重症肌无力非不治之症

杨明山教授华中科技大学同济医学院附属同济医院徐金枝华中科技大学同济医学院附属同济医院张晓凡华中科技大学同济医学院附属同济医院

说起重症肌无力，相信不少读者会不由自主地联想起数年前热播的一部电视剧——《过把瘾》。该剧男主角方言就是一位重症肌无力患者，最终因医治无效去世。一时间，人们将重症肌无力视作“洪水猛兽”，认为它是不治之症，不少患者也因此伤心绝望，放弃治疗，甚至将希望寄托于游医、偏方，弄得人财两空。其实，随着医学的不断进步，重症肌无力已是一种可治之症。
华中科技大学同济医学院附属同济医院22年来共诊治3200例重症肌无力患者，随访1～20年，约80％的患者的病情得到明显缓解，能正常生活、工作和学习。青岛大学附属医院应用激素、激素加放疗或激素加化疗的方法，治疗283例重症肌无力患者，总有效率达98％。可以说，只要给予正确的治疗，大多数重症肌无力患者可以健康、有质量地生活。

重症肌无力（MG）是一种自身免疫性疾病，发病与胸腺密切相关。重症肌无力患者体内有一种致病物质叫乙酰胆碱受体抗体，该物质会使神经与肌肉间的传递功能发生障碍，引起肌肉无力。据统计，我国有重症肌无力患者120万～150万。

疗效好，重在早发现
任何疾病，都是早治早好。重症肌无力早期症状轻，应用少量、价廉物美的药物即可获得快速而显著的效果，从而及早阻断疾病发展，降低复发率。
重症肌无力有疲劳后加重、休息后减轻、晨轻暮重的特点。早期主要累及眼外肌，随后依次累及咀嚼肌、面部表情肌、吞咽肌、颈肌、四肢肌，最后影响呼吸肌。眼外肌受累时，表现为一侧、双侧或两侧交替眼睑下垂，复视，斜视，眼球活动障碍，甚至眼球固定。面部表情肌受累时，表现为面部无表情，闭目、露齿无力。嚼肌和吞咽肌受累时，表现为咀嚼费力、讲话鼻音、吞咽困难、无法进食。颈肌受累时，表现为抬头和竖颈困难。四肢肌群受累以近端肌无力为主，表现为抬臂、抬腿无力，步行困难。呼吸肌受累时，患者出现呼吸困难，这种情况又称为“肌无力危象”，如不及时抢救，将危及患者生命。
需要明确的是，并不是所有的症状都会表现在一个患者身上。当发现自己有上述一种或数种表现时，应想到有重症肌无力的可能，应尽快去医院做进一步检查。

早确诊，依靠四标准
1. 典型的临床表现：一侧、双侧或两侧交替眼睑下垂、复视、斜视、眼球活动障碍、闭目无力、咀嚼无力、吞咽困难、步行困难等。上述症状有疲劳后加重和晨轻暮重的特点。
2. 新斯的明试验：肌注新斯的明后，若肌无力症状明显缓解，则判为阳性，该试验是诊断重症肌无力的可靠指标。
3. 神经电生理诊断指标：低频重复电刺激出现递减波现象。
4. 血清乙酰胆碱受体抗体测定：是诊断重症肌无力的实验室指标。

早治疗，健康生活不是梦
治疗重症肌无力，主要有药物治疗和手术治疗两种。据我科经验，采取中西医结合或内外科结合的方法通常可取得较好疗效。
药物治疗：①胆碱酯酶抑制剂（如溴吡斯的明和新斯的明）：是20世纪30年代以来治疗重症肌无力最主要的药物，疗效肯定，特别是在发生肌无力危象时，注射新斯的明可以救命，但该药仅有缓解症状的作用，是“治标”。②肾上腺皮质激素：是治疗重症肌无力患者免疫功能障碍的药物，是“治本”。一般主张大剂量或中剂量冲击，小剂量维持，大多数病人用药1～2年后，逐渐减量和停药。胆碱酯酶抑制剂和激素合用对重症肌无力可起到标本兼治的作用，80℅以上的患者可以获得良好疗效。③中药：可调节免疫功能，与激素有协同作用，可提高激素疗效、减少激素剂量、缩短激素疗程、减少激素副作用，特别在激素减量和停药过程中，可起到巩固疗效、预防复发的作用。
手术治疗：胸腺摘除术是治疗重症肌无力最根本的方法，据我科经验：伴胸腺瘤的重症肌无力患者应切除胸腺，不伴胸腺瘤但长期药物治疗效果不理想的全身型患者，特别是发生过肌无力危象的，也应切除胸腺。有一点必须明确，并不是每位患者都适合手术治疗，手术适应证的把握非常重要。我院胸心外科潘铁成教授等人设计了一套胸腺切除治疗重症肌无力围术期规范化处理方案，在术前、术中、术后采取一系列预防和治疗措施，大大提高了手术的安全性。
另外，还可根据不同情况，采用化疗、放疗、大剂量免疫球蛋白、血浆交换和免疫吸附等疗法。

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重症肌无力患者用药须知
重症肌无力患者易患感冒、肺炎等呼吸道感染性疾病，需要应用抗生素，但有些抗生素会加重肌无力症状，甚至诱发肌无力危象，如多粘菌素类、氨基甙类、四环素族类、喹诺酮类、磺胺类、林可霉素、克林霉素等。青霉素类、头孢菌素类、大环内酯类抗生素比较安全。患者在就诊时，一定要告诉医生：我有重症肌无力，用药请注意。

胸腺摘除后，治疗仍应继续
胸腺瘤切除术后1～3年内，重症肌无力症状仍不稳定，还需依靠药物治疗。术后1～3年，约80%的重症肌无力病人可以获得相当满意的效果。

切莫轻信广告
重症肌无力的治疗专业性很强，患者应去正规大医院的神经内科治疗，切莫轻信广告，对那些“三个月治愈”、“奇效”、“祖传秘方”之类的话语，一定要提高警惕。我院曾接诊一位因肌无力危象就诊，经积极抢救才转危为安的年轻女患者，她妈妈就是在网上看到一则某医院的广告，称该院治疗重症肌无力有奇效，便带着女儿慕名而去，结果钱花光了，病却越来越重，差点丢了性命。这样的教训实在太多了。

就近就医
一般地说，有神经科的医院都可以治疗重症肌无力。国内有数位老教授为首的神经科，在从事重症肌无力的研究治疗方面取得了卓越的成效，他们是卫生部北京医院许贤豪教授、复旦大学附属华山医院吕传真教授、第二军医大学附属长海医院涂来慧教授、青岛大学附属医院丛志强教授、北京中医研究院西苑医院孙怡教授、广西医科大学一附院莫雪安教授、上海眼病防治中心陈贯一老中医。我院采用中西医结合、内外科结合治疗重症肌无力也取得了一定成效。

几点建议
1. 重症肌无力患者在症状未缓解前，不能从事重体力劳动。
2. 重症肌无力不要滥用保健品，一来该病不是营养缺乏所致，二来保健品中的某些成分还可能加重病情。
3. 摆正心态，坚持治疗。记住：前途是光明的，道路是曲折的，最后的胜利一定会属于你。

专家简介
杨明山教授
中国中西医结合学会神经专业委员会顾问、湖北省中西医结合学会神经科专业委员会主任委员、华中科技大学同济医学院附属同济医院神经科教授。从事神经科临床工作50年，擅长重症肌无力和其他神经肌肉疾病的诊治。
专家门诊时间：每周一
每周五上午

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