在首届海峡两岸MG患者交流会上，台湾朋友给每位大陆的到会者赠送了三本书，一本是台湾肌无力症关怀协会出版的《有力》杂志；一本是肌无力症中心及俱乐部出版的《十周年专刊》；还有一本是新光医院主编的《肌无力症手册》。

《肌无力症手册》深入浅出的介绍了肌无力症的一般常识、治疗方式、以及生活指导。我在网上没有搜索到这本书，考虑到该书的实用性，我为了决定花点时间把它遂字遂句的打下来，与未到会的朋友们共享。

台湾新光吴火狮纪念医院主编

肌无力症手册

认识肌无力症

肌无力症在台湾每十万人约有8—10例。发病年龄在40岁以下的，以女性为主，40岁以上则以男性稍多，依据本院神经科的统计，男女比例约为1：1.8。

肌无力症（Myasthenia  Gravis）简称MG，是一种肌肉的自体免疫疾病，它会影响到许多不同的肌肉，造成不同程度的无力，如控制眼球的肌肉、咀嚼、说话、吞咽的肌肉以及四肢，由于每个人所影响的肌肉不同，出现的症状也就不尽相同。

壹、致病机转

肌肉的运动靠运动神经释出一种化学物质称为乙酰胆碱，乙酰胆碱与其接受接受器结合后，才能产生足够的电位变化来引起肌肉运动。乙酰胆碱分解酶则将它分解，使电位恢复。

肌无力症病患，因为体内产生乙酰胆碱受体的抗体，造成接受器的破坏与数目减少，使神经与肌肉间的传道功能受损。病患血清中有较高的自体抗体，且伴有胸腺肿大或胸腺瘤。依发病年龄，小于16岁称为幼年型，大于16岁称为成年型。

贰、特点与症状

一、肌无力症的特点

症状会随着肌肉的使用而加重，在休息或睡眠后可以改善。因此，病患常在早晨起床时肌肉力量正常且活动自如，到下午或傍晚时，却出现无力症状。

二、肌无力症的症状

1、90%的病患出现眼皮下垂、视力模糊或复视。

2、吃东西时无力咀嚼或吞咽食物，会有呛到的情形。

3、颈部无力抬不起头。

4、讲话大舌头、口齿不清或声音沙哑。

5、痰液无法咳出或呼吸困难。

6、梳头发、刮胡子、上楼梯、走路等日常活动，刚开始还可以，重复几次就没有力气再做。

叁、分期

依症状的严重程度为分五型

第Ⅰ型：只有外眼肌无力者。

第ⅡA型：轻度全身无力。

第ⅡB型：中度全身无力，容易疲劳及无力，活动易受限制。

第Ⅲ型：急性发作，重度全身无力，出现呼吸衰竭。

第Ⅳ型：慢性发作，重度全身无力，需要人工呼吸协助，全身肌肉严重无力，只能卧床。

肆、诊断检查

一、药物试验：Edrophonium test

怀疑有肌无力症的病患，可用静脉注射药物Tensilon进行测试。若病患有肌无力症，则在注射后几分钟内，病患原本下垂的眼皮可以立即张开。

二、胸部电脑断层摄影

80%的肌无力症病患有胸腺增殖现象，因此肌无力症的病患，会接受胸部电脑断层扫描，以排除胸腺瘤的可能性。

三、连续电刺激反应

利用每秒三次的电极刺激运动神经，记录肌肉的反应电位振幅，正常情况下肌肉电位振幅不会有衰退情形，若病患神经肌肉交接处已有病变时，肌肉电位会逐渐衰退。

四、单纤维肌电图

记录单一肌纤维的动作电位，当神经肌肉传导异常时，传导时间会异常增加。在所有肌无力症的检查中，单纤维肌电图灵敏度最高。

五、抽血检查

    以验血方式检验血液中抗乙酰胆碱受体的抗体（简称AchR抗体）。正常人不论年纪大小，其抗体效价都很低，而肌无力症者则有较高的效价，在个别病人体内抗体效价高低与临床严重程度有关系。

声声慢,辛苦了,谢谢你!

