单次双重血浆置换治疗全身型重症肌无力8例报告

赵重波朱雯华卢家红

重症肌无力(myasthenia gravis，MG)是一种累及神经肌肉接头乙酰胆碱传递的自身免疫性疾病，血浆置换是主要治疗方法之一，但目前受血制品安全问题限制在国内应用较少。双重血浆置换(DFPP)是使经血浆分离器分离出来的血浆再通过膜孔更小的血浆成分分离器，将分子量大的致病蛋白除去，回收白蛋白等小分子蛋白并加上补充液回输人体的方法。DFPP治疗MG国内少见报道，我们采用DFPP疗法单次治疗全身型MG8例，短期内有效，现报告如下。

l 资料

1．1 研究对象：2004年7月至2004年9月就诊于上海华山医院的临床确诊MG病人，共8例。男2例，女6例；年龄18～58岁，平均38．2岁；病程7个月至5年，平均28个月。Osserman 临床分型IIb型7例，IIa型1例。血清乙酰胆碱受体(AChR)抗体阳性者5例，阴性者3例。所有病例均接受吡啶斯的明和强的松治疗，本次治疗观察期间剂量未做变动。

1．2 治疗方法：采用戴博瑞克公司DX一10全自动血液净化系统，膜型血浆分离器型号为PS—06CN，血浆成分分离器型号为EVAFLUX一2A20。选择外周静脉作为血管通路，血液流量为80～ 120 mL／min，血浆分离量平均为25～30 mL／min，总置换量为2000 mL。以普通肝素作为抗凝剂，首剂3750～5000 U，并以1250 U／h持续静脉滴注。

l．3 疗效评价：记录病人治疗后主观症状改善的时间；治疗前进行改良美国MG基金会(MGFA)量表、徒手肌力量表(MMT)以及MG日常生活量表(ADL) 评定；治疗后第1天以及治疗后第7天分别重复上述量表评定；每次量表评定均在早晨服用吡啶斯的明后2h进行。

1．4 统计方法：MGFA数据呈非正态分伽，行Wilcoxon秩和检验；MMT和ADI 数据行t检验。

1．5 结果：8例病人中有7例在治疗当天即有主观症状的改善，1例不明显。7例在治疗过程中无明显不适，l例出现低血压，但经卧床休息和静脉补充羟乙基淀粉后好转。8例病人治疗后第1、7天的改良MGFA，MMT和ADI 评分均较治疗前有明显改善(表1)。

表1 DFPP治疗前后的MG量表评分

评定时间
改良MGFA
MMT
ADL
治疗前
16.5+-4.1
24.3+-10.6
9.1+2.8
治疗后第一天
11.5+-4.0
17.9+-10.4
4.2+-2.7
治疗后第七天
11.1+-4.0
16.1+-8.9
4.5+-1.3

1)与治疗前比较，P<0．0l

2 讨论

MG足以体液免疫介导为主的自身免疫性疾病，无论AChR抗体阳性或阴性病人的血清被动转移给小鼠均可产生实验性自身免疫性MG，提示血清中AChR抗体及其它球蛋白成份均可能致病。Okada等应用DFPP治疗全身型MG可有效缓解病人的主观和客观症状并降低血清AChR抗体水平。DFPP治疗MG的原理与血浆置换相仿，即为清除病人血浆中的致病成份。病人血浆中多数致病性球蛋白的分子量远大于自蛋白，选择合适的膜式血浆成分分离器就可将包括AChR抗体在内的致谢成份清除体外，从而改善肌无力症状。

本研究中7例病人在治疗后当日内即行主观症状改善，单次治疗后第l、7天的MGFA、MMT以及ADI。评分均比治疗前改善，而第1天与第7天相比却无统计学差异，提示经单次DFPP治疗后MG病人病情可获一定程度改善，疗效至少可维持1周。此外，由于首次置换仅能去除约50％左右的致病性球蛋白，因而增加置换次数会取得更佳疗效。一般建议连续5次为l疗程，有研究表明每日置换的疗效可能优于隔日置换。虽然本组中AchR抗体阳性或阴性病人均有效，但两者问是否有疗效差别还需进一步增加病例数证实。目前对于影响DFPP疗效的因素尚未达成共识，Yeh等认为获得更好疗效与MG壁表评分高、非胸腺瘤、

每日置换、年龄轻、lgG清除率高等因素有关。

参考文献
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2 Wolfe GI，Hed)elin L，Nations SP，et a1．Myasthenia gravis activities
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4 Yeh JH，Chiu HC．Double filtration plasmapheresis in myasthenia
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Neurol Scand．1999．1O0(5)：305．
【中图分类号】 R746．1 (收稿FI期：2005—04—24)
【文献标识码】A (责任编辑：林平)
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