《重症肌无力诊疗和调养》 - 重症肌无力病友之家

第一章现代医学简述

重症肌无力(myasthenia gravis，以下简称肌无力或MG),是一种少见及非常慢性的由于运动神经与横纹肌接头间传导功能障碍所致的自身免疫性肌肉疾病，受累之横纹肌在收缩动作后极易疲劳而影响了功能，因部位与程度之不同，各人症状可有很大差异。但经睡眠休息后可稍恢复。

(1)概况

重症肌无力见于现代医学约有300多年历史，公元1672年英国Jhomas Willis首先描述了病人的骨骼肌易疲劳及休息后症状可减轻之典型此症症状，1895年Jolly首次提出“重症肌无力假性麻痹”的名称，并报告一例死亡患者，次年他叉报告一例从眼睑下垂逐步发展到言语与咀嚼困难、头部支撑乏力及全身无力，以及睡眠休息后症状好转的病孩。20世纪初以后，本症在欧美各国医学界得到广泛承认，30年代后期瑞士学者合成新斯的明药物开始治疗本症，至今仍为此病的主要药物；60年代Simpson等人在总结大量临床资料后提出本病的自身免疫学说，以后获各国医学界的支持认同，并开始用类固醇激素治疗本症，逐步推广与肯定，现在各国都在使用。本症患者不多，属神经科病种，我国在不设此科的中小医院卫生院则由西医内科兼治，非常慢性，具体病因未明，在治疗上也尚难圆满，比较难治。

在《国外医学神经病学神经外科学分册》杂志1992年第4期一篇“重症肌无力的病因和致病机理研究”(上海华山医院神经内科吕良综述，吕传真审校)，研究结论的摘要为：“重症肌无力的病因和致病机理尚不明确。目前认为本症是一种多形性疾病，可能有多种因素参与它的发病，本文从免疫学、微生物学、遗传学等方面对此进行综述，以期说明各种因素在本症的病因和发病机理的可能作用”。

上海医大出版社1991年版《神经病学》述：“目前认为重症肌无力是一种液体介导的补体参与的自身免疫病。是一种在特定遗传素质的个体中，可能由于病毒或其它非特异因子感染胸腺后，导致胸腺内肌样上皮细胞的烟碱型——乙酰胆碱受体致敏，产生循环抗体，经过体循环，并在补体激活和参与下，破坏突触后膜，导致突触后膜的溶解和破坏，乙酰胆碱受体数目减少和突触间隙增宽等形态学改变和肌无力症状的发生。”

在正常情况下，当神经冲动抵达运动神经末梢时，末梢释放乙酰胆碱，经突触间隙而作用于突触后膜乙酰胆碱受体上，引致终板动作电位和横纹肌收缩而肌肉发生动作功能。若突触前端神经末梢内乙酰胆碱合成不足或释放减少；或突触间隙中破坏乙酰胆碱物质的存在和过多(此物质名胆碱酯酶)，突触后膜乙酰胆碱受体的减少，受体敏感性的降低等，均能引起神经肌肉接头间传导功能的障碍。很少数患者可以并发其他自身免疫病如类风湿关节炎、红斑狼疮、结节病、甲状腺机能亢进等。

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(2)发病年龄、患病率及遗传

发病年龄在现代医学上报告不一，但多数认为任何年龄均可发病。作者是眼科中医，以诊疗眼病为业，偶然也可遇到重症肌无力，鉴于此症之慢性顽固及病员疾苦，遂于1958年开始用中医药来摸索诊疗研究此病，获效而病员增加，陆续于门诊积累病例，统计到1997年底为止共40年1348例，以下仅述自己资料。男609例，女739例；年龄1.5岁至61岁以上，其中10岁以内802人，11—20岁218人共1020人，占75．7％，年龄分布如金字塔型，越老越少。但这是来本所初诊时之年龄，并非发病年龄，两者相差几年者不少。遗传方面，作者所遇并无遗传因素，仅见到数例是父或母患此病而子或女后来也出现同病，故文献述可有少量隐性遗传，个别文献述肌无力女病员婚后约1/7可生育先天性肌无力之婴儿，一般约数个月可愈，作者未碰到过。本症不会传染，也不影响视力，我国患病率据《实用内科学》，1998年版述10万人口中约5人以内。

(3)症状

人体的肌肉分三类，心肌组成心脏，平滑肌分布在内脏等处，这些都能自动发挥作用。第三类横纹肌，多数呈圆索形，大多跨越关节而附着于骨骼等部位，又名骨骼肌，分布于四肢颈肩胸腰背咽喉部眼球外面及面部等处，此肌收缩活动时可使眼睑睁开与眼球转动，面部做表情、咀嚼吞咽及说话发音，以及肢体一切动作与体育运动等，骨骼肌的动作是由大脑意志命令有关运动神经而支配的。

肌无力之症状分类，作者系于20世纪50年代后期开始诊疗及积累病例，故按当时国内某些医院的习惯来分为下列4种类型：眼肌型、轻度全身型、咽喉肌型、全身型。

l、眼肌型：有4种症状，在此写得较详细。

①上睑下垂：正常小儿童可露出桂圆核般的角膜(黑眼珠)，老人则可以仅露一线，故怎样算是正常或不正常或上睑下垂，就很不简单。眼睑之睁闭并非像蛤蚌般的上下各半，而是上睑如竹帘般的提起与放下，下睑是基本不动的；正常人自然睁眼时，上睑缘约齐角膜上缘下2毫米，即约角膜上缘与瞳孔上缘间之一半光景，很少数正常人与部分老人的上睑缘可以约齐瞳孔上缘，部分幼小儿童之上睑缘可约近角膜上缘。肌无力患者发生睑下垂，各人程度不一，大多是略遮瞳孔或至瞳孔一半，较重者到瞳孔下缘或更下一些，但极少会全闭，由于看物不便，往往呈“抬头仰面下视”姿态，并皱额举眉以减少视线被遮，且往往有上睑重坠之感觉。部分正常老人因额部及上睑皮肤松弛而稍下垂，故不自觉地举眉以减少上睑下垂，这不算疾病(其他年龄也可能有)，也有确是睑下垂的，须区别。眼别方面，肌无力之睑下垂，很少数是单眼，极大多数是双眼，一轻一重或二眼一致；少数人可先是一眼睁不大，数周后却调换于另眼，有如跷跷板，也可以在数月间左右眼调换数次，这是肌无力发病早期之特征，其他病之上睑下垂不会如此。个别病员单眼上睑下垂而另眼睁得特大，上睑缘齐角膜上缘或微露巩膜(眼白)，似乎上睑短缩，眼转动有障碍，若睁得特大之眼并不向前突出(可用眼球突出计来量毫米数)，也无眶内肿瘤之可能者，作者体会此当系二眼之肌无力，治疗渐愈时则睑下垂者睁大，特大者下降，眼球转动亦复正常，为何如此尚待探索，后面相片页有男孩及女青年。肌无力患者之上睑下垂在早晨刚醒后一刻钟或半小时内可稍好转，早轻晚重，此也是这病之特征(因睡眠休息后提上睑肌可减少疲劳)，患者在固定地注视一物体时上睑下垂也可稍加重。极个别可伴见眼睑闭合不全．此种上睑下垂不适应用手术治疗。

