重症肌无力病友之家论文汇编 → 刘卫彬:重症肌无力管理国际共识(2016)解读

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[20NCN]刘卫彬:重症肌无力管理国际共识(2016)解读

2017-09-12 来源:医脉通 我要投稿

重症肌无力 刘卫彬 共识 20NCN

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导读:今年年初,来自中山大学附属第一医院神经科的刘卫彬教授曾于中华神经科杂志上发文,对美国2016年的重症肌无力管理国际共识进行了详细解读(点击查看),在近日举行的中华医学会第二十次全国神经病学学术会议上,刘教授为我们介绍了该共识的背景与制定过程,并梳理了原共识中的诊断要点。小编在此将共识解读部分内容与大家分享。


一、确定基本定义


▶ MG的治疗目标:达到MGFA工作组干预后状态(PIS)分类之最轻微表现状态(MMS)或更好。MMS是指无MG症状或功能受限,检查可发现某些肌肉轻微无力,否则即达到缓解标准。其次,药物不良事件常见术语标准(CTCAE)<1级,指无症状或有轻微症状,不需要干预。< p="">


▶ 缓解:指患者无MG症状或体征,可有眼睑闭合无力,但仔细检查无其他肌肉无力。如患者需每天口服胆碱酯酶抑制剂(ChEI)溴吡斯的明维持症状改善,则不属于缓解。


▶ OMG定义:属于MGFA I型,可有眼闭合无力或任何眼外肌无力,常表现晨轻暮重,但面肌、球部肌和四肢肌均肌力正常。


▶ 肌无力危象前状态:是根据主治医生判断,MG症状正快速恶化,可能在短期(数日至数周)发生危象的状态。国际共识首次提出这一概念,有利于临床医生警惕病情变化,在危象前及时干预,避免发生。


▶ 肌无力危象:为MGFA分型V型,是指重症MG患者临床症状迅速恶化并出现危及生命迹象,或因辅助通气引起气道受损或延髓功能障碍。患者需气管插管或无创通气,如需鼻饲不需插管则为IV b型,但术后常规管理期间需气管插管不属于危象。


▶ 难治性MG:是指PIS无改变或甚至恶化而非临床分型,指应用足剂量、足疗程糖皮质激素和至少2种免疫抑制剂病情仍无改善或恶化,症状持续或伴药物不良反应导致功能受限。


二、建议广泛采用MGFA临床分型


MGFA(2000)临床MG分型,国际已被广泛采用。其最大特点是简明、便于记忆与临床操作,国内宜逐渐取代Osserman分型。


表1 美国重症肌无力协会(MGFA)临床分型


三、共识治疗要点解读


MG国际共识的治疗表述包括临床医生关注的7个议题,免疫抑制剂、胸腺切除术及肌无力危象是治疗的重头戏。


对症治疗


ChEI嗅吡斯的明是大多数MG病人初始治疗之首选,可根据症状调整至所需剂量。能停药是患者治疗达标的指征,并可指导其他药物逐渐减量。如用足量治疗不能达标可能须加用糖皮质激素或免疫抑制剂。


免疫抑制剂(IS)


▶ 适应证:当糖皮质激素禁忌或拒绝时可单用IS剂;如共病使激素副作用风险增高,最初激素就应与IS剂合用;当病人和主治医生认为发生明显激素不良反应、足量激素疗效仍不明显、激素减量后出现症状复发,激素应加用IS剂


▶ MG可用的IS剂:如硫唑嘌呤、环孢霉素、霉酚酸酯、甲氨蝶呤、他克莫司等。选药有普遍差异,但临床比较资料少。专家共识和一些证据支持硫唑嘌呤为MG一线IS剂

 •RCT一级证据支持MG用环孢霉素,可能有严重不良反应及药物相互作用限制应用

 •现有RCT证据虽不支持MG用霉酚酸酯和他克莫司,但专家观点支持应用,并进入多国MG治疗指南


▶ 剂量及疗程:一旦治疗达标,激素应逐渐减量,大多数患者长期维持小剂量泼尼松5mg口服有助于维持达标状态

 •IS剂治疗达标应维持6个月~2年,缓慢减至最小有效剂量,剂量调整最快每3~6个月一次;减量伴复发风险,复发需上调剂量,有症状病人或减量太快易于复发

 •MG可能需维持IS治疗数年或终生。须监测IS剂潜在不良反应及合并症,如患者难以承受可换用另一种IS剂


▶ 难治性MG患者应转诊到MG治疗中心或专科医生,除上述IS剂,可用利妥昔单抗,有效证据在增多,但尚未达成专家共识;或长期用IVIg和PLEX,环磷酰胺


免疫球蛋白静脉滴注(IVIg)及血浆置换(PLEX)


