重症肌无力(myasthenia gravis，MG)是由乙酰胆碱受体抗体(acetylchol ine recpptor ant ibody AchR-Ab)介导、以突触后膜烟碱型乙酰胆碱受体损害为主的自身免疫性疾病，年发病率在5/10万左右，其中全身型重症肌无力主要表现为四肢肌肉无力外，严重者可出现呼吸肌无力、麻痹，产生低氧血症，造成通气性呼吸功能衰竭。当全身型重症肌无力进展为重症肌无力危象时，其死亡率非常高，在20%-25%之间。治疗上如何迅速缓解呼吸肌无力症状，恢复正常的肌肉传导功能是治疗关键。要想恢复正常的肌肉传导功能，必须快速清除AchR-Ab、补体及免疫复合物。传统治疗上常给予大量肾上腺皮质激素、胆碱酯酶抑制剂、免疫抑制剂、丙种球蛋白等方法，但起效较慢，并发症较多。血浆置换(PE)虽能使血浆中AchR -Ab、补体及免疫复合物清除，乙酰胆碱受体功能迅速恢复，可在较短时间内缓解肌无力症状，但同时亦丢弃了大量白蛋白及凝血因子等有益成分。为了维持血浆胶体渗透压和正常的凝血机制，必须补充等量的白蛋白和血浆制品，花费大、输液反应及并发症亦较多。安徽省立医院神经内科吴元波
免疫吸附（IA）是把高度特异性的抗原或抗体，或有特定物化亲和力的物质(配基)与吸附材料(载体)结合，制成吸附剂。当全血或血浆通过这种吸附剂时，即可选择性或特异性地吸附清除体内相应的致病因子，达到净化血液、治疗疾病的目的。同样是清除体内的致病因子，临床适应证也基本相同，但IA有其独特的优势。IA的选择性更强，吸附剂对血浆中的自身抗体、同种抗体及其免疫复合物的选择性较高，对凝血因子等正常血浆成分的影响较小，不影响同时进行的药物治疗的疗效。单次治疗的清除率更高，单次IA清除的抗体量是PE的2—3倍。IA无需补充置换液避免了输入血浆(如病毒性肝炎、AIDS、过敏反应等)和白蛋白置换液(如出血倾向、感染等)相关的并发症。IA更为经济，吸附柱可以重复使用，需要反复治疗的患者可多次使用，价格相对便宜。目前，在国内外得到一致肯定的是葡萄球菌蛋白A免疫吸附治疗全身型重症肌无力。
葡萄球菌蛋白A是(staphylococcal protein A，SPA)大部分金黄色葡萄球菌细胞壁中都有的一种蛋白质成分，1分子SPA可以和多个免疫球蛋白结合。SPA氨基末端有4个高度同源的免疫球蛋白Ig分子的Fc段结合区，能与IgG和含IgG的免疫复合物结合，这是一种非免疫反应性的结合，具有高度亲和力，在临床上广为应用。Szprit等早在1985年就报道了SPA可在体外去除MG患者血清中特异性AChR抗体。Somnier等随后在体外比较了SPA和色氨酸聚乙烯醇吸附材料清除血浆AChR抗体的效率，发现SPA在70 min内可吸附额定容量血浆中43％ 的AChR-Ab和IgG，与血浆置换等效，而色氨酸聚乙烯醇则吸附欠佳。在临床研究方面，几个小型报道均证实SPA治疗难治性或危象前期MG病人可取得良好疗效，在每次吸附1．5～2个血浆量，连续几次治疗后，患者血清IgG和特异性AChR抗体可分别降低71％和82％ ~61%。Benny等采用客观肌力评分系统对SPA治疗MG的疗效进行了研究，显示治疗组的肌力改善明显高于对照组。这充分显示蛋白A吸附不仅能改善症状，而且能明显降低MG患者血液中的免疫球蛋白和AchR-Ab，而体液免疫紊乱和AchR-Ab是MG发病的根本原因。kurkus等人报道，2例MG经过甲基强的松龙冲击，环磷酰胺冲击以及血浆置换后神经症状仍加重，改为I A治疗4周后，病情好转，血清AchR-Ab下降60％-68％。因此认为IA治疗MG是安全有效的，对于难治性的危重患者是挽救生命的方法。 |
