重症肌无力简介

　　重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。重症肌无力少数可有家族史（家族性遗传重症肌无力）。

　 (1)重症肌无力概述
重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而出现传递障碍的自家免疫性疾病。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。重症肌无力少数可有家族史（家族性遗传重症肌无力）。　

重症肌无力属于自身免疫性疾病，这类疾病的特点之一就是病程呈慢性迁延性，缓解与恶化交替，大多数病人经过治疗可以达到临床痊愈（即病人的临床症状和体征消失，和正常人一样能正常生活、学习、工作，并停止一切治疗重症肌无力的药物）。

　　有的患者可有一个长时间的缓解期，但本病患者往往由于精神创伤、全身各种感染、过度劳累、内分泌失调、免疫功能紊乱、妇女月经期等等多种因素而复发或加重病情，因此，重症肌无力症状的反复性成为本病的特点。只有认识到这一点，了解引发症状反复的诱因，才能采取相应的预防措施和积极治疗，从而避免或减少重症肌无力症状的反复。

　　症状通常晨轻晚重，亦可多变。病程迁延，可自发减轻缓解。感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、使用麻醉、镇痛、镇静药物、分娩、手术等常使病情复发或加重。　

　　过度悲伤、生气、感冒、急性支气管炎、妊娠或分娩等都可加重肌无力症状。某些抗生素、如粘菌素、链霉素、卡那霉素等药物均有加重肌无力之作用，应当注意。若因感染或用药不当等引起全身肌无力、吞咽困难、喝水呛咳或伴胸闷、气短等症状时，应及时就医和诊治。　

　　⑵重症肌无力病因

　　１、近年来根据超微结构的研究发现，重症肌无力主要是突触后膜乙酰胆硷受体（AChR）发生的病变所致。　

　　２、很多临床现象也提示病和免疫机制紊乱有关。　

　　３、重症肌无力是一种影响神经肌肉接头传递的自身免疫性疾病，其确切的发病机理目前仍不明确，但是有关该病的研究还是很多的，其中，研究最多的是有关重症肌无力与胸腺的关系，以及乙酰胆碱受体抗体在重症肌无力中的作用，且大量的研究发现，重症肌无力患者神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体（AchR）数目减少，受体部位存在抗AchR抗体，且突触后膜上有IgG和C3复合物的沉积。

　　并且证明，血清中的抗AchR 抗体的增高和突触后膜上的沉积所引起的有效的AchR数目的减少，是本病发生的主要原因。而胸腺是AchR抗体产生的主要场所，因此，本病的发生一般与胸腺有密切的关系。所以，调节人体AchR，使之数目增多，化解突触后膜上的沉积，抑制抗AchR抗体的产生是治愈本病的关键。

重症肌无力病理诊断

　　重症肌无力的病理学形态包括肌纤维、神经肌肉接头及胸腺三大部分。

　　1、肌纤维变化：病程早期主要是在肌纤维间和小血管周围有淋巴细胞浸润以小淋巴细胞为主，此现象称为淋巴漏；在急性重症病中，肌纤维有凝固性坏死，伴有多形核白细胞的巨噬细胞的渗出；晚期肌纤维可有不同程度的失神经性改变，肌纤维细小。

　　2、神经肌肉接头处的改变：神经肌肉接头部的形态学改变是重症肌无力病理中最特征的改变，主要表现在：突触后膜皱褶消失、平坦、甚至断裂。

　　3、胸腺的改变：重症肌无力中约有30％左右的患者合并胸腺瘤，40％－60％的患者伴有胸腺肥大，75％以上的患者伴有胸腺组织发生中心增生。腺瘤按其细胞类型分为：淋巴细胸型，上皮细胞型，混合细胞型，后两种常伴重症肌无力。

　　⑶重症肌无力症状

　重症肌无力见于任何年龄，约60%在30岁以前发病，女性多见。发病者常伴有胸腺瘤。除少数起病急骤并迅速恶化外，多数起病隐袭，主要症状为骨骼肌稍经活动后即感疲乏，短时休息后又见好转。

