一、重症肌无力临床路径标准住院流程
（一）适用对象。
第一诊断为重症肌无力（ICD-10：G70.0）
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编着，人民卫生出版社）
1.临床表现主要为受累骨骼肌肉的波动性无力，即活动后加重，休息后改善，可呈“晨轻暮重”。
2.辅助检查：新斯的明试验阳性；肌电图低频重复电刺激衰减10%以上，高频无递增；血清AChR抗体阳性或阴性。南京脑科医院神经内科陶拓宇
3.临床分型（Osserman）：I眼肌型，IIA轻度全身型，IIB中度全身型，III急性重症型，IV迟发重症型，V肌萎缩型。
（叁）治疗方案的选择。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编着，人民卫生出版社）
1.胆碱酯酶抑制剂。
2.肾上腺皮质激素：各型重症肌无力均适用。
3.其他免疫抑制剂：适用于激素疗效欠佳或不能耐受者。
4.大剂量静脉注射免疫球蛋白：用于危象期、胸腺切除术前准备或难治性重症肌无力辅助治疗。
5.血浆置换：用于危象期、胸腺切除术前准备或难治性重症肌无力辅助治疗。
6.胸腺切除术：适用于伴胸腺增生的全身型患者，女性首选；伴胸腺瘤的各型患者；18岁以上药物治疗效果不明显的全身型。
（四）临床路径标准住院日为2-4周。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：G70.0重症肌无力疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）住院期间检查项目。
1. 急查项目：
（1）血常规、电解质(含血糖)、凝血四项；
2. 必查项目：
（2）尿常规、大便常规，肝肾功能、血脂、血沉、甲状腺功能、血气分析（根据病情选做）、免疫五项+风湿叁项（免疫全套+抗核抗体谱）、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝（肝炎全套）、梅毒、艾滋病等），肿瘤指标等；
（3）胸腺CT（平扫+增强）、心电图、全胸片;
（4）肌电图+神经传导速度+重频电刺激（低频、高频）。
3.选做项目：
AChR抗体(及抗突触前膜抗体、连接素抗体)检查。
4.鉴别诊断需要时选做头颅、脊髓MRI，MRA等。
（七）选择用药（治疗方案）。
1.胆碱酯酶抑制剂：溴吡斯的明（根据病情剂量从60mg tid至180mg qid）等。
2.肾上腺糖皮质激素：（1）冲击疗法（甲强龙0.5-1g静滴qd以后每叁天减半量，至60mg时改为强的松口服，以后仍每叁天减半至停服。）；（2）小剂量递增法（强的松20mg qod每周增加10mg至80mg qod或症状好转。）。
3.免疫抑制剂:可选用硫唑嘌呤（50mg/d起始渐加量至100-200mg/d，总量10g为一疗程。）、环磷酰胺（1g静滴，每5日一次，总量10g为一疗程。）、环孢霉素（4mg/(kg.d)分两次服用，3-12月为一疗程。）、他克莫司等。
4.大剂量静脉注射免疫球蛋白（0.4g/(kg.d)静滴，连用5天。）。
5.血浆净化疗法
5.（6）对症治疗和防治并发症的相关药物：补钙、补钾、胃粘膜保护剂等。
（八）出院标准。
1.肌无力症状好转（相对评分达到0.2以上者。肌无力绝对评分及相对评分见附表）。
2.并发症得到有效控制。
（九）变异及原因分析。
1.住院期间合并感染（肺部、泌尿系、肠道等），导致住院时间延长、费用增加。
2.使用糖皮质激素冲击疗法的患者，可能出现病情短期加重，导致住院时间延长、费用增加。
3.发生重症肌无力危象的患者，转入相应临床路径。
二、重症肌无力临床路径表单
适用对象：第一诊断为重症肌无力（ICD-10：G70.0）
患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号：
住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日：2-4周
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时间
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住院第1天
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住院第2天
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住院第3天
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主