伍、治疗方式

一、药物

1、抗乙酰胆碱酵素剂

Mestinon（溴吡斯的明）俗称“大力丸”，是治疗肌无力症最普遍的药物，它可以阻断破坏乙酰胆碱的酵素而增加肌肉的力量。服用“大力丸”后约20-40分钟，肌肉力量会逐渐增加，药效维持约4小时，然后骨肉又会回复原先衰弱的情形。

◎副作用

腹部痉挛、呕吐、腹泻、出汗多、口水增加、肌肉局部抽动痉挛、心跳变慢、小便次数增加。

◎注意事项

a、应遵从医师处方，按时服药，以维持稳定的肌肉力量。

b、事先与您的医师讨论并配合生活作息，调整服药时间。

c、耗费体力的活动尽量安排在服药后1-2小时执行（药效高峰期）。

d、饭后立即服药可以减少胃部不适，若有咀嚼或吞咽困难时，刚在饭前30分钟服药，有助于顺利用餐。

e、若在服用“大力丸”20-40分钟后有呼吸短促或吞咽困难，就表示剂量过多了，应立即到医院就诊。

2、免疫抑制治疗

①皮质类固醇

Prednisone（强地松）俗称美国仙丹，有抗发炎和抑制免疫系统的功能。免疫系统可以保护您免受细菌、病毒的感染，但抗体过度活跃也会使人致病。Prednisone可抑制抗体的制造，对身体抵抗感染稍有不利影响，但可使您的免疫系统稳定，避免抗体过度活跃。

◎副作用

类固醇副作用与用药剂量、次数及病症情形有关。一般而言，用药时间愈长、剂量愈高且用药频率愈多时，较会出现副作用。

a、胃肠道：胃酸增加，溃疡恶化。

b、糖尿病恶化。

c、抵抗力（免疫力）减低，较易感染。

d、血压升高。

e、骨质疏松。

f、外貌改变：体重增加、月亮脸、青春痘、毛发增生等。

g、心情沮丧、失眠。

◎注意事项

a、用餐时一起服药可以减少胃部不适。

b、避免高钠食物（如罐头、腌制品），可减少水肿发生，预防血压上升。

c、增加钙质之摄取，必要时服用钙片、维他命制剂，可避免骨质流失。

d、长期服用类固醇会使钾离子流失，所以应补充含钾食物。

●水果：香蕉、柳丁、芭乐、硬柿、释迦。

●青菜：深绿色蔬菜含钾量较高，但应避免过度烹调造成钾的流失，一般以空心菜、菠菜、苋菜、红凤菜等较具代表性。

●汤汁：鸡精，牛肉，肉汤，速食汤含高量钾，但因油脂成分高，吃了易造成肥胖及其它慢性病，应酌量摄取或去油后食用较佳。

●调味品：可利用低钠盐（以钾盐取代钠）当做调味品，除了钾含量多外，也可减轻因使用类固醇所造成的水份滞留。

e、不可以突然停药，要在医师密切观察及监测下，长时间慢慢降低剂量。

②Imuran(Azathioprine) (硫唑嘌呤、依木兰）

当“大力丸”或“类固醇”治疗效果不理想时，可考虑用此药。通常它是与血浆分离术一起使用。此药物服用后不会立即产生药效，约在3-12个月时作用较明显。

◎副作用

白血球数目减少、贫血、血小板降低、出血和肝功能受损等。有极少数报告会有致癌的可能。

◎注意事项

a、不可接受活体疫苗注射。

b、治疗开始后要定期抽血检查血球。

c、定期检查肝功能。

③Cyclosporine （环孢素）

可抑制T-细胞，是一种潜抑制免疫系统的药物，是最近被认定为治疗肌无力症的一种新药，服用后药效在1-2个月后产生，与类因醇合并使用可以调降类固醇的使用剂量。

◎副作用

恶心、呕吐、感觉异常、肝毒性、肾毒性等，易使血压上升，需定期追踪肾功能。

④其他

Mycophenolate  mofetil（霉酚酸吗啉乙酯、霉酚酸酯）

Cyclophosphamide  （环磷酰胺）

二、血浆分离术

是一种短期治疗方法，此法是将病患的血液从血管抽出，经离心或过滤方式把血液中的血球与血浆分开，血浆部份，可以全部丢弃，称之为“血浆置换术”，或以再过滤方式除去血浆中的抗体，然后由静脉输回人体。