上睑皮肤松弛：部分老人肌肉渐瘦削，致面部皮肤松弛起皱纹，有的则上脸皮肤松弛下垂而超过了上睑缘(外层超过内层)，而部分正常老人的上睑缘原就可以齐到瞳孔上缘．以致略遮视线，好像上睑轻度下垂而呈病态，须鉴别；不是老人也可能发生这现象，衡量上睑下垂须以上睑的内层上睑缘为标准，上睑皮肤过于松弛者可手术。

②眼球转动障碍：每个眼球外壳附着了六条眼外肌肌腱，管理它的各方向灵活转动及双眼转动之平行与协调，约三分之二肌无力患者可伴转动障碍，程度不一，作者写病卡时分为轻——中——重度的转动障碍，更重的则眼球基本固定与固定，则必是双眼；个别严重者并可两眼球稍向前突出，原因未明，但并非伴甲状腺机能亢进，眼眶内也无肿瘤，须仔细区别。

③斜视：眼球转动障碍可伴见斜视，也可不斜，肌无力患者多半不斜，很少数是轻度单眼外斜，双眼更少，个别是一眼正位而另眼向外上方或内下方偏斜，双眼角膜下缘不在同一水平线上，若在幼儿时发病的，则外上方之斜眼视线被上睑遮住，影响视力发育而后来可成弱视(视力减弱)，其他斜视日久后也可能弱视。

④复视：看一物成二物，称为复视，致眼花缭乱而不便，是由于斜视或眼转动障碍而发生，双眼的物像不能在脑内融合成一个像。部分肌无力患者可伴复视，由于向某一方向倾侧时可减少复视程度，患者多可侧头看物。双眼球固定或上睑遮住一个瞳孔者不会复视，著治疗好转而一个眼球开始转动或眼可稍睁大时则复视出现，使病员误认为病情加重，实际却是好转，复视往往须治疗后期才可能好。但是，如肌无力治愈后，重新出现复视，则可能是肌无力复发之预兆。以下3个类型基本都伴眼型症状，但极少数可无。

2、轻度全身型：主要为四肢肌比较无力，例如成年人稍多走路易疲乏或手臂难提重量物，或会走路小儿忽常要母亲抱。(作者以前书中曾称为躯干型或脊髓肌型)。

3、延髓肌型(咽喉肌型)：咀嚼吞咽说话困难，发音变轻，饮水时可能从鼻孔流出，有的人可伴面肌无力而表情不便，笑容像哭脸，也可颈肌无力而竖颈乏力，严重者可以呼吸不便。

4、全身型：即上述几种症状均有及较重，其中有极个别可以伴有少量肌肉萎缩。

实验室检查：肌无力患者血清中抗乙酰胆碱受体抗体增高，部分病人血清中可测到抗核抗体抗甲状腺抗体等，血液常规检查正常。

5、肌无力的症状分类：世界各国医学界公认的是Osserman1971年改良分类法：

Osserman，K．E．and Genkins G．Medicinel971，38：497(据丛志强泽)

Ⅰ型：仅眼外肌受累，表现为上睑下垂及复视等。

Ⅱa一轻度全身型：主要表现为四肢肌轻度无力，也可有眼症状，而球麻痹症状不明显，无呼吸困难(球麻痹即延髓球麻痹，即咽喉肌麻痹)。

Ⅱｂ一中度全身型：有明显的四肢无力，有眼症状和（或）球麻痹症状，无呼吸困难。

Ⅲ一早期重症型：也称急性暴发型，急性起病，四肢无力，严重的球麻痹症状和呼吸困难。

Ⅳ一晚期重症型：病程较长，有严重的四肢无力、球麻痹症状和呼吸困难。

虽上述分类法在国际上已通行了卅年，我们如不遵行，则太跟不上时代了。但其中之Ⅲ型为急性暴发型，较少见，有些较重的全身型而非急性起病的，归类何处?而全身型之分为中度与重度，有时区别较难，故有时见到国内某些医院或文献并不严格按此分类的也有。作者既早年开始，后来则改正为难，只得不改，写书统计时只得照旧。

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(4)诊断：

典型病例，据前述症状好发部位及病态疲劳以及无其他神经系统体征，可作肌无力之诊断。并可作疲劳试验，例如使病肌反复地收缩，连续作睁眼闭眼举臂蹲下起立咀嚼吞咽等动作，若出现暂时性无力，而休息后即可恢复者是本症。但以新斯的明针注射更为明确，０.5mg肌肉或皮下注射（儿童减量)，基本是所有肌无力患者在30分钟后其睑下垂可明显好转，也使其他受累横纹肌症状改善，1小时左右作用达高峰，过后药力渐消失(别的上睑下垂此药不起作用)。很少数患者注射后可能出现毒蕈碱样反应而腹痛恶心唾液增多及出汗心慌等，可皮下或肌肉注射硫酸阿托品０.５mg以解救之（儿童减量）。作者于病人初诊时在病理上盖眼睛图章，在自然睁眼下画线示明上睑缘位置，于注射新斯的明后可比较是否起作用，并作若干月后之疗效比较。可以有少数患者眼肌症状虽像肌无力，但疲劳试验和新斯的明注射试验均不很明确，可嘱次日再来肌注1mg作观察，很少数患者的诊断较为不易。

肌电图：重复电刺激，沿横纹肌供应神经给予超阈值强度的连续电刺激，产生最大的动作电位，不论低频(<10次／秒)和高频(>10次／秒)刺激，刺激后动作电位衰减10％以上者为阳性，属肌无力。９５%的肌无力在低频时得到阳性结果，以果。以眼轮匝肌、前臂三角肌、手小指展肌三个部位较有代表性，且易于检查。

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谢谢管理员的详细解说

(5)与眼肌型肌无力的鉴别诊断

有好几种眼肌病可与肌无力眼症状相混淆，其性质与治法都不相同，须鉴别，现介绍数种。其他较少见者从略。

①先天性上睑下垂：乃先天性之提上睑肌或动眼神经核之发育不全而致，患者一部分系不明原因，少数则父或母有同样眼病而遗传，即俗称之“小眼睛”(并非眼球小)，作者观察到其中有的是父传子或母传女。患者均于出生时即显症状，但由于新生儿总是整天睡觉而不易发觉，即使在数周后发觉有些睁眼不大，有时被误认为眼皮浮肿或肥胖而不以为意，故也有直到两三个月以后方被母亲发现的，此病多半见于双眼而程度一致或一高一低，少数为单眼，睑下垂大多较轻，例如上睑缘齐瞳孔上缘或略遮瞳孔，症状在晨晚无差别，眉部正常或较高些，少数则举眉较高也相当明显；眼球转动自如，少数则上转轻度受限，无斜视也无复视，不伴有面肌无力，故表情自然,这些与肌无力都不同。此症上睑下垂之程度往往随着年龄之增长而略有好转，例如上学年龄时较两三岁时症状减轻，又两三年后可更好一些。本症一般可于接近成年时手术矫正，则只须局部麻醉施术即可，效果大多较好，若幼时原就症状轻度者则成年时可能不必手术，而中西药物则都无作用；但如果幼年下垂较甚而遮蔽一些视线，则既看物不方便，又有可能影响幼儿之视力发育，那么宜考虑提早于四、五岁前施手术，则只得全身麻醉了，但需要幼年手术者很少碰到。(相片页有照片)

