【摘要】目的 评价电视胸腔镜胸腺扩大切除术治疗重症肌无力的临床价值。方法 62例重症肌无力患者在电视胸腔镜下行胸腺扩大切除术，切除范围包括胸腺组织及前上纵隔的脂肪组织。结果 全组手术均获成功，平均手术时间98±26.3min，术中平均出血量60±28.6ml，术后平均住院时间为8.2±2.5d。所有患者均获随访，随访时间5～48月，完全缓解20例（32.3%），部分缓解32例（51.6%），稳定8例（12.9%），恶化2例（3.2%），总缓解率83.9%。结论 电视胸腔镜胸腺扩大切除术治疗重症肌无力技术可行、疗效可靠，具备微创、恢复迅速的优势。福建医科大学附属第一医院胸外科陈剑锋
【关键词】电视胸腔镜；胸腺切除术；重症肌无力
重症肌无力(myasthenia gravis，MG)是一种累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病，表现为肌肉无力、易疲劳[1-2]，轻者眼睑下垂，重者可因呼吸困难威胁生命。近年研究发现胸腺瘤、胸腺增生及前纵隔脂肪组织内含有抗乙酰胆碱受体抗体[3]，故胸腺扩大切除术已成为治疗MG的重要手段，其缓解率高达80%[4]。
一、对象与方法
1. 对象：福建医科大学附属第一医院胸外科于2005年3月至2009年3月施行电视胸腔镜胸腺扩大切除术治疗MG 62 例，其中男27例，女35例，年龄21～68岁（32.3±8.5岁），病程1月～16年（26.3±4.3月），合并甲亢症2例。按Ossermen分型Ⅰ型18例，Ⅱa型19例，Ⅱb型15例，Ⅲ型6例，Ⅳ型4例。
2. 病例选择：常规胸部CT增强扫描，对于直径＞5cm或侵犯重要血管、气管等组织器官的胸腺瘤不考虑微创手术。Ⅰ型只要症状稳定均可手术，Ⅱa型以上需口服溴吡啶斯的明60～180mg/d，强的松20～40mg/d，症状稳定1月以上。合并甲亢者需口服抗甲状腺药物，症状稳定1月以上。
3. 手术方法：双腔气管插管全麻，左侧单肺通气，左侧30°后仰卧位，经右胸入路，在第5肋间腋中线（胸腔镜观察口）、第5肋间锁骨中线（第一操作口）和第3肋间腋前线（第二操作口）各作一个长约1.5cm切口。先探查前上纵隔，用电凝钩顺着膈神经前沿纵行切开纵隔胸膜，显露并用内镜钳牵引胸骨后间隙的胸腺右叶下极，向内、向上游离出胸腺左叶下极及胸腺右叶上极。到达头臂静脉处，仔细解剖出胸腺静脉，用钛夹钳夹闭或者超声刀切断，同法切断由胸廓内动脉发出的胸腺动脉。然后持续向下牵引胸腺左叶下极，用“花生米”或者内镜吸引器钝性分离，完整牵出颈根部的胸腺左叶上极。随后，用内镜钳和电凝钩清扫右前上纵隔及心包周围脂肪。最后，切开对侧纵隔胸膜，进入左胸清扫左前上纵隔及心包周围脂肪。
4. 疗效判断 ：按照美国重症肌无力协会（MGFA）标准分为：⑴完全缓解——不用药物无症状或残留轻微症状，胜任日常工作和生活；⑵部分缓解——症状较术前改善或服用抗胆碱酯酶药、激素减量；⑶稳定——术后症状无改善、服用药物剂量与术前相同；⑷恶化——药物用量增加或症状恶化，或二者兼有，死亡。
二、结果
全组手术均获成功，无一中转开胸，手术时间67～183 min（98±26.3 min），术中出血量为40～120ml（60±28.6 ml）。术后胸腔闭式引流1～5d（2.3±2.2 d），术后住院时间为6～15 d（8.2±2.5 d）。术后发生肌无力危象3例，均经鼻气管插管呼吸机辅助通气3～5天，并行“干涸”疗法等对症治疗后好转。术后病理报告胸腺瘤13例，胸腺增生24例，胸腺囊肿2例，胸腺萎缩14例、正常胸腺9例。62例患者均获随访，随访时间5～48月（25.2±11.6月），完全缓解20例（32.3%），部分缓解32例（51.6%），稳定8例（12.9%），恶化2例（3.2%），总缓解率83.9%。四格表精确检验法提示：①Ⅰ型组完全缓解率与Ⅱa、Ⅱb、Ⅲ、Ⅳ型组比较，P值分别为：0.054、0.018、0.013、0.045；②病程＜0.5年组完全缓解率与0.5～1、1～3、3～5、＞5年组比较，P值分别为：0.174、0.533、0.033、0.048。
叁、讨论
传统胸骨正中劈开术式创伤巨大，住院时间长，肌无力危象发生率高[5]。电视胸腔镜胸腺扩大切除术则微创、疼痛轻、恢复快、并发症少，故采用该技术的单位逐年增多[6-7]。电视胸腔镜手术选取何种入路，各家经验不一[7]。该组均经右胸入路，其优势在于既能清楚地显露上腔静脉、无名静脉和右侧膈神经，又避免了主动脉弓和心脏对胸腺、上纵隔脂肪的遮掩，保障了手术操作的灵活性、彻底性和安全性[8-9]。