　　症状通常晨轻晚重，亦可多变。病程迁延，可自发减轻缓解。感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、使用麻醉、镇静药物、分娩、手术等常使病情复发或加重。全身所有横纹肌均可受累，受累肌肉的分布因人因时而异，颅神经支配的肌肉特别是眼外肌最易累及，常为早期或唯一症状；轻则眼球运动受累，多呈不对称性眼睑下垂，睁眼无力、斜视、复视、有时双眼睑下垂交替出现；重者双眼球固定不动。晚期的全身型患者，可有肩胛带肌、肱二头肌、三角肌和股四头肌等的萎缩。

重症肌无力危象

　　当病情突然加重或治疗不当，引起呼吸肌无力或麻痹而致严重呼吸困难时，称为重症肌无力危象。有三种：

　　1．肌无力危象：即新斯的明不足危象，由各种诱因和药物减量诱发。呼吸微弱、发绀、烦澡、吞咽和核痰困难、语言低微直至不能出声，最后呼吸完全停止。可反复发作或迁延成慢性。

　　2．胆碱能危象：即新斯的明过量危象，多在一时用药过量后发生，除上述呼吸困难等症状外，尚有乙酰胆碱蓄积过多症状：包括毒碱样中毒症状（呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小、多汗、流涎、气管分泌物增多、心率变慢等），烟碱样中毒症状（肌肉震颤、痉挛和紧缩感等）以及中枢神经症状（焦虑、失眠、精神错乱、意识不清、描搐、昏迷等）。