②老年性上睑下垂：年老后眼眶内之眼球后部脂肪有些人会缩小瘦瘪，眼球稍后退，甚至手指尖可插入瘦削老人的上框缘内，眶隔筋膜松弛，眼睑变薄，有些老人就比较睁不大，上睑缘约下垂至瞳孔上缘光景，但眼球转动正常，无复视斜视；某些老人且有时亦可有睁眼乏力之诉述。此乃系年老而肌力易于疲劳之故，这种上睑轻度下垂实际系老年性变化而并非疾病，患者都是双眼。应知老年人之初发肌无力者是很少的，故不要轻易作肌无力之诊断，青年中年若长期大病后瘦瘠，亦生上述症状。

③眼肌麻痹：即麻痹性斜视，包括好几种不同之病，基本只见于单眼，双眼较少；其中的动眼神经麻痹，患者年龄在全麻痹则绝大多数见于老年中年，幼年很少；部分麻痹则中老年较多，青少年与儿童较少，都恰与肌无力之儿童较多者相反。动眼神经全麻痹，乃提上睑肌内直肌上直肌、下直肌、下斜肌与瞳孔括约肌之麻痹．致上睑下垂，眼球外斜，不能上转下转和内转，瞳孔散大；部分麻痹则表现为上述部分眼肌之受病。外展神经或滑车神经之麻痹因无上睑下垂，不易与肌无力症相混淆，以上这些全都伴有明显的复视。眼外肌麻痹之症状在晨晚没有轻重之分，并无四肢与喉咽肌之无力症状，发病早期不少患者有显著之一侧性头痛可持续数星期，发病原因各有不同，比较复杂，而肌无力则并不伴见头痛。动眼神经麻痹之睑下垂大多较重，往往全闭或接近闭合，并无眼睑重坠之感临床上少数起初看来像是眼肌麻痹，症状陆续出现，数周后却发现原来是肌无力。(相片页有照片)

④共同性(共转性)斜视：分外斜与内斜二种，常见者多为内斜，主要是由远视眼的调节集合不正常所致，一般于三～四岁时开始，总是见于一眼偏斜而另眼不斜，但眼转动并无障碍，也无复视与上睑下垂，个别可以右眼注视时则左眼斜，左眼注视时则右眼斜，称为共同性交替性斜视。

⑤沙眼性上睑下垂：严重与长期的沙眼患者，睑结膜面乳头滤泡增生密布，细胞浸润，日久引起上睑内层之睑板的慢性肥厚肿胀，酿成有如上睑下垂的模样，翻眼皮较困难，睑结膜可有明显的老沙眼变化或疤痕等，都是双眼，睑下垂不会很重，多伴有沙眼并发症如角膜血管翳等，眼球转动正常，无斜视复视，主要见于卫生条件较差及用水不便地区，患者现时已大见稀少。

⑥眼睑痉挛：是由于支配眼睑轮匝肌的面神经受刺激而引起，轻重差异大，多数为阵挛性，最轻者如儿童之多霎眼；重者为眼睑强直性痉挛，其发作时双眼紧闭，无法睁开，持续可半分钟一分钟，更长时间也有，不发时则睁开如常人而霎眼次数则显著变稀，故在穿过马路或下楼梯而突然闭眼时可发生危险性，有的人只得用胶布粘贴在上睑以露出视线，治疗较为不易。有的阵挛性或强直性病员在不停地说话时眼可睁开，话停后又难睁了。本症之病因如习惯性、眼病慢性炎症刺激、青年女性之癔病或更年期变化或某些不明原因等，大致女性居多，多半为老年中年，眼难睁而类似上睑下垂，但不发时仍可睁大，说明提上睑肌功能是好的，眼球转动也正常。个别眼肌型肌无力亦可有类似眼睑痉挛的症状，乃是因眼睑无力睁大而努力挣扎所出现之多霎抽搐现象，同时应有肌无力之眼肌部其他症状，须仔细鉴别。

但眼转动并无障碍，也无复视与上睑下垂，个别可以右眼注视时则左眼斜，左眼注视时则右眼斜，称为共同性交替性斜视。
我就有共同性交替性斜视。一般情况下我是右眼斜，右眼向内转，左眼斜。上下完全不能转动，比较顽固。

(6)与全身型肌无力的鉴别诊断

与此病宜加鉴别的主要为“肌营养不良”，是一种缓慢进行的横纹肌变性与萎缩之病．多有家属遗传史，但也有散发者，患者比肌无力少，开始于儿童或少年期，随着年龄之增长而发展，最常见者为二个类型：①假性肥大型：男性较多，躯干肌及四肢近端之肌肉无力，明显萎缩松软，部分肌肉可有假性肥大，常见于小腿腓肠肌，站立时胸腹前突，上肢难高举，步行时左右摇摆如鸭步，易跌跤，仰卧床位时要起立则必先改为俯卧，再用双手支撑小腿而后起立，肩部呈鸟翼状，这些为本病之特征，渐严重则可以卧床难起。②面肩肱型：较良性，性别无差异，面肌无力，不能蹙眉皱额吹口哨，有鸟翼状肩胛，长久后也可影响下肢等肌肉，但多半可保留部分劳动力。上述之肢体症状与肌肉萎缩松软等与重症肌无力显著不同，肌无力仅全身型中之个别有少量肌肉萎缩，其余都不萎缩。在病情发展方面，肌无力全身型中之一部分可渐发展加重，其余类型大多是进行到一定阶段与程度后便长期不变，再发展的很少；而肌营养不良则多半可渐发展加重。肌营养不良之症状无早轻晚重现象，新斯的明注射后不会短暂减轻，此可加以区别，有的肌营养不良患者也伴有上睑下垂与眼球转动障碍。

其他有几种神经科的疾病也有肢体的肌肉无力及容易疲劳，但与肌无力有些不同，有的伴肌肉萎缩等，应与肌无力全身型鉴别，例如多发性肌炎以及运动神经元疾病，后者可分四型：肌萎缩侧索硬化，进行性脊肌萎缩，其他二种少见从略。

