重症肌无力干细胞移植成功这在华东地区是首例！

干细胞移植治疗重症肌无力成功
换血重生记
　2005-7-12 06:18
　　对于造血干细胞移植，我们已经不陌生，在很多人的认识中，这是治疗白血病、重症再生障碍性贫血的有效方法。然而，随着医学技术的进一步发展，造血干细胞移植，日益成为攻克自身免疫系统疾病的有力武器。
    昨天上午，重症肌无力患者蓝女士正式走出层流室，此前，她因疾病影响而无法睁开眼睛，出现复视，说话声音不清，吃饭难以下咽，下蹲后无力站起，同时全身肌肉也出现了普遍性萎缩，面临生命危险。
    在经过20多天“与世隔绝”的生活之后，蓝女士的这些症状几乎完全消失，向健康迈进了一大步。
    拯救她的，正是造血干细胞移植。蓝女士是华东地区首位通过这一方法治疗重症肌无力的病人。她说，这是科学带给她的“奇迹”。

　　亲历人物：蓝女士亲历内容：自体外周血干细胞移植术
    亲历地点：省中医院
    主诊医师：省中医院血液科周郁鸿主任医师，神经内科张宾辉主任医师、陈眉主任医师

　　人们总说，上帝关上了一扇门，却为你打开了一扇窗。对蓝女士而言，上帝却在打开一扇窗之后，为她关上了一道门。
    那是1998年夏天，蓝女士因为工作关系举家从西南某城市迁移到杭州之后3个月：
　　开始全身乏力像感冒
    那个月，我们刚刚装修好单位分给我们的房子，搬进新家，有了在杭州落地的感觉，虽然工作很忙，可心情却不错。
    没想到，疾病，已经悄悄来了。
    重症肌无力，听起来很可怕，可刚开始，就像患上感冒一样，症状轻微：人觉得没力气，眼睛发酸，很容易疲劳，而且越来越吃力。
    我原来是学医的，对于身体的不适非常重视，但在当时，我以为这不过是感冒引起的神经炎。
    抽空，我到省中医院神经科做了个检查——眼底一切正常。我就按神经炎进行治疗，而且，经过充分休息后，我也的确感觉好了不少。
　　眼睑抬不起来了
    可是，此后的一天，我上班时偶尔照了照镜子，突然发现自己的眼睑有点儿下垂，我一下子慌了——这是重症肌无力的症状啊，这病是世界性难题，怎么就落到我身上了？我立刻赶到医院。
    张宾辉医生建议我做了“新斯的明”和“疲劳”试验。
    “你患了重症肌无力！”尽管已经有了心里准备，可是当这位老教授拿着实验结果十分惋惜地告诉我时，我一下子懵了，我怎么也不能相信我会得这种病，我才30岁出头，孩子还在读小学啊。
    但事实是残酷的，我的确患了重症肌无力。
    此病属于“免疫机能丧失”，几乎没有特效药能够治愈。
　　身体少了个零件
    在进一步检查后，医生发现我同时患有“胸腺肿瘤”。肿瘤压迫神经，导致淋巴细胞产生抗体，干扰肌肉和乙酰胆碱的结合——乙酰胆碱是一种神经传导介质，通过和肌肉结合，将大脑的“指挥令”送达，从而指挥肌肉运动。
    重症肌无力，就是由于乙酰胆碱受体丧失或功能障碍所引起的。
    医生建议：打开胸腔，切除胸腺，这样，有可能消除疾病的一个因素。
    我知道，胸腺是人体最大的免疫器官，一旦切除，我就比常人少了一个调节免疫机能的器官，必须长期服用激素维持生命。
    但我已经没有选择。
    手术非常成功。此后，我一直在省中医院进行治疗。
    通过中药调理、服用激素和补充“乙酰胆碱”，我慢慢恢复了健康，并且开始正常上班。
　　抬不起手写不了字
    激素和药物，对我的影响并不大。乍一看，我和普通人没有什么区别，照常工作、出差、生活。只有我自己知道，如果不服用乙酰胆碱，我就会慢慢失去力气；而且，激素的剂量也只能增加不能减少，否则，病情就会加重复发。
