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以眼轮匝肌受累为首发的重症肌无力一例报告归档

时间:2014-03-14 06:54:31  来源:MG病友之家  作者:张凤茹 刘素芝 马建国

           
            中国神经免疫学和神经病学杂志 2000 vol.7 no.4 p.209


                        张凤茹 刘素芝 马建国

 1 病例报告

患者,女,40岁,主因双眼睑闭合不全,吞咽困难3 d而入院。入院前3 d无诱因出现眼睑闭合不全,不能皱眉,无头晕、复视、耳鸣,同时吞咽困难。吃饭时,必须间断休息,不能连续下咽,言语不清,无肢体活动不利,自觉早晨重,晚上轻,门诊以肌无力待查收入院。查体:神清,构音不清,鼻音,双眼睑闭合不全,露白2mm,皱眉不能,软腭活动差,双侧鼻唇沟对称,四肢肌力肌张力正常,双侧病理症未引出。入院后给新斯的明1 mg和阿托品0.5 mg肌注30 min 后,双眼睑闭合完全,言语清晰,鼻音消失。肌电图重频电刺激右面神经3 hz、5 hz,波幅递减15%~24%。高频刺激波幅无递减。血清抗乙酰胆碱受体抗体achrab为5.32 nmol/l(正常值<2.96 nmol/l),单纤肌电图记录的20个颤抖中,有3个大于55 ms。胸腺mri示无增大。脑脊液压力150 mmh2o(14.7 kpa),细胞数为0,蛋白为0.2 g/l。入院诊断:重症肌无力。经吡啶斯的明及激素治疗后,好转出院。

2 讨论

重症肌无力(myasthenia gravis,mg)是一种神经肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病,是由于突触后膜上achr与自身产生的achrab结合使achr丧失功能,不能使神经肌肉有正常传导而引起肌无力,以部分或全身骨骼肌疲劳,活动后症状加重,休息后减轻为特点。首发症状多为眼外肌受累,约占70%~90%,表现为眼睑下垂,复视等。以双眼睑闭合不全即眼轮匝肌受累为首发者尚未见报道。此患者表现为:

(1) 双眼睑闭合不全为首发症状,同时有咽喉肌受累,查体有双眼睑闭合不全(即眼轮匝肌受累),但双侧鼻唇沟对称即表情肌未被累及,符合受累骨骼肌无力范围不能按神经分布的特点。患者有晨重暮轻不符合一般重症肌无力晨轻暮重的特点,可能与应用激素有关。

(2)患者查体有双侧额纹肌、眼轮匝肌、舌肌、咽喉肌受累,无脑干受累等体征,腰穿压力及脑脊液生化常规正常,四肢肌电图传导速度及波幅正常,可以排除脑干内病变及多颅神经炎。肌电图高频刺激无递增现象,全身检查未发现有恶性肿瘤,可以除外肌无力综合征。

(3)患者有面神经低频重复刺激波幅递减现象,临床表现有眼轮匝肌(系面神经支配)受累,说明患者骨骼肌受累局限,同时又有咽喉肌受累,血清抗achrab高于正常近2倍,按osserman分型属 ?b。但患者有新斯的明实验阳性, 肌电图低频重复电刺激波辐递减和单纤肌电图有颤抖增宽,血清achrab增高,mg诊断成立。

究其以眼轮匝肌受累为首发的原因,可能是由于人类各组肌群肌肉achr的抗原性各不相同,mg患者若其achrab针对眼轮匝肌则出现双眼睑闭合不全,若针对球部则出现吞咽困难及构音不清,所以不同患者肌群受累的选择性当由其免疫学特性决定。以后如遇到双侧不全面瘫患者,除考虑神经本身病变外,还要想到mg的可能。

 

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