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(7)胸腺

自国外于1939年首例切除胸腺瘤以治肌无力以来，此手术已成为本症疗法之一种，因为部分肌无力患者可伴有胸腺瘤，基本是成年期发病者，其机理与胸腺组织作为免疫中枢器官直接有关，切除后细胞免疫和体液免疫均受抑制，对肌无力有好处，术后对肌无力症状的好转是渐渐出现的，有的需要数年，也有并无改善的，近年手术之死亡率已极少。有的文献主张肌无力病员伴有胸腺瘤的应尽早手术治疗，不伴胸腺瘤而有过危象发作，以及全身型或喉咽肌型经内科治疗而症状经常有反复者都宜手术。至于胸腺增生者是否适应手术?医界见解尚难以一致，大多则并不处理。要找出瘤或增生．过去是用X光片来寻找，但较小的病态不易发现，近年之CT片则较易显示，患者得肌无力后应去神经科检查诊断治疗及对胸腺有异常者作出考虑。

(文献、摘要、1／3字数)

胸腺切除术治疗重症肌无力的研究进展

青岛医学院附院神经科丛志强

中国神经精神疾病杂志1985年4期253页

用胸腺切除术(胸切术)治疗重症肌无力(MG)已有40多年历史了，近些年来各国学者对本疗法作用机理的阐明，手术适应症的扩大，术后疗效的演变，类固醇疗法的联合以及手术方法的改进等作了大量的研究，取得了很大进展，现综述如下：

一、术后疗效的演变

大岛对64例胸切后的MG，从术后1年1个月～13年7个月，平均随访了5年8个月，结果发现术后主要分为以下三期：

l、术后波动期，平均3.3个月。具体又分以下三型：

①一过性显效型，此型最多，改善期自第2日～3个月，平均19日。此后又变为术前状态，甚至比术前更严重。平均经过3.1个月进入不稳恢复期。②短期不变型，此型最少。自术后2周～4个月，平均2.8月进人不稳恢复期。③一过性恶化型，此型较少。自术后5天～1.5月，平均13天，其后又出现一过性改善或再次恶化。

2、不稳恢复期，出现于术后波动期之后，症状逐渐改善．但仍有波动。可因精神刺激、感冒等而加重。患者肌无力症状可使生活受到一定限制。此期在术后5个月～3年8个月，平1年8个月。

3、稳定恢复期：即症状稳定改善而不再变动，用少量抗胆酯酶剂即可顺利地度日常生活。此期在术后2年10个月～7年10个月，平均5年。过了此期以后即达到完全缓解期。

由于术后免疫抑制作用的发挥是缓慢的，需一段较长时期，但总的趋势是时间越长，疗效越好。该作者发现在不伴胸腺瘤的病人中术后3年显效率为76.2％，术后10年则高达80％。太田对作过胸切术的75例MG随访了10年，结果发现．抗Ach R抗体效价是术后几个月开始逐渐降低，不管有无胸腺肿瘤，都是在术后1～2年降低的最明显，抗体的降低可与临床的改善大致平行。获完全缓解的病人几乎均在术后2年，此时抗体也大多恢复正常。大岛认为：病程越短、病情越轻、术后越可早期到达稳定恢复期。Genkins等报告了353例胸切术病人．他指出早期胸切术，特别对那些病史在1年或1年以内其胸腺尚未形成生发中心的患者常可获得早期缓解。

二、影晌手术治疗的一些因素

在性别方面，大岛报告无论有无胸腺肿瘤均以女性胸切术的预后良好。最近Kunze也发现胸切术的有效率在女性中为90％。男性中为50％。在病型方面，术前的严重程度与术后经过有密切关系。特别是非胸腺肿瘤的轻度全身型(Ⅱa型)的预后最好，可早期达到稳定恢复期。病程短于1年的患者胸切术疗效最好。

（8）治疗药物

1、新斯的明类药：此即抗胆碱酯酶类药，即胆碱酯酶抑制剂。现仍为肌无力之主要对症治疗药物，能一定程度地兴奋与增强横纹肌力量，控制与缓解症状，其最适剂量以刚可维持日常生活起居的肌力为标准，宜避免过量而引起流弊。眼肌型用量最少，全身型用量最多，现新斯的明片已不生产，只供应溴化吡啶斯的明片，商品名“溴吡斯的明片”服后30一60分钟开始起作用，药效约维持5小时，常从小剂量开始，例如成人眼肌型每日服3次，每次60mg(1片)，餐前半小时服(儿童减量)然后调整次数与片数至肌力改善适量而副作用最少的程度，则定为适当剂量而长服，宁可用量稍小而不够时再加，而在病情缓和时减量，此药可增加肠胃道蠕动，若服后发生轻度腹痛腹泻者可改为餐后服药，若如此服法后仍经常腹痛腹泻则只得停药。在遇到感染、月经期、情绪紧张、用体力疲劳等时则适当加量。新斯的明针剂见前述，主要作初诊诊断试验之用，或者全身型之重症维持肌力之用。新斯的明类药仅在服用时起一定的维持肌力作用数小时，服时仍有部分症状存在，也并非是服较长时期后可以治愈而停服，但轻症患儿中有极少数人在早期用此类药治疗一段时间后症状可能较长期缓解(又称自然缓解)。

(文献)重症肌无力的最新治疗进展(摘要)

青岛医学院附属医院神经科丛志强

实用内科杂志1994年6期

吡啶斯的明片是一组能与抗乙酰腮碱受体抗体竞争受体的药物，该药通过抑制胆碱酯酶使乙酰胆碱的浓度增加，使其与乙酰胆碱受体位点结合机会增多，而可使肌无力一过性改善，虽然该药只能治标而不能治本，只能改善症状而不能抑制免疫，但对有严重四肢无力、生活不能自理、不能吞咽、呼吸有困难的重型肌无力患者仍有重要的治疗价值，可暂时缓解症状，维持生命，争取进一步进行免疫治疗的时间。为避免重症清晨危象的发生，夜间应再服1次吡啶斯的明片，对吞咽极度困难而无法口服者，可暂予硫酸新斯的明针剂1mg肌注，l～2小时后当该药作用尚未消失时继以吡啶斯的明片口服，效果不佳时可渐增剂量，但剂量不宜过大，以免引起副作用或甚至胆碱能性危象。近年来发现该类药物不宜久用，久用会促进乙酰胆碱受体的破坏，使肌无力症状越来越重。(后面删去)

2、肾上腺皮质激素：即类固醇激素，简称激素，有多种品名，常用者主要为强的松片，又名泼尼松，每片5mg，地塞米松片0.75rag，另有注射的针剂，均属于免疫抑制剂一类药，它能抑制体液免疫及细胞免疫，故对肌无力有效，且是一种重要的有效药物，在严重本症及危象中更起作用。此药治肌无力的机理大致如下：1、纠正胸腺免疫机能的异常，2、抑制胸腺生发中心的形成，3、改变受胸腺调节的淋巴细胞的免疫功能，4、抑制血清中抗运动终板抗体的产生，5、促进神经与肌肉接头处乙酰胆碱的释放，从而改善神经与肌肉间的传导功能。但此药副作用不少，久用更甚，有时相当严重，但肌无力是慢性病，短暂使用难效，是明显矛盾，故宜适当应用使疗效最好及尽可能减少副作用和并发症，医疗经验十分重要。各医院神经科医师有不同的用法与习惯，差异较大，并无一个大致的常规用法。

