北京中日友好医院核医学科马步成:
甲亢性肌病是甲亢的常见并发症之一,一般分为5种类型:(1)急性甲亢性肌病(ATM)。(2)慢性甲亢性肌病(CTM)。(3)甲亢伴周期性麻痹(TPP)。(4)甲亢伴重症肌无力。(5)突眼性眼肌麻痹。其中以CTM最常见,ATM最少见。甲亢患者可同时并发两种或两种以上的肌病。
①慢性甲亢性肌病(chronic thyrotoxic myopaty)较多见,起病缓慢,呈进行性肌无力,对新斯的明无效,尿肌酸排泄增高(男性>456μmol/24h, 女性>760μ/24h)。肌病与甲亢关系未明,一般认为系肌细胞线粒体受损,能量代谢障碍所致。
②甲亢伴周期性麻痹(thyrotoxicosis associated with periodic paralysia)多见于东方国家人种,好发于年轻男性,发病迅速,下肢重于上肢,发作时可伴随低钾血症。发病机理不明,可能和Na-K泵的功能障碍,钾离子向细胞内转移有关。
③甲亢伴重症肌无力(thyrotoxicosis associated with myasthenia gravis)主要累及眼部肌肉,表现为睑下垂,眼球运动障碍和复视,朝轻暮重。对新斯的明有良好反应。甲亢和重症肌无力均属自身免疫性疾病。重症肌无力临床是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力,经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解,症状通常晨轻晚重除少数起病急骤并迅速恶化外,多数起病隐袭,主要症状为骨骼肌稍经活动后即感疲乏,短时休息后又见好转。颅神经支配的肌肉特别是眼外肌最易累及,常为早期或唯一症状
甲亢病人合并重症肌无力见于任何年龄,约60%在30岁以前发病,女性多见。发病者常伴有胸腺瘤。胸腺是人体的一个中枢淋巴器官,研究发现,甲亢和重症肌无力患者的胸腺均增大,进一步提示免疫功能紊乱是二者伴发的基础。在甲亢和重症肌无力患者的血中可分别检测出抗甲状腺和抗肌纤维自身抗体,这种自身抗体可损害乙酰胆碱受体,导致突触后膜传递障碍而产生肌无力,影响肌神经传递功能。
重症肌无力可发生在甲亢病程的各个阶段。甲亢伴重症肌无力多为眼肌型,且以女性多见。重症肌无力主要表现为受累骨骼肌肉无力,疲劳后加重;朝轻暮重,以眼外肌受累最常见,其次为延髓肌,再为脊髓肌。疲劳后加重,新斯的明治疗有效。而慢性甲亢性肌病的肌无力无明显波动,同时伴有肌萎缩。首先累及近端肌群。鉴别慢性甲亢性肌病与重症肌无力,应注意肌无力受累的骨骼肌有否肌萎缩,同时进行疲劳试验及新斯的明试验有助于二者的鉴别。
甲亢合并重症肌无力在治疗上必须两病同时兼顾,如仅治疗甲亢,特别是行甲状腺次全切除术或服用放射性碘治疗后,有少数病人重症肌无力可能加重。因此,甲亢的治疗首选抗甲状腺药物。对重症肌无力则给予服用抗胆碱酯酶药物,同时加用糖皮质激素。有胸腺肿瘤者应予以切除。
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