　　3．反拗性危象：难以区别危象性质又不能用停药或加大药量改善症状者。多在长期较大剂理用药后发生。

　　三种危象可用以下方法鉴别：①腾喜龙试验。②阿托品试验。③肌电图检查。

　　⑷重症肌无力检查

　　根据临床特征诊断不难。肌疲劳试验，如反复睁闭眼、握拳或两上肢平举，可使肌无力更加明显，有助诊断。为确诊可作以下检查：

　　药物试验：

　　1．①新斯的明试验。

　　②氯化腾喜龙试验。

　　2．电生理检查：常用感应电持续刺激，受损肌反应及迅速消失。

　　肌电图检查：肌电图提示肌收缩力量降低，振幅变小。肌肉动作电位幅度降低10％以上，单纤维兴奋传导延缓或阻滞。

　　3．血清检查：血清中抗AchR-Ab测定约85%患者增高。

　　4．胸部X线摄片或胸腺CT检查，胸腺增生或伴有胸腺肿瘤，也有辅助诊断价值。

重症肌无力理化检查　

　根据临床特征诊断不难。肌疲劳试验，如反复睁闭眼、握拳或两上肢平举，可使肌无力更加明显，有助诊断。为确诊可作以下检查：

　　药物试验：

　　1．①新斯的明试验。②氯化腾喜龙试验。

　　2．电生理检查：常用感应电持续刺激，受损肌反应及迅速消失。

　　肌电图检查：肌电图提示肌收缩力量降低，振幅变小。肌肉动作电位幅度降低10％以上，单纤维兴奋传导延缓或阻滞。

　　3．血清检查：血清中抗AchR-Ab测定约85%患者增高。

　　4．胸部X线摄片或胸腺CT检查，胸腺增生或伴有胸腺肿瘤，也有辅助诊断价值。

　　重症肌无力理化检查

　　1、肌电图检查：肌电图提示肌收缩力量降低，振幅变小。肌肉动作电位幅度降低10％以上，单纤维兴奋传导延缓或阻滞。

　　2、血液检查：TH/TS比值升高，80％病人AchR-Ab滴度升高,2/3病人IgG升高；伴甲亢者T3、T4升高。

　　免疫学检查：70－93％的患者可查出血清抗乙酰胆碱受体抗体阳性。

　　3、抗胆碱酯酶药物试验：症状可一过性改善。抗胆碱脂酶药物试验：阳性

　　4、胸腺影像学检查：90％患者有胸腺增生或胸腺肿瘤，可行X光、CT或MRI检查。

　　5、肌肉活检：神经肌肉接头处突触后膜皱褶减少、变平坦，AchR数目减少。

　　重症肌无力的治疗

　　西医治疗肌无力主要是应用抗胆碱酯酶药物及免疫抑制剂。

　　1、抗胆碱酯酶药物有新斯的明、吡啶斯大林明、酶抑宁或称美斯的明，这些药物的副反应有瞳孔缩小、多口水、出汗、腹痛、腹泻等，可以同时服用阿托品以对抗。

　　2、免疫抑制剂主要有皮质类固醇激素及环磷酰胺等。

　　3、手术疗法适合于胸腺瘤患者。

重症肌无力饮食调理

　　重症肌无力饮食结构配合一下，比如在不同的换病阶段作出膳食调养分级，无发热症状、咀嚼能力正常，消化机能正常者，采用普通饭，可以定出标准每日热量、及均衡饮食比例，对于病情重，影响到消化机能和咀嚼能力的，肌无力0-2级或大手术后（如胸腺切除）或拒食等类型的患者，分别给予软饭、半流质、流质及管饲流质饮食。对于偏于面色白，流口水，四肢不温腰酸软无力的脾肾虚的肌无力、肌肉萎缩患者可用一些黑芝麻红塘粥、肉桂鸡肝粥、牛骨髓等服用。对于头晕耳鸣，咽干，胁痛，腰膝酸软，五心烦热，颧红盗汗，舌红少苔，小便少，以浑身软弱无力、肌肉萎缩的可用枸杞水、杜仲猪腰褒、黑枣等加强强身之功。

　　对于气短懒言，乏力，自汗，心悸，失眠，面色苍白或萎缩，口唇舌色淡，肢体麻木不仁的气血不足型无力，肌肉萎缩，可用归芪羊肉汤、饴糖羔蜂乳等。对于脾胃亏虚肢体痿软无力，肌肉萎缩，或有肌肉目闰动，眼睑下垂、少气懒言，语言低弱，咀嚼无力，口张流诞，食少，便溏，面色淡白无华或口黄，舌淡，舌边有齿痕。可见于重症肌无力眼肌型，及运动神经元病的部分症候，可长期服用银鱼汤、砂藕粉、莲子糯米羹等等。不论对于治疗期或康复期均可配合以膳食调养，以达到最佳的配合治疗目的。

重症肌无力的心理护理

　　保持愉快心境，消除悲观、恐惧、忧郁、急躁等不良精神伤害，建立必胜的信心，坚强的意志和乐观的情绪，对提高疗效，促进康复至关重要。重症肌无力的心理调护可采取以下方法。

　　（1）以情制情法：是指医生用言行、事物为手段，激起病者某种情志变化，以达到控制其病态情绪，促进身心康复的方法。如对神情抑郁低沉的痿证患者，喜笑调护法颇为适合。可采取讲故事、说笑话、听相声、看滑稽戏剧表演等，使患者喜笑一番，心境快乐，甚或采取冲喜的方法，举办喜事，给病人带来喜悦的心情，或通过与病人谈心的方法，用关心、体贴或用大量事例，开导病人，让其看到希望之光，转忧为喜，鼓足生活的勇气，从而促使症情早日改善，身体康复。

　　（2）文娱怡神法：是指医生指导患者或自行运用传统文娱方式，达到畅怡神情，活动关节、舒筋活血，神形共养为目地的一种方法。如各种游戏、舞蹈、奕棋、钩鱼、书画、玩具以及音乐等，都为文娱怡神的方法。患者可根据其不同的证情和神情，以及各自兴趣爱好，分别选用相应的文娱项目。小儿具有新奇好的心理特点，故宜于选用新奇玩具，同时配合智力游戏活动，如垒积木、开游乐汽车、骑木马、捉小鸡等。

　　（3）环境爽神法：是指选择环境优美、风物宜人之处，以陶治性情，爽神养心，促使康复的方法。具体环境可选择幽静的森林、清澈的泉水、壮丽的高山、充足的阳光、清新的空气、宜人的香花，或天然岩洞、人工石窟等。居室宜通风透光、清静宽蔽，色彩布置宜根据心情和病证而定，以爽心悦目为佳。