要
诊
疗
工
作
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□ 询问病史及体格检查
□ 行疲劳试验、新斯的明试验
□ 评估患者的吞咽和呼吸功能（肌无力绝对评分）
□ 完善检查
□ 做出初步诊断，进行Osserman分型
□ 告知该病禁用和慎用药物
□ 完成首次病程记录和病历资料
□ 及时与家属沟通，告知可能发生的病情变化
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□ 上级医师查房，完成上级医师查房记录
□ 肌力检查（肌无力绝对评分）
□ 实施检查项目并评估检查结果
□ 根据患者病情制定免疫治疗方案
□ 向患者及其家属告知病情、检查结果及治疗方案，签署应用激素或丙球或免疫抑制剂的知情同意书等
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□ 主任医师查房，完成上级医师查房记录
□ 肌力检查（肌无力绝对评分）
□ 胸腺CT读片有无胸腺异常，必要时请胸外科会诊
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重
点
医
嘱
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长期医嘱：
□ 神经科护理常规
□ 二级护理（根据病情定护理级别）
□ 饮食
□ 胆碱酯酶抑制剂
□ 抗感染治疗（合并感染时）
□ 营养支持治疗（出现吞咽困难时）全胸片
临时医嘱：
□ 血常规、尿常规、大便常规
□ 肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血沉、甲状腺功能、血气分析、免疫五项+风湿叁项、感染性疾病筛查
□ 胸腺CT，心电图，全胸片
□ 肌电图+神经传导速度+重频电刺激（低频、高频）
□ 有条件者行AChR抗体检查
□ 根据病情选做头颅、脊髓MRI
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长期医嘱：
□ 神经科护理常规
□ 二级护理（根据病情定护理级别）
□ 饮食
□ 胆碱酯酶抑制剂
□ 激素治疗
□ 免疫抑制剂
□ 辅助药物治疗
□ 卧床病人予气压治疗
临时医嘱：
□ 根据情况可选用丙种球蛋白静滴
□ 根据情况选择血浆净化治疗
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长期医嘱：
□ 神经科护理常规
□ 二级护理（根据病情定护理级别）
□ 饮食
□ 胆碱酯酶抑制剂
□ 调整激素
□ 免疫抑制剂
□ 辅助药物治疗
□ 卧床病人予气压治疗
临时医嘱：
□ 辅助药物治疗
□ 根据情况可选用丙种球蛋白静滴
根据情况选择血浆净化治疗
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主要
护理
工作
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□ 入院评估及入院介绍
□ 观察吞咽、四肢活动、呼吸等情况，并给予相应护理
□ 正确执行医嘱
□ 观察胆碱酯酶抑制剂的疗效及不良反应
□ 做好肌电图检查的准备工作
□ 健康教育
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□ 观察吞咽、四肢活动、呼吸等情况，并给予相应护理
□ 正确执行医嘱
□ 观察胆碱酯酶抑制剂、激素、免疫抑制剂、丙球、血浆净化的疗效及不良反应
□ 采集血标本， 完善各项检查
□ 做好气压治疗的护理
□ 健康教育
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□ 观察吞咽、四肢活动、呼吸等情况，并给予相应护理
□ 正确执行医嘱
□ 观察胆碱酯酶抑制剂、激素、免疫抑制剂、丙球、血浆净化的疗效及不良反应
□ 做好气压治疗的护理
□ 健康教育
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病情
变异
记录
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□无 □有，原因：
1.
2.
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□无 □有，原因：
1.
2.
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□无 □有，原因：
1.
2.
