重症肌无力(MG)是重点累及神经肌接头处突触后膜上乙酰胆碱受体(AChR)的、主要由AChRAb介导的、细胞免疫依赖性、补体参与的获得性自身免疫性疾病。大多数情况下自身免疫攻击的靶是神经肌肉接头处突触后膜上的烟碱型即N型乙酰胆碱受体(nicotinic acetylcholine receptor,nAChR),虽然辅助性T细胞(T helper cells)和B细胞都参与了MG的自身免疫反应,但最终的特异性效应子还是针对AChR等各种抗原的抗体。但目前启动MG自身免疫异常的因素尚不清楚。MG可以伴发多种自身免疫性疾病,尤其是与胸腺异常有密切的关系,大约15%的MG患者伴有胸腺瘤,50%~60%的患者伴有不同程度的胸腺增生;MG伴发其他自身免疫性疾病的可能性也明显增高。北京中日友好医院神经内科矫毓娟 |