胸腺切除已被公认为是治疗重症肌无力的有效方法之一。但对于胸腺切除术的方式和切除范围一直以来存有争议。
这些争议首先起源于胸腺的解剖结构。胸腺源于3、4对咽囊,从颈部下降至前纵隔的过程中所产生的异位胸腺可分布于颈部、纵隔、肺内、肺根等。1977年Jaretzki定位了纵隔内异位胸腺,并于1988年绘制了纵隔内胸腺组织分布图,从颈根到膈上均有可能存在异位胸腺。从理论上讲,胸腺切除手术必须达到完整切除胸腺,彻底清除前纵隔及颈根部脂肪组织内的异位胸腺。 胸腺切除手术的方式有很多,每种术式均有其特点及合理性,而手术是否有效在于手术清除胸腺组织和脂肪组织的情况。北京同仁医院胸外科于磊
MGFA组织2003年将胸腺切除手术分4大类:1、经颈切除(标准和扩大);T-1a和T-1b,2、胸腔镜切除(标准和扩大)即VATS和VATET;T-2a和T-2b,3、经胸骨切除(标准和扩大);T-3a和T-3b,4、经颈-胸骨联合切除T-4。许多学者认为T-3b和T-4能够达到完整切除胸腺及异位胸腺的要求,收到理想术后效果。Jaretzki在主张扩大胸腺切除时,列举了15例经T-1a 和 T-3a手术术后复发患者,在其行经颈-胸骨联合切除T-4的二次手术中均发现有残存胸腺组织,其中的13例术后取得了良好效果。而T-1 和 T-2手术的支持者认为他们在减少并发症的同时也可以完全地切除胸腺及异位胸腺组织。
国外屡有学者尝试对经颈、经胸骨、“扩大”胸腺切除术的死亡率、好转情况及远期效果进行比较,却由于病人年龄、药物治疗情况、病程及评定标准等诸因素的差异,终无法得出全面而权威的结论,但均认为叁种术式效果基本相似,对任何一种术式的选择都是比较合理的。近些年随着胸腔镜微创技术的发展,世界各国的胸外科医生对胸腔镜下胸腺切除产生越来越浓厚兴趣。但同时也给人们留下一个疑问,单纯胸腔镜下胸腺切除是否能达到良好的显露前纵隔及颈根部,完整切除胸腺,彻底清除前纵隔及颈根部内异位胸腺及脂肪组织的目的。
我院自1991年至2001年底,采用经胸骨正中劈开胸腺切除术治疗重症肌无力(非胸腺瘤)209例,术后随访到161例(胸骨劈开组);自2002年初至2003年5月,采用胸腔镜行胸腺切除治疗重症肌无力43例(胸腔镜组)。经χ2检验两组患者性别、手术时年龄、术前临床分型无显着差异。我们曾报道过胸腔镜下胸腺切除治疗效果的可靠性[11]。手术中胸腔镜下能达到良好的显露前纵隔及颈根部,完整切除胸腺,彻底清除前纵隔及颈根部内异位胸腺及脂肪组织,但手术时间相对较长。本研究胸腔镜组平均手术时间132分钟,而胸骨劈开组为96分钟,二者差异有显着性。但事实上,胸腔镜手术经适当改进手术器械和手术技能的熟练其时间仍可缩短。
胸腔镜胸腺切除术其特有的优越性主要表现在手术创伤和术后恢复上。胸腺切除术最严重并发症(见表2)-肌无力危象的发生与手术对机体的损伤程度密切相关,而胸腔镜胸腺切除术避免了纵劈胸骨所造成的创伤,从而避免或减轻危象的发生,在43例胸腔镜患者中仅4例出现肌无力危象,与纵劈胸骨手术相比,差异有显着性(P=0.023)。另外,胸腔镜手术创伤相对较小,呼吸和咳嗽排痰时疼痛减轻,缩短了呼吸机辅助时间和减少肺部感染的发生。同样,ICU监护时间和住院时间也相应缩短。
术后的疗效及能否达到完全稳定缓解是医患共同关心之所在。胸腺切除手术的有效性主要与胸腺及周围脂肪组织切除量、病程、病人年龄、是否并生胸腺瘤等因素有关。本组T-2a组术后1、2、3年的CSR分别是34.9%、41.9%和46.5%,从表面上看,较T-3a组的26.7%、31.7%、35.4%有明显提高,但应注意到T-3a组患者基本上在1991年至2001间诊断治疗;而T-2a组的是2002年以后的患者。不同时间段内的诊治水平所造成的差异在很大程度上影响了数据统计。EMG和螺旋CT技术的应用提高了对重症肌无力诊断的准确性,特别是对症状不典型的重症肌无力。再者,患者对手术接受情况也对术前病程产生影响。在我院手术的患者中,一半以上(尤其是年轻患者)不能接受胸骨劈开的方法,而对胸腔镜的小切口,在不影响美观的情况下,为了治疗疾病,还是愿意行胸腺切除术。术前病程胸腔镜组平均8.2个月,而胸骨劈开组则为16.7个月。病程的长短直接关系到神经肌肉接头处Ach-R受体永久不可逆性损害程度,影响远期疗效。所以,尽管T-2a组术后的CSR较T-3a组有提高,只能说胸胸腔镜下胸腺切除术治疗MG能取得同样较为理想的治疗效果,不仅可行而且安全,但还不能认为胸腔镜胸腺切除术中远期疗效优于胸骨正中劈开。
一般来讲,MG患者胸腺切除术后随时间延长,手术效果越好。T-2a组患者1年到3年术后随访CSR呈现提高趋势,而且达到CSR的患者无症状复发。 T-3a组患者术后5年随访,CSR从术后第1年的26.7%提高到40.4%,与国外相关研究结果相仿。故我们相信T-2a组CSR将随随访时间延长,达到更为理想远期疗效。
I型MG较之II型、III型和IV型手术效果好。部分学者对无胸腺瘤的单纯眼肌型病人不主张手术治疗。而另一部分学者则认为,胸腺切除对单纯眼肌型病人亦有效; 尽早清除胸腺组织可阻断病情向全身型进展的倾向。本组98例眼肌型重症肌无力完全缓解率(CSR%)48%,有效率达88.71%,尽管较之II型差异无显着性,但明显好于III型、IV型的60~70%有效率,差异有显着性。故我们认为对单纯眼肌型患者应尽早手术治疗。
从表5中可以看到胸腺增生较胸腺正常、胸腺萎缩效果好。胸腺增生的病人术后CSR达45.4%,有效率达87.5%。术后效果最差的是胸腺正常的MG病人CSR仅为27.8%,有效率为44.4%。胸腺正常的MG病人术后效果最差原因有可能是:一、胸腺外因素的存在;二、往往临床上症状多系球状肌无力,对胆碱酯能抑制剂效果不显,AchR血清抗体阴性,2001年前者缺此项,顾推测其中多属Musk抗体阳性者亦或由于病程长而有胸腺外因素的存在;叁、有可能存在诊断的失误,这是我们一直强调治疗重症肌无力与神经内科合作的必要性。
总之,胸腺切除手术是治疗MG的重要手段,对MG病人诊断确立应尽早手术治疗,切除后可结合激素或免疫抑制剂治疗。胸腔镜下胸腺切除术能取得胸骨正中劈开手术同样理想的中远期治疗效果,但对于其 5年甚至更长的远期疗效则有待进一步观察研究。
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