重症肌无力治疗至今仍然是世界性的难题，病情反复是该病的最大特点，无论是临床医生或者是病人，都会有很多问题提出咨询，因此普及对这一疑难病症的知识，仍然十分必要。
1．重症肌无力是一种什么样的疾病？
重症肌无力是神经肌肉接头间传递功能障碍所致的慢性疾病，其与自身免疫异常有关，所以又认为是一种自身免疫疾病。罹患该病的患者，轻则眼睑下垂，复视或斜视，眼球转动不灵；重则四肢无力，全身疲倦，颈软头倾，吞咽困难，饮水反呛，嘴嚼乏力，呼吸气短，语言构音不清，生活不能自理，甚至呼吸困难，发生危象。
据北京协和医院神经科许贤豪教授《现代内科学》1998年版发表的统计资料，该病发病率为8～20人／10万人，患病率5人／1万人， 按11亿人口计算，我国患此病人数约55万以上，若治疗不及时，则会使病人劳动力丧失，甚至危及生命，对社会和家庭都会带来种种的问题和困难。
2.重症肌无力如何确诊、分型？与之相鉴别的肌肉疾病有哪些？
应当到医院找神经内科、或肌肉疾病专科、或眼科医生进行检查。
该病确诊必备条件：有典型横纹肌无力及易疲劳表现，休息后减轻，活动后加重，或朝轻幕重，临床表现为眼睑下垂，四肢无力，吞咽困难等。
参考条件：①新斯的明试验阳性。②肌电图检查重复电刺激呈衰减效应。③抗乙酰胆碱受体抗体试验阳性。④胸部CT或MR检查可有胸腺肥大或胸腺肿瘤。
凡具有上述必备条件及参考条件之一项者，可以诊断为重症肌无力。
至于分型，可分为眼肌型、全身型、延髓型、危象，但目前国内已多采用改良Osserman分型方法，例如成人重症肌无力，Ⅰ型为单纯眼肌受累，Ⅱa 型为四肢肌群及眼肌轻度受累，Ⅱb型为延髓支配肌群如吞咽肌受累，Ⅲ型为重度激进型， Ⅳ型为迟发重症型，Ⅴ型为伴肌肉萎缩。Ⅲ型、Ⅳ型类似危象，病情重预后较差。
又例如儿童重症肌无力少年型，新生儿后至青春期发病，以眼睑下垂、眼肌麻痹为主要表现，但5％患儿可以出现吞咽、呼吸困难，病情凶险。
与重症肌无力相鉴别的肌肉疾病主要有：①运动神经元疾病，肌肉震颤、肌肉萎缩、肢体无力是该病的三大症候。②肌营养不良症，肌肉假性肥大是该病特点。③多发性肌炎，炎性肌病有肌肉压痛或酸麻，肌酶升高。④多发性硬化，属于脱髓鞘病，头颅CT或MRI很重要，大脑半球白质可发现散在、多发的低密度病灶。
3.目前国内外如何治疗重症肌无力？
重症肌无力治疗目前虽然是世界性难题，但并非绝症。常用的治疗方法有：①抗胆碱酯酶药物如新斯的明、溴吡斯的明等。②皮质类固醇激素如强的松、地塞米松等，以及其它免疫抑制剂如硫唑嘌呤。③胸腺手术摘除或胸腺放射治疗。④血浆置换疗法。⑤中医中药。上述五种方法可根据病情在医生指导下使用。
4．中医如何认识与治疗重症肌无力？
中医虽无重症肌无力之病名，但根据其临床表现，可以归纳于痿证、睑废、大气下陷等范畴。传统中医药学认识治疗这类疾病（重症肌无力及其相关之病症），数千年来积累了丰富的经验。逐步形成有效治疗的基本原则及其代表的系列方药，主要有：
（1）脾虚气弱型
临床多见于儿童重症肌无力及成人重症肌无力眼肌型患者，并具有食少纳呆，或食后腹胀，腹隐痛喜按，大便烂而不实，舌体胖，舌质淡，脉细弱等脾虚证候。
代表方：补中益气汤。
基本药物及常用量：黄芪30克、党参15克、升麻10克、柴胡10克、白术15克、
当归10克、茯苓20克、山药20克、陈皮5克、大枣10克、甘草5克。
（2）脾肾阴虚型
临床多见于成人重症肌无力全身型、延髓肌型患者，除有脾虚证之外，可见舌质偏红，舌体偏少，舌苔花剥，或舌苔少、苔干剥，脉细数肾阴虚证候。
代表方：左归丸合四君子汤。
基本药物及常用量：党参15克、黄芪30克、熟地24克、山药15克、枸杞10克、
山萸肉10克、龟版30克、白术15克、茯苓15克、甘草5克。
（3）脾肾阳虚型