激素有一定的潴留钠及排出钾的副作用，久用后可致水肿、高血压及低血钾，宜低盐及高蛋白饮食与补钙补钾，以免骨质疏松或骨折，例如葡萄糖酸钙、氯化钾片(控释片名补达秀)氯化钾味咸难吃可改服10％枸橼酸钾溶液lOcc日3次，也可加服硫糖铝片以保护胃粘膜。可以出现激素性糖尿病，多为暂时性，宜少吃糖类。有原发性高血压者可同时用降压片．有水肿者可用安体舒通(该药系保钾利尿药，用药过程中应注意查血钾，若血钾较高，则不要补钾)。久用激素后，必须缓慢逐步减量后方可撤停，若突停可致严重的停药反应，强的松减少至30mg／隔日时，应缓慢地逐渐减药，如过早过快地减量常可引起病情波动。久用激素后均可有不同程度的类似肾上腺皮质功能亢进症状群出现，称“类柯兴氏综合征”如多毛、痤疮、皮肤紫纹、食欲亢进、满月脸、高血脂、糖尿、骨质疏松、向心性肥胖、皮肤变薄、精神兴奋等等，较轻者一般无需特殊处理，激素减量与撤停后这些症状可在数月内消退。激素治肌无力之用药期效佳，撤停后不久或减至维持量时症状又复发者并不鲜见，可重复治疗设法；有的病人对激素有顾虑，有的因禁忌症而不能应用，有的则在应用中副作用太多，且远期疗效尚难满意，故应用上尚存在一些问题，有时需要配合其他免疫抑制药物如环磷酰胺等。

禁忌症：患了肌无力，若伴有部分病毒感染或缺少有效抗菌治疗的细菌感染、肺结核、消化性溃疡、糖尿病、重症高血压、妊娠、精神病、骨质疏松等……，均不宜应用大剂量激素，作者对此缺乏经验。

(文献)激素在重症肌无力治疗中的合理应用

青岛医学院附属医院神经科丛志强

实用内科杂志1990年12月653页

肾上腺皮质激素(简称激素)治疗重症肌无力(MG)长达半世纪，现已成为世界各国公认的治MG的常规疗法，该法不仅能挽救生命，且能使绝大多数病人达到生活自理甚至恢复工作的程度。我院自1977年以来的14年间用激素疗法治l000多例MG患者，有效率达98％，摸索出一套提高有效率、降低病死率、减少复发率和防治各种副作用的方法，用激素之所以有效因本症确是自体免疫性疾病。

一、适应证

适用于各型MG病人，据我们的经验病程越短疗效越好，小儿眼型疗效最佳，不愿作胸腺切除术的老人小儿尤应首选。对准备用手术切除胸腺或胸腺瘤的病人，在术前应先用激素疗法使症状获明显改善，达到可以停用或少用抗胆碱酯酶剂（新斯的明类)而生活可以自理的程度，然后作胸腺切除，则极易管理，很少需要人工呼吸器或作气管切开。若术后再继续使用较小剂量的激素l～2年，不仅能避免术后危象的发生，且可使患者早期达到完全缓解。

二、用法

(一)渐减法：即大剂量冲击→渐减→小剂量维持法。

1、大剂量冲击：国外多主张一开始用强的松每日60～80mg或隔日100mg或用地塞米松每日20mg肌注。为减少治疗早期出现的一过性加重现象，避免严重的副作用，我们采用的冲击剂量稍小些，大多用的是地塞米松5～10mg／日稀释于5%葡萄糖生理盐水500ml静滴，或强的松30～40mg／日。晨一次顿服，一直用到临床症状恒定地改善，但并不需一直用到最大改善，因最大改善常发生在激素减量的过程中，甚至可以发生在减为维持量以后。据国外报告大多数病人需用最大剂量连续冲击的时间为l～2个月，或3～4个月，直至1年左右。而我们的病人连续冲击的时间较短，有94％的患者用最大剂量仅连续冲击不足20天，个别病人长达60天。据不同患者对激素的不同反应决定大剂量冲击时间的长短，短可几天，长可数月，不可采用同一格式。用大剂量连续冲击较长时问仍毫无改善时，Johns提出连续使用60天的大剂量而毫无改善者应考虑对激素无效。Sghirhanzoni提出至少用6个月的大剂无效方可说无效，我们认为不要轻易宣判激素治疗无效，为避免久用大剂激素之严重副作用，凡用大剂冲击1个月仍无改善者，应速并用化学免疫制剂环磷酰胺、硫唑嘌呤或改变激素种类，在2个月以内绝大多数可有效，有效率98％。

2、逐渐减量：症状稳定改善4～5天即应开始逐渐减量，速度应缓慢，可每月减强的松5mg或每6—10周减lOmg，我们通常采用每l～2个月减5mg，经3—6个月减至维持量，减量速度也要因人而异，对开始改善时间早，且症状改善速度快的病人其减量速度稍快些，相反情况的可稍慢些。在减量的过程中患者的症状会进一步改善，甚至可完全消失。Johns报告达到最大改善的时间平均9.4个月，Sghirlhanzoni报告大多在5个月以后。而我们发现有89％的病人其最大改善发生在2个月之内，这可能是由于我们的病人中约有一半并用了化疗或放疗的缘故。

3、小剂量维持：当患者达到了一切症状消失的完全缓解或最大改善之后可将强的松缓慢减至维持量，所谓维持量指足以维持完全缓解或最大改善状态的最小剂量，此剂量有人报告平均为隔日35mg或每日15mg持期平均22.1个月；Herrmann采用隔日顿服5～lOmg，维持１～2年。我们用的维持量成人多为每日晨一次顿服10～20mg，小儿多为5～10mg／日，维持l～2年后若症状无复发者则试停，我们发现停用一切药物后l～6年不复发者达10.25％，Sghirlhanzoni报告只占5％。