血浆分离术能迅速移除血液中的乙酰胆碱接受器抗体，对呼吸困难者、胸腺手术前或使用放射线的重病患者能有短暂的改善。治疗时间约2周，治疗后病患的病情可改善，若未辅助其他疗法，则效果不超过2个月。

◎疗程

由医师安排适当的疗程，每个疗程约3-5次，每次约3小时，每隔两天一次，若有需要时医师可能会调整为每天一次。

◎治疗地点：血液净化中心

设有专任护理师负责机器操作及治疗全程的照顾，且设有心电图与自动血压测量机，使您在接受“洗血”治疗时可以很放心。

◎治疗前准备

⒈医师向你说明血浆分离术治疗计划后，若您同意则须填写治疗同意书。

⒉抽血检查抗体值。

⒊建立血管通路（三种方式选择其一）

①    若您的血管够粗且饱满，在治疗时可用针直接穿刺血管。

②    若您有人工血管，可直接将针穿刺在人工血管上。

③    若您血管较细，且无法直接穿刺时，医师会先在您的脖子或鼠蹊部插一条管子进入血管，照X光确定位置正常才开始洗血，等全部疗程结束时再将此管拔掉。

◎治疗中

请您放轻松，并与执行技术的专任护理师配合，当身体感觉任何不舒服时需立即提出。

◎治疗后

⒈请卧床休息至少30分钟，预防因头晕而跌倒。

⒉请配合呼吸治疗师测量最大呼吸量，以做为治疗效果之比较。

⒊护理人员会为您照顾管路，请注意脖子或脚的插管处不要过度活动，防止伤口渗血。

⒋全部疗程结束时，若凝血功能恢复正常即可将插管移除，并且会为您抽血检查抗体浓度。

三、静脉注射免疫球蛋白（IVIG）

人类免疫球蛋白中含有多种抗体，可以中和自体抗体，调节免疫机能。由静脉注射免疫球蛋白是一项昂贵的短期治疗，其效果与血浆分离术相当，但副作用少，使用方便，一般疗程为连续5天，缓慢静脉注射完毕。

