、家人的心理支持更可运用现有社会资源，提供更多社会支持，如社团法人中华民国肌无力关怀协会、及病友部落格等；於加护照护过程中，给予陪伴与倾听病友的内心感受，藉助医护团队合作，给予最适切的照护。
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