(二)渐增法：即小剂量开始→渐增→大剂量冲击→渐减→小剂量维持法。国外通常开始先用强的松每日15mg晨一次顿服，以后每2～3天增5mg，一直增至每日50mg，即用半月～1个月的时间逐渐增至最大剂量，连用l～3个月，然后改为隔日lOOmg，连用6～12个月，再逐渐减量，每月减5mg，减至隔日5～15mg，连用l～2年。我们采用的渐增法开始也是用强的松15mg／日，每周增加5～lOmg，1个月左右增至强的松30—40mg／日，若未出现一过性加重，即改为地塞米松5～10mg／日稀释于5％葡萄糖生理盐水500ml静滴，当临床症状开始改善后4～5天即改为强的松20—30mg／日，并根据症状改善情况进一步缓慢减量，通常每1～2个月减去5mg，经3～6个月减至维持量，维持治疗1～2年若无复发则试停观察。上述两种治法各有利弊，开始渐减法的好处是出现疗效快，国外报告平均仅为13.2天(范围在12小时至60天)，我们有94％的病人在治疗后20天内即开始改善，但一开始大剂量的特点是在治疗早期出现一过性加重者多，国外报告高达50％或71％。在我们治疗的MG患者出现一过性加重的显著减少，仅为11.7％，这可能与我们采用的冲击量较小有关。渐增法的好处是治疗早期一过性加重者少，且无1例诱发危象；其缺点是出现疗效慢，因需要1个月左右的渐增过程。为了使病人能较快改善又不因一过性加重而诱发危象，我们主张：对于不出现或很少出现用药早期一过性加重现象的眼型（I型)和轻度全身型(Ⅱa型)的病人最好采用一开始大剂量冲击的渐减法；而对于容易出现早期加重甚至可能诱发危象的重度全身型(Ⅱb型Ⅲ型Ⅳ型)患者最好采用小剂量开始的渐增法。此外，不管采用哪一种方法，最大剂量均不宜太大，对反应敏感的病人采用中等剂量(强的松30～40mg／日或地塞米松针剂静滴5～lOmg／日)已足够，对激素反应不佳的病人应尽早并用化学免疫抑制剂或改变激素种类，而不要只用一种激素且在剂量上不断加码和久用，以免激素所诱发的致残性或致死性的严重副作用。大剂久用激素治MG不仅易出现类柯兴综合征以及失眠、高血压、白细胞增多等轻度副作用，还可引起较严重的副作用。

关于早期一过性加重，是因大剂激素可抑制突触前的乙酰胆碱释放所致，我们采用下列措施使一过性加重只占11.7％以及需气管切开者只占加重者的20％，①轻型用渐减法，重型用渐增法，②在激素治疗早期不要减量，更不要停用新斯的明，若病情加重，应酌增新斯的明剂量和次数，待激素疗法发挥了作用，肌力逐渐加强后，可将新斯的明渐减量，待肌无力症状完全消失，则可完全停用新斯的明。③积极补充钾剂和钙剂，可改善症状，用葡萄糖酸钙10ml静注，每日2次，可使一过性加重现象减轻。

(9)文献摘题目数条

国内各大城市综合性大医院神经科中，山东省青岛市青岛医学院附属医院(山大医院)是有名的一家，历年治肌无力较多，该院丛志强教授多年来发表文章很多，内容精粹及全面，是教科书中所缺之内容，但散见不同杂志中难找．本书作者今在此选取几个题目作介绍，原文则因篇幅所限而未编入，以供某些医师参考，可自向各城市医学图书馆请复印。

重症肌无力危象(吉林医学杂志1991年3期132页5000多字)

重症肌无力的最新治疗进展(中国实用内科杂志1994年6期326页3900字)

重症肌无力的放射疗法进展(中华神经精神科杂志1987年5期314页7000多字)

重症肌无力免疫抑制药物疗法最新进展(国外医学神经分册1988年6期298页2800字)

242例小儿眼型重症肌无力皮质类固醇疗法远期疗效（中国神经免疫学杂志1996年1期49页3000多字)

重症肌无力的治疗进展(医师进修杂志2000年8期11页6000多字)

非手术免疫抑制疗法治疗84例伴胸腺瘤的重症肌无力患者的远期疗效观察(中华神经科杂志1999年5期269页7000多字)

《神经病治疗学》韩仲岩丛志强唐盛孟主编

2001年修订再版(即出，价未定)上海科技出版社上海瑞金金二路450号，邮编200020

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(10)重症肌无力危象

本症之咽喉肌型全身型，常需长期服用吡啶斯的明片以维持助食与生活起居之肌力，患病过程中若肌肉无力突然加重及发生呼吸困难，使病情急剧恶化而危及生命时，称为危象。分三种不同性质，救治方法不同。1、因突停上述药或用量不足所致的肌无力性危象；2、因用上述药过量所致的胆碱能性危象；3、与上述药用量无关的反拗性危象；须立即去当地较有条件的医院神经科住院抢救(缺此科的则找西医内科)，而尽快鉴别危象之不同性质很重要。

1、肌无力性危象：可以是肌无力本身之发展而致(例如急性爆发型)。其他如突然停服吡啶斯的明片或用量过少，或是呼吸道感染或发热、过度疲劳、精神刺激、外伤、分娩、手术、月经、气候寒冷、或误用对肌无力有禁忌之药物等等，相应地使此药片力量显得不够，则应及时酌加，若不加而情况严重时，就可能诱发此种危象，而出现吞咽与咯痰不能，呼吸次数增多而浅促，严重时烦躁不安及大汗等，本症发生的危象绝大多数是此种。

2、胆碱能性危象：见于长期服较大剂量的上述药之患者，或一时所服过多，而出现大汗、唾液及气管分泌物明显增多、肌肉跳动、泛恶、腹痛腹泻、瞳孔缩小、吞咽及咳痰不能、呼吸困难等，此种危象极少见。

3、反拗性危象：所服上述药剂量未变，但突然失效而出现严重呼吸困难，常见于急性暴发型，或发生于胸腺切除术后数天，也可为感染、电解质紊乱或其他不明原因所致，通常无上一条之胆碱能副作用，此种危象也少见。

由于这三种危象之部分症状相似，但性质全然不同，故不能仅据症状来分析，而应进一步作腾喜龙(Tensilon)试验。

腾喜龙是一种胆碱酯酶抑制剂，1安瓿含10mg，适应于危象的鉴别诊断，注射后立即起效用，持续约5分钟即消失，将此药抽人针筒内，成人先静脉注射2mg不拔针观察，若呼吸改善、吞咽及咯痰之困难好转及眼睑睁大等，症状明显改善属肌无力性危象，可停止续注，以后加用新斯的明类药；若注射腾喜龙2mg后无反应则将其余8mg注完(儿童减量)，若呼吸困难加重及肌肉跳动和唾液气管分泌物明显增多与瞳孔缩小等，示胆碱能性危象，须停用新斯的明类药，立即静注或肌注硫酸阿托品l～2mg以解救之；若注射腾喜龙后症状无变化者属反拗性危象。

注意点：正在服吡啶斯的明片之患者应在服药2小时后方可作此试验。腾喜龙可引起支气管痉挛及心率变慢，有哮喘或窦性心动过缓、严重房室传导阻滞等病史者慎用。在晚期或严重病例，可能因神经与肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体破坏过重而致试验结果阴性，故不能单凭此点而否定重症肌无力之诊断。(因新斯的明针剂在体内过程长达2～3小时，故不作危象类型的判断之用，仅在刚得肌无力时作诊断试验或无力之重症时应用。)