结合该组病例，经验和体会有：(1)腔镜探查：首先探查胸腺及其周围关系，若无明显粘连，胸腺瘤＜5cm，可考虑经胸腔镜完成。(2)操作顺序：遵循先易后难原则，先游离双下极，后作右上极，最后是左上极。(3) 处理血管：胸腺动、静脉需用钛夹夹闭后离断，超声刀也是很好的选择，较粗大的血管最好采用内镜血管锁(Hemolok)两端夹闭后切断。一旦意外出血，应立即用小纱球压迫，内镜吸引器吸引清理术野，然后用内镜钳准确夹闭受损血管，较小的血管可以电凝止血，较粗大的重要血管应使用普罗林线镜下缝合。(4)手术范围：必须上达颈根部，下至心包及心隔角，两侧到纵隔胸膜。左侧心包周围脂肪需切开纵隔胸膜，用长柄卵圆钳伸入左侧胸腔，牵引左侧心包前脂肪逐步切除。
该组术后肌无力危象3例，主要原因有：⑴病程长（＞2年），长期服用溴吡斯的明，导致乙酰胆碱受体破坏过多、活力下降；⑵术后伴发呼吸道感染。因此，术后应警惕呼吸急促、胸闷和气促等肌无力危象先兆，做到早发现、早治疗。关键治疗措施有：⑴一旦出现肌无力危象先兆，经积极处理后未能改善者，应当机立断，经鼻气管插管或气管切开行呼吸机辅助通气；②“干涸”疗法：停用溴吡斯的明3-5天，让乙酰胆碱受体充分得到“休息”，以恢复其活力和对药物的敏感性；③抗感染、丙种球蛋白、激素冲击及肠内营养等对症支持治疗。
该组随访资料表明，该术式治疗MG的完全缓解率和总缓解率较高，与国内外多家单位[3, 6, 10, 11]基本一致。Ⅰ型组完全缓解率高达61.1％，虽与Ⅱa型组比较差异无统计学意义，但明显高于Ⅱb、Ⅲ、Ⅳ型组，故Ⅰ型MG患者应早期手术。病程＜0.5年组完全缓解率为63.6％，明显高于3～5、＞5年组，因此越早手术完全缓解的希望就越大。
总之，电视胸腔镜下胸腺扩大切除术治疗MG技术可行、疗效可靠，具备微创、恢复迅速的优势，是一项很有前途的MG治疗手段。
参 考 文 献
[1] Jaretzki A 3rd, Wolff M. “Maximal”thymectomy for myasthenia gravis. Surgical anatomy and operative technique. J Thorac Cardiovasc Surg, 1988, 96: 711-716.
[2] Besinger Ua, Toyka Kv, Homberg M, et al. Myasthenia gravis: long-term correlation of binding and bungarotoxin blocking antibodies against acetylcholine receptors with changes in disease severity. Neurology, 1983, 33: 1316-1321
[3] Torpy JM，Glass TJ，Glass RM. Myasthenia Gravis. JAMA，2005，293：1940.
[4] Nieto IP, Robledo JP，Pajuelo MC，et al.Prognostic factors for myasthenia gravis treated by thymectomy: review of 61 cases.Ann Thorac Surg，1999，67：1568-1571.
[5] 于磊，王天佑，马山，等．胸腔镜与胸骨劈开胸腺切除术治疗重症肌无力的中远期疗效比较.中华医学杂志，2007，87：3171 -3173．
[6] 李剑锋，王俊，张克录，等．电视胸腔镜治疗胸腺瘤和重症肌无力．中华胸心血管外科杂志，2003，19：77-79．
[7] Rückert JC，Walter M，Müller JM．Pulmonary function after thoracoscopic thymectomy versus median sternotomy for myasthenia gravis．Ann Thorac Surg，2000，70：1656-1661．
[8] Wright GM，Barnett S，Clarke CP．Video-assisted thoracoscopic thymectomy for myasthenia gravis.Intern Med J，2002，32：367-371．
[9] Savcenko M，Wendt GK，Prince SL，et al．Video-assisted thymectomy for myasthenia gravis: an update of a single institution experience．Eur J Cardiothorac Surg，2002，22：978-983．
[10] 刘会平，李剑锋，吴怡成，等．电视胸腔镜胸腺扩大切除治疗重症肌无力107例临床分析.中华外科杂志，2005，43：625-627.
[11] 张毅，支修益，许庆生，等．电视胸腔镜下扩大胸腺切除治疗重症肌无力.中国胸心血管外科临床杂志，2008，15：473-474.
|
