重症肌无力患者常伴有胸腺增生,以含有自身反应性T细胞和B细胞的异位生发中心为特点。重症肌无力的胸腺也是活跃的新生血管形成场所,其中有高内皮小静脉(HEVs)的异常增多。近期有研究试图探索胸腺高内皮小静脉以及相关趋化因子在募集外周淋巴细胞到胸腺的过程中是否发挥了重要作用研究发现高内皮小静脉的数量与胸腺增生的程度呈正相关,高内皮小静脉腔内选择性高表达SDF-1 mRNA和SDF-1蛋白,而表达SDF-1受体(CXCR4)的抗原递呈细胞(单核细胞、巨噬细胞和树突状细胞)和B细胞可在胸腺高内皮小静脉及其周围出现。 在外周,CXCR4在髓样树突状细胞表达减少,同时髓样树突状细胞数目也减少,说明被募集到了胸腺。糖皮质激素的治疗可以使胸腺高内皮小静脉数目恢复正常,同时减少外周细胞的募集,可恢复髓样树突状细胞的数目以及CXCR4的表达。研究提示高内皮小静脉的增多和SDF-1的参与和重症肌无力的发病机制有关,对于将外周B细胞和抗原递呈细胞募集到胸腺有重要作用。上海华山医院神经内科赵重波
Weiss JM, Cufi P, Bismuth J, Eymard B, Fadel E, Berrih-Aknin S, et al. SDF-1/CXCL12 recruits B cells and antigen-presenting cells to the thymus of autoimmune myasthenia gravis patients. Immunobiology. 2013 Mar;218(3):373-81. |