重症肌无力和胸腺瘤

摘自同仁医院网站

胸腺瘤与重症肌无力的关系
重症肌无力有相当一部分病例存在胸腺瘤， 国内资料显示重症肌无力合并胸腺瘤发病率基本在10%-30%之间, 而胸腺瘤合并重症肌无力在20%-40%。女性稍多于男性。二者伴发的患者年龄较大。故对于胸腺瘤的诊治不容忽视。
1，什么是胸腺瘤呢？
胸腺瘤是最常见的前上纵隔肿瘤，指细胞学上无恶性表现的胸腺上皮细胞肿瘤，有明显的淋巴细胞侵润。在成人约占纵隔肿瘤的20%-40%，多发于40-50岁，男女比例相当。从明名上而言分为3种，即侵袭性胸腺瘤、非侵袭性胸腺瘤和胸腺癌。
2，胸腺瘤有那些临床表现？
约有20-50%的患者无症状，查体时发现纵隔肿物。多数患者是因肿物增大压迫或侵犯邻近组织、结构而出现症状。表现为咳嗽、气短、胸闷、胸痛、心悸、呼吸困难、体重下降、低热、乏力、贫血、重症肌无力、颈部肿块，还会由于压迫喉返神经出现声音嘶哑、压迫上腔静脉出现颜面浮肿、压迫食道出现吞咽困难。
3，胸腺瘤还有那些其他表现？
肌强直性营养不良、Eaton-Lambert综合征、纯红细胞再生障碍性贫血、丙种球蛋白减少症、全身性红斑狼疮、类风湿关节炎、天疱疹、甲亢、桥本氏甲状腺炎、肾病综合征、恶性淋巴瘤等。
4，胸腺瘤如何分类？（Masaoka）
I 肉眼标本包膜完整，镜下无包膜侵犯
II 肉眼侵犯到周围脂肪或纵隔胸膜 ；镜下侵犯到包膜
III 肉眼侵犯到邻近器官，如：心包、大血管或肺
IV a、胸膜或心包扩散 b、淋巴或血行转移
5，胸腺瘤如何诊断？
胸腺瘤往往合并其他自身免疫疾病，重要的是在治疗这些病的同时要想到胸腺瘤的可能性，做出诊断就不难了。
1、 胸部X线片
一般拍正侧位胸片，表现为前上纵隔的圆形或椭圆形阴影，多数边界清楚。多贴近胸骨，位于心影上部，主动脉弓附近。极少数胸腺瘤可见于颈部、肺内、后上纵隔。
2、 胸部增强CT
可进一步明确肿物的大小、范围、密度及外侵情况。并可判断囊、实性。一定程度上可判断肿瘤切除的可能性。
3、 核磁共振
通常采用T1轴位、冠状位加权像。此项检查对病变涉及血管的受压和受侵情况显示较好。
4、 活组织检查
包括针吸细胞学检查、纵隔镜和胸腔镜等方法来确定病变良、恶性。
6，胸腺瘤的手术治疗
胸腺瘤一经诊断即应外科手术切除。因为肿瘤会继续生长增大，单纯从临床和X线表现难以判断肿瘤的良恶性；而且良性肿瘤也可恶性变。因此无论良性或恶性胸腺瘤都应尽早切除。在胸腺瘤存在于体内的情况下，其所合并的各种自身免疫性疾病是很难治愈的，前者与后者之间互为因果关系。我们的临床经验表明胸腺瘤切除手术后，其所合并的各种自身免疫性疾病再经过内科治疗也都有明显的缓解或治愈。患者也可获得长期存活。
7，手术指征：
⑴Ⅰ、Ⅱ期和部分Ⅲ期的胸腺瘤均应手术
⑵侵犯邻近组织及上腔静脉者，可行姑息切除或上腔静脉置换
⑶Ⅲ、Ⅳ期行放、化疗后胸腺瘤明显缩小者
⑷胸腺瘤伴MG者，肌无力症状处于平缓期时
⑸胸膜或肺单个转移性结节
手术方式：应尽可能切除胸腺瘤及胸腺组织
8，胸腺瘤的其他相关治疗
A，放射治疗
胸腺瘤对放疗有一定敏感性，尤其是淋巴细胞型。可提高手术切除率，且能在一定程度上巩固疗效，减少术后复发率。综合国内资料，无论胸腺瘤分期，术后均应相应予以放疗。
B，化学药物治疗: 分为单药化疗和联合化疗

9，胸腺瘤的疗效情况
胸腺瘤伴MG患者的预后报道不一，有观点认为伴发病例疾病发现早，就医早，恶变率比单纯胸腺瘤的低。非侵袭性胸腺瘤5年和10年生存率分别为80%-95%和60%-80%；侵袭性胸腺瘤5年和10年生存率分别为45%和30%。