▶ PLEX和IVIg适用危及生命的MG患者短期治疗

 •如呼吸功能不全或吞咽困难

 •有明显球部症状患者术前准备

 •治疗需迅速起效时、其他治疗效果不明显时

 •开始激素治疗前需预防疾病恶化

选择PLEX或IVIg须注意并发症,PLEX不能用于败血症,IVIg对高凝状态、肾衰竭、免疫球蛋白过敏者禁忌


▶ IVIg和PLEX对危象缩短机械通气时间、治疗严重全身型MG同样有效。IVIg对轻症或眼肌型MG疗效未被充分证明

 •MuSK抗体阳性MG患者PLEX疗效可能优于IVIg

 •难治性MG或IS剂相对禁忌患者IVIg可作为维持疗法


肌无力危象前状态和危象


临床急症,需积极治疗和支持性护理。应首先排除罕见的胆碱能危象,ChEI增加气道分泌物可加重呼吸困难。


▶ 肌无力危象前状态需入院治疗,严密观察呼吸及球部功能,如进展为危象应转入ICU或过渡单元,监护或处理呼吸衰竭和球部功能障碍

▶ 肌无力危象前状态、危象、呼吸功能及球部功能明显障碍患者用PLEX和IVIg短期治疗有效。为取得持续疗效,常同时开始激素或IS剂治疗,用激素前先用PLEX或IVIg数日可预防激素导致肌无力一过性加重

▶ 临床试验显示IVIg和PLEX治疗危象前状态和危象均有效,但专家共识认为PLEX疗效更好更快


MG胸腺切除术(TE)


▶ 非胸腺瘤MG:选择TE可能不用IS治疗或减少剂量疗程;IS无效或有不能耐受副作用可考虑,应在病情稳定时TE

▶ 青春期前MG患儿TE疗效不确定,AChRAb阳性全身型患儿如对症&IS治疗不满意或要避免IS治疗合并症可考虑

▶ 所有合并胸腺瘤MG患者应TE,需剔除所有胸腺组织,但症状不能短期内改善。胸腺瘤进一步治疗由肿瘤组织学分类和手术切除程度决定,未完全切除者应术后放疗和化疗

▶ 老年或多病的胸腺瘤病人可行姑息性放疗,小胸腺瘤可随访不切除。胸腔镜微胸腺切除术越来越多,创伤小,安全

▶ 未检出AChRAb全身型患者,IS疗法无效或为避免不可耐受副作用可TE。目前证据不支持MuSK、LRP4或agrin抗体阳性患者TE


青少年MG


▶ 眼肌型患儿易自行缓解,开始可用溴吡斯的明,如不缓解再用免疫治疗

▶ 儿童易发生激素不良反应,如生长迟滞、骨化不良、易患感染等,长期应用宜取最低有效剂量减少不良反应

▶ MG患儿定期应用血浆置换或IVIg是对免疫抑制剂的一种替代选择

▶ 对全身型患儿应予胸腺切除术治疗,特别是对药物疗效不佳或为避免免疫治疗的合并症的患儿

▶ 我国儿童及青少年(<15岁)患儿患病率较高,治疗特点值得关注与探讨< p="">


Musk抗体阳性MG患者


▶ 简称MuSK-MG

▶ 对ChEI疗效差,常规剂量嗅吡斯的明常引起不良反应

▶ 对糖皮质激素及IS剂疗效较好,用泼尼松有效

▶ MuSK-MG对PLEX疗效好,对IVIg疗效较差

▶ 如最初IS疗效不佳,利妥昔单抗可作为早期治疗选择


MG患者的妊娠


▶ 应提前周密计划妊娠,改善肌无力临床症状,减少胎儿风险

▶ 如病情加重,可能发生在分娩后头几个月

▶ 口服嗅吡斯的明是妊娠期一线治疗,不宜静脉用ChEI,因可能引起子宫收缩

▶ 免疫抑制剂选择泼尼松

▶ 胸腺切除术宜在分娩后期进行

▶ 妊娠期做非增强CT检查安全,但除非紧急适应证,CT检查最好延到分娩后进行


最后,刘教授表示,国际MG管理共识(2016)的多处创新是MG治疗史上的巨大贡献,一定会对MG的治疗和统筹管理产生深远的影响。 

[此帖子已被 海蓝港湾 在 2017-10-04 07:57 编辑过]

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转播到腾讯微博 发表时间:2017-10-04 07:54:31  IP:已记录
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