[讨论]<邓铁涛医案与研究>摘录 - 重症肌无力病友之家

【评析】

采用改良Osserman分型，临床可把重症肌无力分为儿童、成人两大类。儿童重症肌无力包括少年型、新生儿一过性、家庭性婴儿型、先天性肌无力四种。其中95%单纯眼肌受累，临床多称眼肌型，5%可发展为危象。成从重症肌无力，可分为Ⅰ型（单纯眼肌型、眼型）；Ⅱ型（全身型），又分为Ⅱ-A型（轻度全身型）、Ⅱ-B型（中度全身型）；Ⅲ型（重度激进型）；Ⅳ型（迟发重症型）；Ⅴ型（伴肌肉萎缩）。例1--6、例27为儿童眼肌型重症肌无力，例7为儿童全身型重症肌无力，儿童眼肌型重症肌无力仅眼肌受累，可用补中益气汤加减治疗，临床疗效较好。其中例1症属脾肾两虚，脾虚为主，治以补脾为主，兼予补肾。补中益气汤加紫河车、巴戟天等补肾之品，另每天开水送服六味地黄丸18g或补中益气丸12g，并配合针刺脾俞、肾俞、足三里等穴。例3以先天不足不主，补中益气汤为基本方选加补肾益精之何首乌、枸杞子、淫羊藿、仙茅、山萸肉、熟地、桔梗、桑螵蛸、菟丝子、肉苁蓉等一至二味加减治疗。例4属脾胃虚损，治以健脾益损，以补中益气汤为基本方，患者汗多，故选加糯稻根、浮小麦、怀山药、鸡内金等消食助运止汗之药。汗止后肝血不足较明显，又加四物汤、黄精等补血之品。例27属脾胃虚损为主兼有肝肾不足，虽易发感冒，但外感的发生是由于脾胃虚所致，故仍以健脾益损、调养肝肾为主，酌加玄参、浙贝、桑叶、千层纸、豨莶草等药兼治外感。例8、9为成人眼肌型重症肌无力，例10、11为成人重症肌无力Ⅱ-A型，例12--例26、例28为成人重症肌无力Ⅱ-B型（中度全身型）。其中例28--例30为邓老弟子根据邓老经验临床治验案整理。成人眼肌型重症肌无力虽症状较轻，但属虚损所致，故病程较长，易反复发作，一般可正常生活和工作。治疗仍可选用强肌健力饮加用益气升提之品。成人重症肌无力Ⅱ-A型，又称轻度全身型，除眼肌受累外，还伴有全身乏力，但一般无呼吸、吞咽困难。其中例10为脾胃气虚，法宜健脾益气，予强肌健力饮，黄芪用至120g，成人重症肌无力Ⅱ-B型又称中度全身型，多伴有吞咽不利、呼吸气短等症状，如不及时治疗可发展为危象。例14证属脾胃虚损型。治宜健脾补气。例15为脾胃虚损，损及五脏，兼产后肝肾不足之证，治以健脾益损，兼补肝肾。例16为脾虚湿阻，除健脾补肾之外，加用川连、砂仁、佛手、薏苡仁等行气利湿。强肌健力口服液是根据强肌健力饮药物组成比例制成，属脾胃虚损型的例2、例11--例13用强肌健力口服液补脾益损，强肌健力，临床疗效显著。例5--例7、例17—例26为函诊病例，是根据邓老书信整理出来的，由此可见邓老强肌健力饮临床适用范围的广泛性。

重症肌无力是以骨骼肌神经--肌肉接头处病变为主的自身免疫性疾病，临床表现为受累横纹肌异常疲乏无力，极易疲劳，不能随意运动，经休息或服用抗胆碱酯酶药物治疗后症状暂时减轻或消失。可发生在任何年龄，但以10—40岁最为多见，女性多于男性，年发病率为8/10万，终生患病率为10/10万。现代医学认为本病与神经肌肉接头传递功能障碍及自身免疫异常有关，另外有10%以上的重症肌无力病人有胸腺肿瘤；不管是否有胸腺肿瘤，多数重症肌无力病人在胸腺切除后症状均有好转。其他因素如甲亢等都与本病的发生有关。

重症肌无力主要临床特征为受累肌肉极易疲劳，经休息后可部分恢复，以眼肌为先，全身肌肉均可受累，若呼吸肌受累则出现肌无力危象，甚至危及生命。