重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位传递障碍的自身免疫性疾病。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力。本病主要是突触后膜乙酰胆硷受体（AChR）减少所致。
山东省千佛山医院神经内科段瑞生
本病见于任何年龄。发病者15-20%可能伴有胸腺瘤，70%出现胸腺增生。多数起病隐袭，主要症状为骨骼肌稍经活动后即感疲乏，短时休息后又见好转。症状通常晨轻晚重，亦可多变。感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、使用麻醉、镇静药物、分娩、手术等常使病情复发或加重。颅神经支配的肌肉特别是眼外肌最易累及，常为早期或唯一症状；轻则眼球运动受累，多呈不对称性眼睑下垂，睁眼无力、斜视、复视、有时双眼睑下垂交替出现；重者双眼球固定不动。10岁以下儿童眼肌受累更为常见。也可以出现咀嚼吞咽困难，声音嘶哑，饮水呛咳和抬头困难。严重时发展成肢体无力。如出现 呼吸肌无力或麻痹而致严重呼吸困难，称为重症肌无力危象。
根据临床特征诊断不难。肌疲劳试验（如反复睁闭眼、握拳或两上肢平举，可使肌无力更加明显）、新斯的明试验、重复神经电刺激、抗AChR抗体检测以及胸腺CT检查有助于诊断。
本病的治疗应采用个体化原则，主要包括： 1．药物治疗，如 抗胆碱脂酶类药物（口服吡啶斯的明，溴化新斯的明）、 皮质激素（甲基强的松龙、强的松）、免疫抑制剂（硫唑嘌呤、环磷酰胺）以及静脉用免疫球蛋白。 2．胸腺切除术。3．血浆替换疗法。4．中草药。 |
