重症肌无力外科治疗进展 - 重症肌无力病友之家

==========重症肌无力外科治疗进展=========

www.puson.com　夏洪韬　杜正隆（综述）　刘维永（审校） 2004-8-5 20:05:00 现代诊断与治疗1999年1月第10卷第1期
关键词：重症肌无力外科治疗

　　重症肌无力（MyastheniaGravis，MG）是一种表现为神经-肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病。1939年Blalock［1］报道1例21岁合并胸腺瘤的MG女性患者经胸腺切除后症状缓解，该手术逐渐应用于治疗MG。虽然胸腺组织与MG发病的机制未完全阐明，但胸腺切除是目前公认治疗MG的有效和首选方法，其疗效可达70％～90％［2～5］。但术前仍无法判断对手术可能有效的病例。现将MG手术治疗进展综述如下。

1 胸腺切除

　　1.1 手术适应证　MG患者约15％合并胸腺瘤［6］，大多数医师认为合并胸腺瘤的MG患者均应手术治疗；同时也可选择性应用于无胸腺瘤的全身型MG，特别是经抗胆碱酯酶药，免疫抑制剂及血浆交换法治疗无效的患者。单纯眼肌型MG是否需进行胸腺切除术，尚存在一些不同意见，Palett等［7］将无胸腺瘤的单纯眼肌型MG列为不宜手术者。Lanska［8］认为胸腺切除仅适用于症状不稳定、内科治疗无效的单纯眼肌型MG。Genk-ins［9］在他手术治疗的23例临床上表现为单纯眼肌型病例，电生理检查均有全身型肌无力征象。Nakamura［10］指出单纯眼肌型MG手术安全而疗效好，且可阻止转变为全身性者。Olanow［11］、Nussbaum［12］等主张MG不论临床分型，一经明确诊断即需手术治疗。国内曾涟乾［2］、李浩［13］等报道应用胸腺切除术治疗MG，均将单纯眼肌型包括在内。蒋耀光［14］则指出对单纯眼肌型手术适应证应从严掌握，对轻症和学龄前儿童病例尽可能采用药物治疗。肌无力危象的病人一般不宜手术治疗，应先药物治疗，待症状控制后再手术可以减少术后危象的发生。若药物治疗效果不佳，病情无法稳定而在危象期手术者仅有少数病例报道，对这类病例如何掌握手术时机尚有待深入研究。总之，随着对胸腺与MG关系的进一步了解，手术相对安全，术后效果明显，手术适应证正逐渐扩大，年龄、性别、病程长短及病情严重程度已不再是手术的绝对禁忌。

　　1.2 胸腺切除术式

　　1.2.1经颈部切口胸腺切除　早期多采用经颈根部横切口行胸腺切除。颈部切口具有损伤小、并发症少、无死亡率等优点，同时也存在切口暴露差，胸腺切除不彻底，不能清除前纵隔脂肪，平均缓解率仅15．7％［15］等缺点。对此术式一直争论激烈。DeFiuppi［16］报道53例无胸腺瘤的MG病员，经胸骨切迹上横切口行胸腺切除，术后远期缓解率为81％，但目前多数人已放弃此种手术方法。

　　1.2.2经胸骨正中切口胸腺切除及前纵隔脂肪清扫　现代研究发现，手术成功的关键在于完整切除胸腺。不彻底的胸腺切除，胸腺组织残留将影响MG症状的改善［2，7］。对胸腺的解剖研究发现，尽管胸腺主体位于胸内，但异位或迷走胸腺广泛分布于纵隔脂肪甚至颈部脂肪中［2，15］。Masaoka［18］在18例胸腺包膜外脂肪组织的45个标本中发现胸腺组织占72．2％，Kurashige［19］报告54例前纵隔脂肪中异位胸腺占75．9％，国内曾涟乾［2］报告异位胸腺阳性率为32．9％。因此只有彻底清扫迷走或异位胸腺组织，方能提高手术效果。经胸骨正中切口不仅能完整切除胸腺组织，同时也能满意清除前纵隔脂肪组织。Jaretzki［15］报道的“胸腺扩大切除”是采用胸骨正中切口加颈根部横切口，切口呈“T”形，特别适用于恶性胸腺瘤、再次手术或颈部较短的病员。除完整切除胸腺外，前纵隔上至胸廓出口，下至膈肌，两侧达膈神经水平，纵隔胸膜内脂肪组织均予以清除。曾涟乾［2］将前纵隔脂肪按无名静脉水平、肺门水平、膈肌上水平分为10个区，逐一清除心包、主动脉、无名静脉、上腔静脉周围、双侧纵隔胸膜、左右心膈角和胸顶部脂肪组织。另外合并胸腺瘤的MG患者也常采用胸骨部分劈开径路、第2、3肋间双胸横切口或正中加第4肋间横切口，手术创伤面较小，显露也较充分。

