重症肌无力是一种获得性全身性自身免疫疾病，主要侵害人体神经-肌肉
的接头---突触，导致神经肌肉传递障碍。受累肌肉的病态疲劳是该病的基本表现，北京同仁医院胸外科马山
即运动后加重，休息后减轻，因此有晨轻晚重的特点。最常见受累肌群是眼外肌，有眼睑下垂、复视、视物不清；面部表情肌受累有面部表情困难，闭目示齿无力；如累及四肢及躯干肌，表
现为易跌倒、上楼困难、双上臂不能举起，甚至梳头、洗脸不能，上述症状疲劳后加重，此病一大特点是休息后部分症状恢复，朝轻夕重。病情发展至晚期，可影响呼吸和吞咽，甚至窒息、死亡。据文献报道10年死亡率可高达40% .其发病率为0.5-5/10万人口,近年有渐增高的趋势，发达国家或地区甚至每5000人就有一人发病。高发人群在20-40岁,女性多于男性。
研究发现,胸腺是引起重症肌无力上述病症的原因.胸腺在人出生前后主要帮助人体健全
免疫系统,特别是对T-淋巴细胞的培养和释放,使之定居在二级淋巴器官脾脏,淋巴结等.青春期
以后胸腺即逐渐萎缩，功能退化。重症肌无力患者的胸腺不但不退化，反而产生多种有害的
抗体, 尤其是乙酰胆碱受体抗体，直接封闭或破坏人体神经-肌肉的突触上的乙酰胆碱受体，
并随病期的延长而使这种破坏成为不可逆转，而这种抗体的大部分在胸腺内合成，参与破坏乙
酰胆碱受体的Ｔ淋巴细胞在胸腺内致敏,可引起ＭＧ的自身免疫反应的始动抗原(即肌样细胞)
也存在于胸腺。所以现今各种治疗方法的目标基本是针对抗体、淋巴细胞和胸腺组织。
而手术
切除胸腺可避免神经肌肉接头处的乙酰胆碱受体永久不可逆性损害，是阻断这种病理过程的
唯一有效手段， 是治疗重症肌无力的首选方法。
重症肌无力一般可分为4型：眼肌型、全身型、急性爆发型及重度全身型。很多眼肌型患者在发病早期往往误以为是害了眼病，常先到眼科就诊，而当发现是重症肌无力以后又认为眼肌型的病很轻，在很长时期仅仅做一般的对症治疗，孰不知却在无意中拖延了病期，要知道70%眼肌型的患者最终会发展成全身型，越早切除胸腺，其对身体危害的解除就越快，手术后恢复的也就越快，反之病期越晚，恢复的就越慢，手术后效果越差，所以手术治疗宜尽早进行。尤其是眼肌型的，往往病期短，手术后有效率在 90％以上。
切除胸腺治疗重症肌无力的理论基础在于:
除掉了胸腺生发中心内的抗体生成细胞
除掉了提供抗原刺激的类肌细胞和胸腺瘤细胞
除掉了记忆Ｔ细胞和辅助Ｔ细胞产生和成熟的基地,这两种Ｔ淋巴细胞在辅助、诱导Ｂ淋巴细胞产生自身抗体中起着重要的作用
切断了胸腺素的来源,解除了胸腺素对乙酰胆碱合成和释放的抑制。
避免神经—肌肉接头处乙酰胆碱受体大量永久不可逆性损害
患者的远期手术疗效，与年龄、性别、术后病理类型无关，而与术前病程长短有明显相关性，即术前病程越长，手术后的恢复状况相对越差，恢复时间越慢；术前病程越短，术后远期疗效越佳，恢复时间越快。由于人体自身免疫系统的严重紊乱，其病理过程很复杂，既有机能紊乱又有器质性病变，单纯靠药物保守治疗仅能起到暂时减症作用，难以达到彻底缓解和治愈目的。长期的保守治疗并不能阻止自身免疫系统对全身神经-肌肉突触的不可修复的破坏。这就是为什么病的时间越长，手术的效果越差。所以重症肌无力一旦诊断确立就应该及早手术。 |
