重症肌无力伴多发性肌炎（附7例报告）
郭庆合 杨明山
重症肌无力（myasthenia gravis， mg）与多发性肌炎（polymyositis pm）并存，国内外罕见报道。在我们2300例mg患者中，作者发现有7例与pm并存，现报告如下。
1 临床资料
两病并存的7例患者中，男1例，女6例，年龄26～57岁，均有四肢无力、持物和行走困难，其中颈项肌无力2例，眼睑下垂和复视2例，构音障碍和吞咽困难2例，肌无力危象1例，肌肉疼痛和压痛3例。上述肌无力症状都有疲劳后加重的现象。7例患者开始新斯的明试验均为（+）。肌电图检查均符合肌原性疾病，肌电图表现开始有渐减波现象，以后部分病人有肌炎改变。纵隔ct或mri检查：2例显示胸腺瘤，其中1例手术，病检为胸腺脂肪瘤。血清achrab含量测定，治疗前均升高，为0.75～1.25nmol/l(我院正常值为0.5nmol/l以下)，治疗后恢复正常。cpk治疗前为815～9946u/l(我院正常值为36～188u/l)；ldh治疗前为424～644u/l(我院正常值为109～193u/l)，症状缓解后，上述两项指标都恢复正常。
2 治疗方法
7例患者开始应用胆碱酯酶抑制剂效果明显，但不能完全缓解，其中3例反复加重，1例再服吡啶斯的明无效，新斯的明试验亦转为(-)。7例患者都先后静滴地塞米松每天10～20mg，连用10～14天，减量以后改为泼尼松口服。7例患者两病症状均获完全缓解或部分缓解，其中1例发生肌无力危象，经及时抢救治疗而缓解。
3 讨论
本组2300例mg患者中与pm并存者7例，两病并存的发生率为0.35%。
mg的诊断：本组患者都有mg典型的临床表现，疲劳后加重，新斯的明试验（+），肌电图早期有渐减波现象，血清achrab含量增高，应用胆碱酯酶抑制剂有效。关于pm的诊断：所有病人都有四肢肌肉无力，3例有肌肉疼痛和压痛，肌电图随后出现肌炎改变，血清cpk和ldh明显增高，经大剂量类固醇激素治疗后症状明显减轻或缓解。
关于两病并存的发病机理：mg是一种自身免疫性疾病，主要病变部位是运动终板的突触后膜，主要致病抗体是achrab。pm是一种结缔组织性疾病，发病也认为与自身免疫紊乱有关。因此，两病的并存可能与免疫病原学的共同发病基础有关。由于病例少，也不排除两病偶然巧合并存的可能。
本组患者都以四肢无力为主要症状，开始诊断mg，按mg治疗，症状不能完全缓解，且出现肌肉疼痛和压痛，一定要复查肌电图，并与前次检查进行比较，同时检查血沉、抗核抗体及血清cpk和ldh，如果上述血沉与酶谱明显增高则应诊断pm，当然肌肉活检进行光镜和电镜检查，对确诊更有帮助。所幸的是，两病均有很多共同的治疗方法。
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