临床多见于成人重症肌无力全身型、脊髓肌型患者。除有脾虚证之外，可见畏寒肢冷，腰酸，或小便多、大便稀溏甚至完谷不化，舌质淡、边有齿印、苔薄白，脉沉细等证候。
代表方：右归丸合理中丸
基本药物及常用量：党参15克、黄芪30克、附子10克、肉桂5 克、熟地24克、
山药20克、枸杞10克、山萸肉10克、巴戟10克、补骨脂10克、杜仲15克、干姜5 克
、甘草5克。
（4）肝血（肾阴）不足型
临床多见于儿童、成人重症肌无力眼球活动受限、斜视、复视患者，并具有凝
视斜视，睁眼不能，肌肉瘦削，面色少华，舌质淡红，舌苔薄白，脉细弱。
代表方：六味地黄汤
基本药物及常用量：熟地15克、生地15克，山药15克、茯苓15克、党参15克、
麦冬10克、菟丝子10克、白芍10克、当归10克、山萸肉10克、枸杞10克、泽泻6 克
、丹皮6克。
（5）气血两亏型
临床多见于成人重症肌无力全身型的中青年女性患者，除四肢无力全身疲倦外，伴有面色萎黄或苍白，瘦弱，食少，声低气短，头晕，月经不调，舌淡嫩，舌苔薄白，脉细弱。
代表方：八珍汤或十全大补汤
基本药物及常用量：党参15克、白术15克、茯苓15克、炙甘草5 克、当归10克、白芍10克、川芎10克、熟地24克、黄芪15克、首乌15克、大枣10克。
上述辨证分型用药，国家七五攻关项目重症肌无力临床研究采纳了各地中医学者有关治疗该病的经验，结合临床实际情况综述而成，具体的药物和剂量，可能与原来报导略有出入，
但若能辨证得当对症下药，尚属可行有效，贵在坚持久服。
5. 广州中医药大学第一附属医院如何运用中医药治疗重症肌无力？
广州中医药大学邓铁涛教授，这位著名老中医主张：辨病（辨脾胃虚损之病）─→辨证（辨五脏相关之证）─→论治（补脾益损强肌健力）治疗重症肌无力。
从各地治疗的情况来看，在明确西医诊断重症肌无力基础上，采用辨证分型即把该病分为若干证型，各型又有各不同的方药，虽然具有辨证用药灵活的优点，但过于复杂又不利于临床医师掌握。补脾补肾原则对补中益气汤亦甚对症，但以通常之药量往往效果不明显，乃对虚损之“损”字认识不足故也。所以要辨病，辨脾胃虚损之病；其次要辨证，辨五脏相关之证。辨病与辨证两者要相互结合，因虚损难复，人体虚损容易出现各种各样并发症兼夹症，即使是重症肌无力症状消失，仍然要坚持一两年中医中药治疗，以免复发。只有这样，重症肌无力才可以从西医的“缓解”，到中医的治愈。
补脾益损是中医治疗重症肌无力基本原则，“强肌健力饮”是邓铁涛教授在长期临床实践基础上，拟定治疗各型重症肌无力之主方，其相关的兼夹症并发症，均可在强肌健力饮处方基础上加减。
强肌健力系列，是指邓铁涛教授治疗重症肌无力三种制剂，即强肌健力饮、强肌健力胶囊、强肌健力口服液。三种剂型的形成，经历半个多世纪，体现了邓铁涛教授自20世纪50年代开始应用中医脾胃、虚损以及五脏相关理论，指导重症肌无力的治疗学术历程。
（1） 强肌健力饮。药物组成主要有黄芪、党参、白术、当归、陈皮、五爪龙、甘草等。功效强肌健力，补脾益损，主治脾胃虚损（或虚弱、气虚）型重症肌无力患者。兼有其它证候者，可以此方加减用药。肝血不足加枸杞子、首乌、黄精。肾虚加杜仲、紫河车、菟丝子、桑椹子，阳虚明显加巴戟、肉苁蓉、淫羊藿；阴虚明显加山萸肉，或加服六味地黄丸。心血不足加熟枣仁、夜交藤。胃阴虚党参易太子参，加石斛、金钗。痰湿壅肺加橘络、百部、紫菀。兼湿加苡仁、茯苓。兼痰加浙贝母。兼外邪一般用轻剂之补中益气汤，酌加稀莶草、桑叶、千层纸、浙贝等。兼夹症加减：
（2）强肌健力胶囊。功效：补脾益气，强肌健力。主治：重症肌无力等神经肌肉疾病，症见眼睑下垂，复视斜视，四肢无力，气短体倦，嘴嚼乏力，吞咽困难，饮水反呛，或肌肉萎缩等。规格：0.5×36粒。 用法与用量：口服，成人一次4～6粒，一日三次，小儿酌减。
