重症肌无力（MG）临床指南

一、重症肌无力（MG）临床分型

国内临床分型较不规范，但多习惯采用Osserman氏分型：

Ⅰ型：眼肌型：发病率约占30%，局限于一侧或双侧眼外肌，但儿童任何发病均先出现眼外肌受累，一部分患者自眼肌型开始，在两年内发展为全身型。单纯眼肌型无死亡率发生。山东省胸科医院胸外科王传庆

Ⅱ_A型：轻度全身型：发病率约占25%，发病缓慢，常累及眼肌及其他颅N支配肌、四肢和躯干延髓肌，但不累及呼吸肌群，无死亡率发生。

Ⅱ_B型：中度全身型：发病率约占25%，多由Ⅱ_A型发展而来，损害眼外肌，颅神经支配肌，全身四肢和躯干延髓肌，呼吸肌尚不损坏，发病程度及临床表现较Ⅱ_A型重，可出现死亡但死亡率很低。

Ⅲ型：爆发型：发病率约占10%，发病进展迅速，在半年内可达高峰，早期就可累及延髓肌，颅神经支配的全身肌，出现严重的全身障碍，包括呼吸肌障碍。此型胸腺瘤发病率较高，死亡率相对较高。

Ⅳ型：晚期严重全身形：发病率约占10%，均自Ⅰ、Ⅱ形转化而来。临床表现，症状出现一般在2年后才可发展成此型，可逐步发病也可突发，多有严重的全身和呼吸肌障碍，多见合并胸腺增生、胸腺瘤，死亡率较Ⅲ形相对较低。

二、 临床检查内容及诊断程序

㈠临床必要症状：

反复运动引起眼肌、吞咽肌肉部分肌力或全身肌力减退，休息后可一过性恢复。

㈡参考典型症状：

①较多出现下列症状，a.眼睑下垂；b.眼球运动障碍或复视；c. 吞咽困难；d.言语障碍；e.步行或运动障碍；f.呼吸困难。

②症状在一天内波动。

③无锥体束征及感觉障碍。

叁、化验室检查：

①抗乙酰胆碱受体抗体（ACHR—AB）阳性，单纯眼肌型只有33%的阳性率。

②心肌酶。③血沉。④血液生化全项。⑤周围血象。⑥血型、血色素。

四、肌电图检查：可见衰减现象(随意收缩或反复给予50HZ以下的最大刺激进行诱发肌电图时)。

五、心电图检查：有无传导阻滞及ST—T改变。

六、影象学检查：X线、CT、MRI检查有无胸腺增生或胸腺瘤。

七、药物试验：抗胆碱脂酶药物或氯气化腾喜龙2—10mg静脉注射，使症状一过性改善。新斯的明实验：肌肉注射0.5—1mg／次，观察30分钟，50—60分钟疗效消失，恢复原来症状，儿童用量0.0125mg／kg／次。

八、检查程序

附图1

注明：临床检查，应根据病情情况了解肌体整体情况，需做如：全生化检查、周围血象、肝功能、肾功能、电解质平衡情况。了解有无心脏受损，可进行心肌酶及心电图检查，发现问题对症处理。

九、临床疗效判定标准

临床疗效分五级：

㈠无效：无客观进步。

㈡好转：稍有客观进步，一般生活能自理，但不能恢复工作。

㈢显效：有明显客观进步，已恢复部分或轻工作。

㈣缓解：无症状，已基本恢复正常工作。

㈤临床治愈：无症状，脱离任何药物。

㈥完全治愈：无任何症状，恢复正常状态，两年内无复发症状。

十、禁用药物

㈠禁用西药类药物

忌用对神经—肌肉传递有妨碍的药物。

(1)庆大霉素 链霉素 卡那霉素 四环素 土霉素 新霉素

杆菌肽 多粘菌素 各种氨基苷类抗菌素

(2)非那根 安定 吗啡 乙醚 普鲁卡因 氯丙嗪

毛果芸香碱 镇静安神类等

(3)奎宁  奎尼丁  普鲁卡因酰胺  心得安(禁用一切肌肉松弛剂)

(4)箭毒  氯化铵  琥珀酰胆碱 甲酰胆碱

㈡禁用中药类药物

(1)性味寒凉的中药

(2)蟾酥(含有其成份的中成药)

(3)六神丸  喉症丸

十一、目前医学临床对MG尚不能解释及存在的疑惑问题。

(一)MG表现的是神经——肌肉接头处传递障碍的获得性自身免疫性疾病，至今发病病因及发生的致敏机制不清。

(二)部分患者伴有胸腺增生或胸腺肿瘤，但手术胸腺及肿瘤切除后，临床症状可一时得到缓解，但一部分患者在一段时间后又可复发，原因不清。

(叁)为什么女性患者发病多?

(四)为什么发病年龄出现在青少年及45岁后，两个高峰期发病?

(五)是否存在家族性及遗传性倾向及基因改变等因素?

(六)为什么一些患者伴发其它自身免疫性疾病和内分泌障碍，如：类风湿性关节炎，红斑性狼疮，多发性肌炎，甲亢，甲状腺炎等，是相应疾病还是继发及同时受累，原因不清。

(七)为什么婴幼儿、青少年及45岁以前多为女性发病，45岁后多发病为男性?

(八)为什么局限性(98％)多局限于眼外肌?一部分患者并可出现双眼交替受累。

(九)在病程早期，3年内常可见自限性改变如自行缓解，又可出现复发或进一步恶化等自限性改变。

(十)单纯眼肌型，抗乙酰胆碱受体抗体(ACHR-AB)，临床检出阳性率只有33％左右，其它类型检出率更低，其临床诊断的价值有多大?

(十一)神经——肌肉接头处是某种病理因素引起的乙酰胆碱传递障碍性自身免疫性病理改变，还是因其它因素引起的自身免疫性改变所至的乙酰胆碱传递障碍，原因不清。

(十二)临床观察MG不仅限于神经支配的骨骼肌，不受支配的肌肉如：消化道平滑肌、心脏、食道、膀胱、尿道及植物神经均可受累，甚至神经系统以外组织也可受累。

(十叁)双眼眼外肌交替受累在临床上并不少见，MG肌群受累是否有选择性受累的可能，还是与机群ACHR抗原及其抗体异质性有关。

(十四)早期发病出现在眼肌是否与眼肌独立的肌肉解剖结构或重力关系有关。

(十五)一部分MG患者血清中检测不到ACHR—AB，这部分血清抗体阴性的MG是当前研究的热点，国内外大量资料表明这类MG仍可能是自身免疫病，致病因子是否可能是血浆中非IGG部分的某种或多种因子，尚不清晰。

十二、重症肌无力，胆碱能及反拗性危象的鉴别

症状	肌无力危象	胆碱能危象	反拗性危象
瞳孔大小	大	小	正常或偏大
出汗	少	多	多少不定
流涎	无	多	少
腹痛腹泻	无	明显	无
肌肉跳或肌肉冲动	无	常见	无
抗胆碱脂酶药物反应	良好	加重	不定