　　1.2.3 电视胸腔镜下胸腺切除　1996年Mack［20］报道33例MG患者电视胸腔镜下行胸腺切除，有效率为87．9％，并证实胸腔镜下胸腺切除具有损伤小、安全性大、与胸骨正中切口相比同样有效等优点。Mineo［21］也报告4例MG病员采用胸腔镜下切除胸腺取得较好疗效。但此种术式对设备、操作技术要求较高，在基层医院不易推广。

　　1.3 术后危象的发生　MG胸腺切除术后危象是严重而危险的并发症，发生率约16％～20％［2，22］，包括因抗胆碱酯酶药物用量过大引起的胆碱能危象和抗胆碱酯酶药物用量不足引起的肌无力危象。王律等［23］报道95例MG患者胸腺切除术后并发危象20例，75％（15／20）发生在术后24小时内，除1例胆碱能危象外，其余均为肌无力危象，危象抢救成功率达95％（19／20）。分析并发危象的主要危险因素有：（1）年龄＞50岁，有吸烟史；（2）合并慢性呼吸道疾病；（3）病程长，伴延髓机能受累；（4）术前有危象发生史；（5）吡啶斯的明剂量＞1000mg·d－1；（6）合并浸润性或恶性胸腺瘤；（7）术前长期使用激素；（8）Osserman分型属Ⅲ、Ⅳ型者。

　　李志军等［24］报道采用胸腺切除治疗MG122例，术后47．5％病例发生危象，危象多发生于Osserman分型属ⅡB、Ⅲ型病例，并认为病情严重的ⅡB、Ⅲ型病例胸腺切除早期行气管切开，酌情使用呼吸机，是预防和治疗MG危象的重要方法，有助于降低手术期死亡率。

　　1.4 胸腺切除疗效评价　胸腺切除术是治疗MG的常规手术，因手术技术、麻醉和呼吸道监护的进展和血浆交换法的应用，显著减少了手术并发症，不管手术径路如何，死亡率均降至零。1993年蒋耀光［3］报道了92例MG病员胸腺切除术后平均随访23个月，疗效评分按Osserman标准，结果缓解32．6％、明显改善37％、改善18．5％，总有效率88．0％（81／92）；性别、术前病程与疗效无关（P＞0．05）；临床类型与术后疗效有明显关系，以ⅡA、ⅡB型最佳，Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ型较差；不伴胸腺瘤MG病员疗效明显优于合并胸腺瘤的MG病员。Wilkins［25］报道85例胸腺切除术中32例合并MG，53例无MG，无手术死亡，平均10年生存率为63．7％，合并MG组生存率为71．6％，二者无统计学差异。术后疗效随时间延长而提高，说明胸腺切除治疗MG的疗效可延迟出现［10］。

　　1994年Frist［26］对46例胸腺切除术后MG病人平均随访75个月，手术有效率为87％，小于45岁MG患者术后疗效比大于45岁者好（P＝0．0044），女性病人较男性病人疗效好（P＝0．0309），临床类型与预后有关（P＝0．0212）。1996年Busch［27］报道86例MG患者术后平均随访92个月，结果19％缓解，34％明显改善，18％改善，总有效率71％。并发现单纯眼肌型和轻型全身型（Ⅰ、ⅡA型）远期疗效不乐观，而ⅡB、Ⅲ、Ⅳ型术后疗效较好。

　　过去认为复发性胸腺瘤发生MG是由于初次手术未切净非肿瘤的胸腺组织，但亦有许多再手术后MG又复发者，尸检或再手术后并未见残余的胸腺组织［28］。尽管如此，Kirschnel［29］仍认为不论胸腺瘤多局限，有无MG都应作完全胸腺切除术。对合并有MG的胸腺瘤病例作完全手术切除或再手术切除，无不良影响。

2 脾切除治疗MG

　　脾脏是人体重要的免疫器官，对MG发病存在潜在作用。1990年Gekht［30］对20例经胸腺切除、胸腺区放疗、激素治疗、血浆交换法治疗无效的MG病员采用脾切除，症状缓解率达65％。由于文献报道少，脾脏与MG发病的关系尚未阐明，此治疗方法的临床应用有待进一步研究。