（3）强肌健力口服液。临床重症肌无力病人有吞咽困难，将其制成口服液，较其它固体制剂易于吞服，在危象抢救中使用。功效：补脾益损，强肌健力。主治：脾胃虚损之重症肌无力。规格：10ml×6支装。服法: 口服，成人每日三次，每次二支。儿童酌减。
6．什么是重症肌无力危象？如何处理？
重症肌无力危象，是指患者在患病过程中由于病情加重或治疗不当，导致机体不能维持正常通气和吞咽功能的危急状态，临床主要表现为呼吸困难和吞咽困难。呼吸肌无力出现呼吸衰竭、吞咽肌无力无法吞咽。除引起上述延髓所支配的呼吸和吞咽肌群严重受累外，同时还表现有骨骼肌受累四肢无力、眼肌受累眼睑下垂等。诱发危象的原因，据我们抢救55例危象患者的资料，依次为呼吸道感染、药物使用不当、胸腺肿瘤或胸腺手术后、疲劳过度、腹泻、真菌感染、剖腹产术后、月经过多、放疗白细胞减少、糖尿病酮症等。
危象一旦发生，马上送医院进行抢救。基层医院可用：新斯的明针0.5mg～1mg,肌肉注射；阿托品针0.5mg肌肉注射；50%葡萄糖40ml, 加地塞米松5mg,静脉注射。以上措施，30分钟内可重复一次，如仍无效，血氧饱和度低于95%、呼吸表浅40次/分钟，或血气分析二氧化碳储留超过80mmol/l，考虑气管插管或鼻腔插管上呼吸机。
危象发生多同时出现吞咽困难，无法吞咽者应及时装置胃管，从胃管（鼻饲管）滴入“能全力”、“云浆膳”或“力衡全”, 从胃管鼻饲中药“强肌健力口服液”，还可以从胃管鼻饲给予肉汁、牛奶、粥水等，使脾胃化生有源供养五脏，是中医抢救重症肌无力危象成功关键之一。
7.中医药参与危象抢救的理论及实践怎样？抢救成功率有多少？
中医虽无重症肌无力危象病名，但根据患者呼吸、吞咽困难，全身无力三大特点，属于脾胃虚损，大气下陷病症。虚损，反映该病已发展到形体与功能都受到严重损坏的危重本质；大气下陷，体现该病呼吸困难，吞咽不下，气息将停，危在顷刻特点。从1999年至2006年，以邓铁涛教授“脾胃虚损，五脏相关”理论指导、以强肌健力系列方药救治重症肌无力危象80例，均获成功。
邓铁涛教授研制强肌健力口服液是治疗该病专药，已经在广东省中医院、中山大学第一附属医院、广州中医药大学第一附属医院、广州市慈善医院、深圳市中医院临床使用。
重症肌无力危像是高风险病种，再高明的医生在抢救中也不能万无一失。鬼门关前，中医、西医都可以救命，我们体会中西医结合效果较好，具体的用药措施，每个医院都有一套成熟的方案。中西医结合优点是，抢救成功率较高，费用也较低，符合中国国情，患者及其家属能够接受抢救的全过程。关于病死率，上世纪七十年代国外Osserman报导为44.3％，八九十年代国内数间大西医院报导的死亡率大体相似，近年来随着临床抢救水平的提高死亡率有逐渐下降趋势。有学者综述国内文献公开发表的重症肌无力危象抢救资料196例分析， 死亡71例(36.2％)，结论客观。
8.重症肌无力患者应避免使用哪些药物？
①庆大霉素、链霉素、卡那霉素、新霉素、四环素、土霉素、杆菌酞、多粘菌素、妥布霉素。
②非那根、安定、舒乐安定、氯硝安定、阿普唑仑、安热静、吗啡、乙醚、麻醉肌松剂、普鲁卡因（慎用），氨基甙类药物（慎用）。
③奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、冬眠宁、奋乃静，倍他乐克。
④箭毒、琥珀酰胆碱。
⑤胸腺素、卡慢舒、康宁克通（慎用），免疫增强剂慎用。
⑥蟾酥及其中成药如六神丸、喉疾灵等，珍珠层粉（慎用），香丹注射液。
⑦不要随便给儿童重症肌无力患者服用市面出售的各种自称含有增强免疫作用的营养品。
重症肌无力病友之家 → 论文汇编 → 中医认识重症肌无力症讲义 刘小斌
发表时间：2008-01-05 10:04:33 
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