三种危象之鉴别

	肌无力性危象	胆碱能性危象	反拗性危象
瞳孔大小	大	小	正常或偏大
出汗	少	多	多少不定
流涎	无	多	少
腹痛腹泻	无	明显	无
肌肉跳动	无	常见	无
抗胆碱酯酶药物反应	良好	加重	不定

摘自《骨骼肌疾病》1987年上海科技版

危象抢救措施例如接氧气，尽早气管插管或切开，保持呼吸道通畅、用吸痰器吸痰，如是胆碱能性危象或反拗性危象，以及应用大量新斯的明类药而仍频发肌无力性危象，则可在辅助呼吸保证下采用干涸疗法，即停用新斯的明类药24～72小时1，以后再从小剂量开始给药。其他如采用适当药物及加用激素、积极控制肺部感染、用抗生素须注意禁忌品种、用人工呼吸器、血浆交换疗法等等，这些是神经科医师的艰巨任务，中医药无能为力。但病员须知急性暴发型是极其少见的，其他原因引起的危象，虽然救治不及可致生命危险，但若病员能谨慎生活起居，重视防范，特别要注意避免肺部感染，则发生的可能性是很少的，懂得比不懂要好得多，即不必多所顾虑。病员们看了此节，就会按时服药片，不随意多服少服或忘记，外出时也随身携带。

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(11)应避忌的西药

上海医科大学《实用内科学》1998年版重症肌无力(禁用和慎用药物)述；箭毒、琥珀酰胆碱、奎宁、奎尼丁、氯仿、链霉素、新霉素、卡那霉素、粘菌素、多粘菌素、万古霉素及其他氨基糖甙类抗生素均有阻断神经肌肉作用，应予禁用。吗啡、杜冷丁等有抑制呼吸作用，应禁用或慎用；四环素族抗生素有使镁离子增加而抑制Ach的释放，应慎用或禁用。

患肌无力时期，若发生内外妇儿牙或其他科等疾病时，因不少西药之抗生素(抗菌素)镇静剂麻醉剂等对肌无力有自加重症状或威胁生命之可能危害，故须加以避忌。病员若不主动向各该科医生说明是患有肌无力，则医生怎能知道及加以警惕?因为肌无力的外表可见症状仅是上睑较为下垂，而眼睛睁不大的人到处都有，中老年人中更不少，且高热或重病时亦难睁，以及肌无力之非眼肌型中很少数上脸并不下垂，其他科医生在忙碌诊病时怎能区别?故误用禁忌药的可能性是存在的，对医生与病人说来几乎处处荆棘，禁忌药品种很多不易记忆，且医书中也不一定详述或难找到，故作者虽是中医，也在本书列这一节，希望医生与病人重视。作者于1987年征询了本市四家及武汉市一家综合性大医院神经科负责医师之意见及其他文献，刊于作者1987年及1996年所写之肌无力书中，今再刊，这类文献较罕见，但很是重要。

由于肌无力有类型及病状轻重之不同，各人耐受能力之差异，而误用应忌药物时也有剂量大小次数多少之不同等等，故用后之不良反应轻重也大有区别；最轻的则仅一过性短暂的稍增肌无力症状，严重者则可引起危象之后果。作者征询所得之意见，提到忌用禁用者当是严格不用，慎用或避用则大约是误用之不良反应较轻，或者有的可有反应而有的人无，或针剂有反应而药片则无妨，或在全身与喉咽肌型宜忌用而其他型则可以；或在备有抢救措施条件下则某药仍可用等等；医师们对庆大霉素及安定片利眠宁片见解不一致，则可能是直接间接得来之经验或情况不同，这在科技上并非少见之现象，本节只能介绍一些资料供医师们参考，难以要求有一个标准答案。作者听到一例喉咽肌型用了林可霉素而引起危象，则同类药克林霉素也须忌用。本症应避忌之抗生素既多，则剩下可使用的便少，感染时便妨碍了医生的手脚，这是难题。作者将征询所得汇总如下(包括下文武汉医学院文献)，见解稍有出入。故禁用忌用避用慎用均作为禁用忌用，作者缺乏经验：

对肌无力患者如需用抗生素时，按不同适应菌种，可用者为先锋霉素、青霉素、氯霉素、红霉素、螺旋霉素及麦迪霉素，麻醉剂可用者如：奴佛卡因(普鲁卡因)、笑氧、环丙烷。镇静剂可用者从略，青霉素应先皮试。禁用忌用者如下：

①四环素类：四环、土霉、强力、金霉素

②氨基糖甙类：链、卡那、新霉、庆大、妥布、西梭、核糖、里杜、巴龙、奇霉等霉素

③多肽类：多粘菌素、粘菌素、杆菌肽、万古霉素

④林可霉素类：林可(洁霉素)、克林霉素

⑤其他：奎宁、奎尼丁、氯仿、箭毒、乙醚、琥珀酰胺。琥珀酰胆碱、吗啡、可卡因、眠尔通、水合氯醛、鲁米那、安眠酮、杜冷丁、紫霉素、巴比妥、普鲁卡因酰胺、利多卡因、心得安。医生见解不一致者：安定、利眠宁。

近年来抗生素类药日多，也罕见另外文献，难知是否尚有应避忌之品，各书中述此症患者应避忌哪些药，一般说来应总是在肌无力存在之时期，若已全愈则理论上可能不再需要避忌了(?)，但不少患者尚未完全治愈，则大致尚应避忌下去，这些情况作者在文献上罕见提及，不知究竟。

(文献、摘要) 重症肌无力与抗生素

武汉医学院第二附属医院神经科杨明山阮旭中黄运珍，中国神经精神疾病杂志1984年1期12页

现将我们观察的重症肌无力病人34例应用氨基糖甙类或四环素类抗生素，以及66例应用青霉素类抗生素、红霉素或氯霉素的经验教训总结如下：

临床资料

前组34例病人在应用氨基糖甙类抗生素前重症肌无力症状基本稳定。但有14例在接受抗生素时存在其它促发因素(甲状腺或胸腺手术后4例，发热又突停或减量抗胆碱酯酶药物7例，高热2例，放疗1例)，在应用上述药物后发生加重反应的28例中，发生在第一次用药后数小时至2天的22例，3～5天的3例，20天的1例，不详2例。28例中有3例死亡(链霉、庆大和四环素各l例)其他25例经注射新斯的明或停用上述抗生素后缓解。应用四环素的15例，其中静脉给药6例，有5例发生危象，1例未加重；口服9例，4例发生危象，3例加重，2例未加重。5例粘膜给药，包括链霉眼药水和眼膏各l例，金霉眼膏1例，庆大和红霉素气管内滴人各l例，症状加重或发生危象共3例。后一组66例应用过其他抗生素，青霉素44例，其中10例与对神经肌肉接头有阻滞作用的抗生素同用，有9例加重或发生危象，这9例中有6例经注射新斯的明症状稳定后继续用青霉素未再加重。单纯用青霉素的34例，23例无加重反应，另1l例是重症肌无力症状加重或发生危象后才用青霉素的，当注射新斯的明使病情稳定后续用青霉素，10例未再加重，1例续加重。用红霉素的6例，包括与青霉素和四环素同用的1例，这6例都是危象发生后才用红霉素的，除l例死亡外，其他5例经注射新斯的明控制危象后继续用红霉素未再发危象，但有1例同时气管内和静脉滴入红霉素后血压明显下降，停红霉素后血压又恢复正常。用氯霉素的10例，其中7例是单纯用氯霉素的，均系危象后用药，除1例死亡外，其他6例经注射新斯的明控制危象后续用氯霉素未再发危象；另3例分别与链霉或庆大同用，有2例加重或发生危象，经注射新斯的明症状稳定后继续用氯霉素未再加重。用氨苄青霉素的4例，2例无加重反应，1例死亡，另l例危象控制继续用药未再发危象。用新型青霉素的2例无加重反应。l例用链霉素眼药水第20天诱发出重症肌无力。又用苄星青霉素l天后有明显加重反应。