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护士
签名
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医师
签名
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时间
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住院第4-12天
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住院第13-27天
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住院第14-28天
（出院日）
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主
要
诊
疗
工
作
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□ 叁级医师查房，完成上级医师查房记录
□ 肌力检查（肌无力绝对评分）
□ 观察有无激素应用后的病情恶化
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□ 通知患者及其家属明天出院
□ 向患者交待出院后注意事项，预约复诊日期
□ 如果患者不能出院，在“病程记录”中说明原因和继续治疗的方案
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□ 向患者交代出院注意事项
□ 通知出院处
□ 开出院诊断书
□ 完成出院记录
□ 告知出院后激素减量方案及相关免疫抑制剂治疗方案
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重
点
医
嘱
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长期医嘱：
□ 神经科护理常规
□ 二级护理（根据病情定护理级别）
□ 饮食
□ 胆碱酯酶抑制剂
□ 调整激素
□ 免疫抑制剂
□ 卧床病人予气压治疗
临时医嘱：
□ 辅助药物治疗
□ 根据情况可选用丙种球蛋白静滴
□ 根据情况选择血浆净化治疗
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长期医嘱：
□ 神经科护理常规
□ 二级护理（根据病情定护理级别）
□ 饮食
□ 胆碱酯酶抑制剂
□ 调整激素
□ 免疫抑制剂
□ 卧床病人予气压治疗
临时医嘱：
□ 复查异常化验指标
□ 辅助药物治疗
□ 调整激素剂量
□ 监测血糖和餐后2小时血糖
□ 通知患者明日出院
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临时医嘱：
□ 出院带药
□ 门诊随诊
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主要
护理
工作
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□ 观察吞咽、四肢活动、呼吸等情况，并给予相应护理
□ 正确执行医嘱
□ 观察胆碱酯酶抑制剂、激素、免疫抑制剂、丙球、血浆净化的疗效及不良反应
□ 做好气压治疗的护理
□ 健康教育
□
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□ 观察吞咽、四肢活动、呼吸等情况，并给予相应护理
□ 正确执行医嘱
□ 观察胆碱酯酶抑制剂、激素、免疫抑制剂的疗效及不良反应
□ 做好气压治疗的护理
□ 健康教育
□
|
□ 出院带药服用指导
□ 告知定期门诊复诊
□ 告知出院后注意事项
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病情
变异
记录
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□无 □有，原因：
1.
2.
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□无 □有，原因：
1.
2.
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□无 □有，原因：
1.
2.
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护士
签名
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医师
签名
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重症肌无力患者的临床绝对评分法和相对评分
1．上睑无力计分：病人平视正前方，观察上睑遮挡角膜的水平，以时钟位记录，左、右眼分别计分，共8分。0分：ll～l点；1分：1O～2点；2分：9～3点；3分：8～4点；4分：7～5点
2．上睑疲劳试验：令病人持续睁眼向上方注视，记录诱发出眼睑下垂的时间(秒)。眼睑下垂：以上睑遮挡角膜9～3点为标准，左、右眼分别计分，共8分。0分：>60；1分：31～60；2分：16～3O；3分：6～15分；4分≤5。
3．眼球水平活动受限计分：病人向左、右侧注视，记录外展、内收露白的毫米数，同侧眼外展露白毫米数与内收露白毫米数相加，左、右眼分别计分，共8分。0分：外展露白+内收露自≤2 mm，无复视；1分：外展露白+内收露白≤4 mm，有复视；2分：外展露白+内收露白>
4 mm，≤8 mm；3分：外展露白+内收露白>8 mm，≤12 mm；4分：外展露白+内收露白>12 mm。
4·上肢疲劳试验：两臂侧平举，记录诱发出上肢疲劳的时间(秒)，左、右侧分别计分，共8分。0分：>120；1分：61～120；2分：31～60；3分：11～3O；4分：O～lO。
5．下肢疲劳试验：病人取仰卧位，双下肢同时屈髋、屈膝各9O。记录诱发出下肢疲劳的时间(秒)，左、右侧分别计分，共8分。0分：>120；1分：61～120；2分：3l～60；3分：l1～30；4分：O～lO。
6．面肌无力的计分：0分：正常；1分：闭目力稍差，埋睫征不全； 2分：闭目力差、能勉强合上眼睑、埋睫征消失；3分：闭目不能、鼓腮漏气；4分：噘嘴不能、而具样面容。
7．咀嚼、吞咽功能的计分：0分：能正常进食；2分：进普食后疲劳、进食时间延长，但不影响每次进食量；4分：进普食后疲劳、进食时间延长，已影响每次进食量；6分：不能进普食，只能进半流质；8分：鼻饲管进食
8．呼吸肌功能的评分：0分；正常；2分：轻微活动时气短；4分平地行走时气短；6分：静坐时气短；8分：人工辅助呼吸。
相对评分=（治疗前总分-治疗后总分）/治疗前总分
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