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假肥大性肌营养不良与重症肌无力区别

时间:2014-03-07 16:26:24  来源:好大夫  作者:彭寿行

 

摘要:假肥大性肌营养不良与重症肌无力是存在区别的。重症肌无力的发生与自身免疫反应有关,而假肥大性肌营养不良则属于隐性遗传疾病。上海远大心胸医院胸外科彭寿行

 
假肥大性肌营养不良与重症肌无力区别是什么?重症肌无力属于自身免疫性疾病,由于神经肌肉接触点位置发生传递功能障碍,可引起全身相应受累部位的肌无力症状,患者须及时检查明确,正确鉴别重症肌无力与其他疾病,选择科学、有效的治疗手段,以促进病情的缓解。假肥大性肌营养不良与重症肌无力区别是什么?

 
假肥大性肌营养不良与重症肌无力是存在区别的。重症肌无力的发生与自身免疫反应有关,而假肥大性肌营养不良则属于隐性遗传疾病。假肥大性肌营养不良多发生于男孩,而女性则为基因携带者,可进行性恶化,后期肌组织为结缔组织替代,直至完全丧失劳动力,有些患者在青年就已死亡。重症肌无力在任何年龄阶段皆可出现,肌无力症状晨轻暮重,经应用抗胆碱能药物或休息后多能得到缓解,病情严重时可导致呼吸肌麻痹,有引发呼吸衰竭的可能。

 
为明确诊断,指导治疗,患者有必要及时就诊专业医院,常规进行肌电图、新斯的明(或滕喜龙)试验、肌疲劳试验、胸部CT等检查。大多数患者可通过新斯的明试验确诊,必要时可进行实验室检测,以利诊断。

 
除少数患者病情进展迅速以外,重症肌无力的病程往往比较长,迁延难愈,存在缓解、复发、恶化交替的倾向。发病初期的治疗多要坚持一段时间的抗胆碱能药、免疫抑制剂治疗,如果检查发现胸腺瘤,胸腔镜下手术切除后对于很多患者来说能起到改善病情的作用。若发生危象,应立即采取正确的急救手段,大剂量药物冲击或血浆置换疗法有助于控制病情稳定,避免不良后果发生。

 
综上所述,假肥大性肌营养不良与重症肌无力的区别是比较明显的,假肥大性肌营养不良属于遗传性病变,通常是男孩发病,进行性加重,直至丧失劳动力。而重症肌无力属于自身免疫性疾病,一般进展较慢,经正规治疗,加强自身保养,可控制病情,减轻症状,获得较好的生活质量。
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