    幸运的是，多年来一直负责我这病治疗的张宾辉和陈眉医师，对我一直非常关心，只要我有不舒服，一个电话就能找到他们。好几次，张宾辉出差途中都会特地打电话给我，询问我的病情。
    2000年，我最担心的事终于发生了：病情复发。发病初期，我只是感觉四肢无力，但疾病迅速蔓延到全身，而且，越到后来，病情越严重：我的双手无法上抬；写字的时候，写几个字就累；漱口，对我来说，都不是件容易的事；我甚至无法长时间睁眼；连吞咽，对我都成了一种痛苦。
    丈夫立刻把我送到了医院。那次住院，接近3个月。
    尽管出院后，我又健康一如从前，但疾病不期而遇的“造访”，却日益频繁，从2年一次，到1年一次，再到几个月一次，病情也一次比一次严重。到后来，甚至连药物，都渐渐失去了原有的效果。
　　说不出话动弹不得
    2004年7月，我出现了肌无力危象。呼吸困难，浑身瘫软，既说不出话来也动弹不得，只听见痰鸣和气管痉挛的喘息声，一种濒死、窒息的感觉袭上心头。
    我只能用惊恐而无神的目光望着丈夫的脸，看着他的脸变成两个、三个……渐渐模糊起来，我用尽全力盯住他，生怕他从我的视线中消失，永远地消失……
    医生和护士在我床前穿梭着，我嘴里插着吸痰管、鼻子插着吸氧管，耳畔传来医生遥远的声音……
    等我的呼吸趋于平稳、视力恢复清晰时，发现自己竟已满脸泪水。
    医生们为我进行了血浆置换，希望置换出淋巴细胞中阻止乙酰胆碱与肌肉结合的抗体，达到治疗的目的。
    出院2个月后，我立刻开始上班，我这个人，在家里呆不住。
　　10个有4个会没命
    没想到，冬天里，我受凉感冒，今年1月，肌无力危象就再次出现。我连药都无法下咽，翻身都变得很困难。
    医生说，出现危象后，病人死亡率接近40％。他们建议我采取造血干细胞移植的方法，进行治疗。
    反复思考之后，我接受了医生的建议。
　　接受造血干细胞移植
    抽血！
    移植的第一项工作，是体外保存我自己的造血干细胞。我开始打动员剂，目的是让自己骨髓里的造血干细胞活跃起来进入血管，以方便接受“采集”。
    “采集”其实不是很痛，感觉就像挂了一次盐水。血液科的周郁鸿主任告诉我，通过连接血细胞分离机，我血液里的造血干细胞、白细胞、淋巴细胞都被分离出来，然后，这些成分会经过血液净化器，使造血干细胞纯化，并去除淋巴细胞中干扰肌肉和乙酰胆碱结合的“毒素”，最后，在零下80℃低温保存，一直到我移植的那一天。
    摧毁原有免疫系统！
    休息了2个月左右。6月14日，我开始住院，住进层流室，接受移植前的准备——通过大量免疫抑制剂和部分化疗药物，摧毁身体原有的免疫系统。
    这个过程，还真有点不舒服，我的反应很大，呕吐、腹泻特别严重，那几天，我连水都不能喝，胃强烈地痉挛。
    移植像输血！
    6月20日，我记得很清楚，那天，是我移植的日子。其实，移植并不复杂，就像输血一样，简简单单，睡一觉就完成了。
    移植之后，我也没有进行特别的治疗，就是呆在层流室里，看看书，看看电视，和来探望我的儿子、丈夫聊聊。
    为了打发无菌层流室里的日子，我特地带了几本《读者》和《红楼梦》来看。
    还好，在这里头呆的日子不算很长。
    现在，我的血色素、血小板、白细胞都已经恢复正常水平；长期服用的乙酰胆碱已经可以停用。不过，由于长期服用激素，我的肾上腺皮质功能有点儿减退，所以还必须使用一点儿激素来维持，不过医生说了，再过些日子，等肾上腺皮质功能调整好了，我就不用吃药了。
    干细胞发芽了！
    我很庆幸，当初决定进行手术。医生说，造血干细胞已经在我体内生根发芽，现在，我的造血系统基本恢复了正常，预计不久即可康复出院。