　　儿童重症肌无力

　　1．新生儿-过性重症肌无力如母亲患重症肌无力，娩出的新生儿中的1／9患本病。患儿出生后数小时至3天内，可表现哭声无力，吸吮、吞咽、呼吸均显困难。肌肉弛缓，腱反射减退或消失。患儿很少有眼外肌麻痹及上睑下垂。如未注意家族史，易与分娩性脑损伤、肌无力综合征等混淆。肌内注射新斯的明(详见下文)或腾喜龙，症状立即减轻。患儿血中乙酰胆碱受体抗体可增高。本症患儿可于生后5周内恢复。轻症可自然缓解，但重症者要用抗胆碱酯酶药物。

　　2．新生儿先天性重症肌无力，又名新生儿持续性肌无力。患儿母亲无重症肌无力。本病多有家庭史，可呈常染色体隐性遗传。患儿出生后主要表现为上睑下垂，眼外肌麻痹，全身肌无力，哭声低弱和呼吸困难者并不常见。肌无力症状较轻，但持续存在。血中乙酰胆碱受体抗体水平不高，血浆交换治疗及抗胆碱酯酶药物均无效。

　　3.儿童型重症肌无力最多见，发病最小年龄为6个月，发病年龄高峰在出生后第2年及第3年。根据临床特征可分为眼肌型、脑干型及全身型。①眼肌型：最多见，是指单纯眼外肌受累，但无其他肌群受累之临床和电生理所见。首发症状多数先见一侧或双侧眼睑下垂，晨轻暮重，也可表现眼球活动障碍、复视、斜视等。重症患儿表现双侧眼球几乎不动。②全身型：有一组以上肌群受累，主要累及四肢。轻者四肢肌群轻度受累，致使走路及举手动作不能持久，上楼梯易疲劳。常伴眼外肌受累，一般无咀嚼、吞咽、构音困难。重者常需卧床，除伴有眼外肌受累外，常伴有咀嚼、吞咽、构音困难，以及程度不等的呼吸肌无力。值得注意是患儿虽有四肢肌无力，多数患儿腱反射减弱或消失，但少数患儿腱反射可正常。病肌无萎缩，无纤性颤动，感觉正常。再者西医的放疗、免疫抑制等方法，都会影响人本身的“正气”，等于是“泄”，但中医讲求的是“补”，这就像骑马，马不跑，西医就用鞭子鞭它，让它再跑快一点；但是中医是先把它喂饱，再让它慢慢走。效果当然不一样。很多病人都是受不了高昂费用而放弃治疗的。当病人出现呼吸危象病症时，费用很高，光是进入ICU上呼吸机，每天的费用就要4000元，如果治不好，谁受得了？所以病人的希望在于尽快解除呼吸危象的病症。只要坚持一段时间，这个绝症完全可以得到根治！当然病人此前接受的西医治疗手段越少，采用中医疗效就会越大，如果胸腺都已经切除了，就会有影响了。

　　对于重症肌无力，中医的治疗法则是峻补脾胃，注意标本缓急。在这个过程中，当病人出现呼吸危象时，显示肺部有感染，借用一定的西医办法，用“不抑正气”的抗生素来抗感染，再加以北芪、当归、白芍、党参等中药加以扶正祛邪，再鼻饲我们自己研制的口服液，这种方法抢救的成功率相当高，不少病人很快就能度过“呼吸危象”的鬼门关，解脱呼吸机。我们用这种办法救回了很多让西医“举手投降”的病人，因为按西医的做法，也许能一时控制住病情，或者用呼吸机帮病人维持生命，但是病人基本上没有根治的希望。

　　我康复中心专家们认为本病病位在脾 ,治疗之时要注意时时顾护脾胃 ，有胃气则生，无胃气则亡。从它脏论治 ，亦应顾护及脾胃。并采用中医药纯中药方剂作为螯合剂治疗重症肌无力等痿症能达到事半功倍的效果，疗效远远胜于单纯西医常规方法的治疗。该疗法以滋肝补肾、强壮筋骨、祛风通络、养心益气、濡养生肌为治疗原则，并选用30多位名贵中草药，研究出“免疫方剂”，它可以调节AchR，化解沉积物，抑制抗AchR抗体的产生，调整免疫功能，改善痿证患者症状，使治疗效果得到进一步的巩固。