◎副作用

IVIC副作用轻微，如发烧，倦怠感，皮肤潮红（痒）等，大多会自行缓解。

四、胸腺切除手术

正常成年人的胸腺会逐渐萎缩，由脂肪组织所取代，而肌无力症的成年病患，胸腺不但没有萎缩，10%合并有胸腺肿瘤，而70%也有良性的胸腺增生。

据统计胸腺切除后，病人血清中的乙酰胆碱接受器抗体会下降，约有80%的病患症状得到改善。肌无力症病患是否需要手术，应与医师讨论后再决定。

［此帖子已被 声声慢 在 2006-8-30 13:23:52 编辑过］

妹妹辛苦，我想这些是病友最想看的。

聲聲慢您真有心，這些資料都是經過新光醫院神經內科醫療團隊精心編製，給有力病友最佳禮物，希望大家都能吸收，並隨時提醒注意，相信對病情之控制會有所幫助。

陆、出院护理指导

一、居家自我照顾

饮食方面

1、因咀嚼与吞咽能力稍弱，病患可能常吃某类易吞咽的食物，长期下来导致营养失调，需注意饮食的营养均衡。

2、调理食物时尽可能煮软，方便咀嚼与吞咽，并且小口慢慢进食。

3、选择在服药30分钟后进食，能帮助咀嚼与吞咽，让您能多吃一些食物。

4、多吃蔬菜、水果能预防便秘。

5、若发生食物哽塞无法咽，或有痰阻塞时，可用小型吸引器，吸取出哽塞物，必要时尽快到医院就医。

6、若您好需要留置鼻胃管返家时，在您出院前我们会请营养师及居家护理师来看您，讨论返家后照顾相关事项。

排泄方面

1、尽量自己上厕所，厕所墙壁最好有把手，可预防跌倒。排尿次数多，但又无力时，可在床上使用尿壶或便盆。

2、若因运动量以及食量少，而影响排便时，就需要增加食量，或设法运动来调整排便习惯。

3、固定时间上厕所或腹部按摩，有助于自然排便。

休息与运动

1、适当的运动，否则整天躺着反而容易疲倦，最好配合服药时间，每天固定时间运动，散步是不错的选择。

2、肌无力症病患不可过度劳累，尤其是家庭主妇操作家务时，若感到疲倦就要休息。通常工作2-3小时，需要休息1小时。

3、充足的睡眠，若需要药物协助入睡，请告诉医师，不可自行服用安眠药。

其他

1、保持愉快的心情，因为紧张、生气会引起身体与情绪的压力。

2、请不要接触有感冒或传染病的人。

3、请不要抽烟或喝酒。

4、按时服药并定期门诊追踪。

5、每次返诊时记得携带肺活量测试器。

6、手术及洗血后病患请按时返诊抽血追踪。

二、需要立即返诊之症状

1、出现上呼吸道感染症状：如寒颤、发烧、咳嗽、虚弱加重。

2、出现肌无力复发现象：如呼吸困难、无法将痰液咳出，经常被食物哽到。

3、出现药物过量征象：如肌肉虚弱、腹部绞痛、严重腹泻。

三、了解复发或变坏常见原因：

1、发烧、感染（如吸入性肺炎、感冒）。

2、“大力丸”不当使用，或自行停止治疗药物（如大力丸、类固醇）

3、服用有抑制“神经肌肉传导”的其他药物。

4、开刀或受伤。

5、身体操劳或精神压力

6、生理期或怀孕前后。

7、胸腺瘤复发。

8、甲状腺功能异常。

9、不明原因的“自发性”再发或恶化。

四、用药注意事项

1、因其他冷疾病就医时，要主动告知医师您是肌无力症病患，随身携带“禁止用药”的卡片，以避免其它医师误用药物而使肌无力症状加重。

2、若觉得早上较虚弱，可在床旁准备一次剂量的药物和水，方便起床时服用。

3、在车中和工作场所，以及随身皮包要备存药物。

4、服药时若有吞咽困难，可将药片搅碎和半因体食物等拌在一起较容易吞下。

5、不要随便服用未经医师准许的药物。

6、无经医师同意，不可自行停药。

影响神经肌肉交接处的药物

柒、结语

    肌无力症目前无法根治，即使得到很好的控制或缓解，它的病情可能每年、每月、甚至每日都有些起伏，有人几天或几个星期内病情变化很大，也有人病况长期维持稳定。

    情况的变化影响病情很大，兴奋忧郁都会短暂加重病情，您不必因为肌无力症而怀忧丧志，只要了解病情复发或变坏的可能原因，在日常生活若有作适当的调适，配合医师的处置，症状通常可以恢复，90%以上的病患也都可以回到正常生活（学业、创业、结婚、生子），有1/5的病人可长期达到缓解。

全文完

这本小册子是患者日常生活的一个指南，文中涉及到许多英文药名，我通过百度搜索查到一些，不知道正确率有多少，请医学专业的朋友跟贴做一个注释，如有错误请及时指出。并把我没查到的翻译成大家常用的中文药名，

［此帖子已被 声声慢 在 2006-8-30 11:18:46 编辑过］

昨晚找小佳佳帮忙，把未翻译的药名都译过来了，错误也做了更正，大家可以放心使用了。在此，代替大家谢谢小佳佳。

［此帖子已被 声声慢 在 2006-8-31 9:57:40 编辑过］

姐姐辛苦了. 为大家着想的这么详细.还给翻译过了.

感谢声声慢!一直在关注你这个贴,心里由衷的敬佩和感谢!一直没有跟贴,怕破坏了文章的连续性,今天一定要衷心的说声谢谢!辛苦了姐姐!真的很感动!

受益非浅啊，学到了很多知识，好似吃了一颗定心丸，真是辛苦姐姐了，谢谢！~~~