讨论

文献报道下列抗生素对神经肌肉接头有阻滞作用：一、氨基糖甙类：卡那、新、链、庆大、巴龙、妥布霉素等。二、多粘菌素。三、四环素类包括土霉和金霉。另外还有紫霉素、林可霉素、万古霉素和杆菌肽。本组34例应用链、庆大、卡那、四环、土霉金霉素等，有28例用后使肌无力加重或发生危象。国内对庆大引起神经肌肉接头的阻滞作用还了解不够，至今报道很少，本组5例用庆大无1例幸免，其中l例死亡。本组15例用四环素，均有明显加重反应，而静脉给药比口服发生危象机会更多。本组有25人只用一种对神经肌肉接头有阻滞作用的抗生素，发生危象的9人，加重9人，诱发2人，未加重5人。同时应用两种这类抗生素的9人，发生危象7人，加重1人，未加重1人，说明这类药同时用两种就更为不妥。应用上述抗生素后使肌无力症状加重反应的28人中，同时应用新斯的明药的11人，未用者17人。而未加重的6人中，同用者5人，未用者1人。在加重反应的28人中，有7人(链3人、四环2人、金霉和庆大各1人)在加用或加大新斯的明类药的剂量病情稳定后继续应用这类抗生素，肌无力症状未再加重。本组66例用青霉红霉或氯霉素，除l例用苄星青霉素后可能使肌无力症状加重外，其他病人均无加重反应。

对肌无力病人合并感染时选用抗生素的建议：1，首选青霉素类抗生素、氯霉素和先锋霉素。2次选大环内酯物包括红霉素螺旋霉素等(尚有麦迪霉素☆)，但须注意心脏和血压情况。3，如上述抗生素无效可慎用氨基糖甙类抗生素，但必须与新斯的明类药同用，并相应增加后者的用量。对四环素类更要慎用。4，多粘菌素类最好不用。不要同时用两种对神经肌肉接头有阻滞作用的抗生素，不要同时应用肌肉松弛剂麻醉剂和安眠镇静药，不要用粘膜浆膜给药方法。

作者向杨明山教授函询请教，获知该院现改名为同济医科大学附属同济医院，上文病例主要是1956～1983年的住院病人，以全身型居多，其他型较少。关于5例粘膜给药者是2例气管切开后病情已稳定的病人，l例用庆大气管内给药，发生肌无力危象，另l例用红霉素同样给药则无加重反应。链霉眼药水和眼膏各l例，金霉眼膏1例，结果用链霉眼水和金霉眼膏的各1例症状有加重，l例不加重。另有1例原无肌无力症状，滴链霉素眼药水20天后诱发出肌无力。杨医师认为肌无力病员原以眼型居多，估计有的已初步暴露症状，而在眼科门诊结膜炎或角膜炎时可能未引起注意，或者有的则尚属肌无力之潜伏期，眼药水中虽含药量很小，但粘膜容易吸收，且在病变肌肉粘膜的局部用这些有阻滞神经肌肉传导的抗生素，故诱发或加重了肌无力症状。该院近几年观察了一批肌无力病人用上述眼药水，可加重了肌无力症状，但无一例发生危象。最近遇到一例成人患感冒用链霉素滴鼻后诱发出肌无力，且频发肌无力危象，经胸片和纵膈CT扫描发现有胸腺瘤，方知原有重症肌无力症之潜伏。

☆杨明山：“重症肌无力病人如何选用抗生素”国外医学神经病学神经外科学分册1985年12月号241页

（文献)重症肌无力患者需慎用哪些药物(摘要)

青岛医学院附属医院神经科丛志强

《家庭医学》杂志1999年6月号4页

抗生素在肌无力患者应忌用的：(见前文，此处略去)

至今尚未发现能加重肌无力的抗生素有：青霉素、氯霉B素、竹桃霉素、螺旋霉素、万古霉素、先锋霉素及其他头孢类抗生素等。(此段译自Acta Neurol Scand 1984年39页)（从按：此节述万古霉素可用，与前面文章见解有出入，应以忌用为妥)

其他应注意的药物如下：心血管药：利多卡因、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、心得安、心得平、心得宁、美多心安、氨酰心安、异搏停、咪噻芬、缓脉灵、心律平等均可使肌无力加重，有心律紊乱的肌无力患者对上述药物应慎用；但当心脏急症时，为了抢救病人，在神经内科医师的配合下仍可谨慎注射治疗剂量的心得安或异搏停等。

抗癫痫药：苯妥英钠、乙琥胺、二甲双酮均可使肌无力症状恶化，对伴有癫痫病的肌无力病人可换用其他抗癫痫药治疗。

抗风湿药：青霉胺或氯喹等治疗类风湿性关节炎的药物常可诱发关节炎患者出现肌无力。此类药物可诱发患者产生抗横纹肌自身抗体，使病人本来患一种病而变成患二种病，得不偿失。

抗精神病药：碳酸锂、苯乙胺、丙嗪、氯丙嗪、氯硝安定、安定（特别是注射剂)等均可使肌无力加重。可改用其他没有肌肉松弛作用的抗精神病药。

麻醉药：吗啡、氯仿、箭毒、乙醚和琥珀胆碱等均因能抑制呼吸、松弛肌肉而使肌无力恶化，故应尽量禁用。若因手术而必须用麻醉药的则可选用氟烷、异氟烷、氧化亚氮(笑气)、环丙烷等，或尽可能采用局部麻醉或硬膜外麻醉。

氟喹诺酮类：近年来发现氟喹诺酮类抗生素，如氟哌酸和环丙氟哌酸均可诱发肌无力恶化。

激素类：强的松、强的松龙、甲基强的松龙、地塞米松等，都是常用于治疗肌无力的激素类药物，但在激素治疗的早期常会出现一过性加重现象，个别甚至出现危象。为避免加重现象的发生，对重度的全身型肌无力患者应从小剂量开始，逐渐增加，尽量不要一开始即用大剂量。

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