[评析]
重症肌无力危象按发病的缓急可分为迟发重症型和重度激进型,其中例1、例2、例6、例7为迟发重症型,例3-5、例8为重度激进型;危象诱发的原因,例1-5为肺部感染,例2、例7、例8为胸腺瘤,其中例6还合并有高血压,例8合并有甲状腺瘤,而例9为信函救治的重症肌无力危象。危象的抢救要使用综合疗法,中西医结合。危象较重,呼吸困难、吞咽不下时,要及时上呼吸机、插管、吸氧、抗感染治疗,以上几例均使用激素和抗生素。但同时我们在抢救时,时时注重顾护胃气,注意培补先后天之本。通过胃管鼻饲强肌健力口服液和食物,大大缩短了病程。危象缓解后,主要用中医中药治疗,汤剂强肌健力饮加减,患者恢复得非常快,并且也大大降低了复发率。
对重症肌无力危象西医多主张手术摘除胸腺,但就临床观察来看,手术只能缓解一时症状,如果护理不当,仍会发生危象,一般时手术后3年内,危象发病率最高,并且做过手术的患者发生危象时症状更重,更难救治。此时纯西医治疗往往无效,如例3-例7均为著名西医院救治无效而转入我院的。近3年多,我们成功抢救了26例危象患者,无一例死亡,我们抢救的26例危象患者中,5例为胸腺瘤术后复发(经MIR检查确诊),3例也进行过胸腺摘除,但都未能避免危象的发生。本组进行胸腺摘除或胸腺肿瘤手术共计8例,占危象发生率30.76%,合并胸腺瘤未摘除而发生危象的2例,仅占7.69%. 对比来看,更显中医优势。
重症肌无力危象,通常是指重症肌无力病人在患病过程中由于病情加重或治疗不当,累及延髓所支配的呼吸和吞咽肌群,导致机体不能维持正常通气和吞咽功能,并危及患者生命的一种呼吸衰竭状态。临床主要表现为呼吸困难、吞咽困难乃至衰竭是患者致死原因,无法吞咽,脾胃化源断绝不能供养五脏,使病情进一步恶化。临床分为肌无力危象、胆碱能危象和反拗性危象。引起重症肌无力危象的诱因,一般说来大致有感染、停服药物、胸腺摘除术后、使用有关药物(如镇痛类:吗啡、度冷丁;抗生素类:卡那霉素、链霉素、庆大霉素、四环素、新霉素、多粘菌素;镇静剂:非那根、鲁米那、安定等)、大剂量激素冲击疗法、女性分娩等等。
(一)主要病机——脾胃虚损、大气下陷
重症肌无力危象,中医称之为“大气下陷”。考“大气”一词,语出《金匮》“大气一转,其气乃散”。清代医家喻昌《医门法律》日:“五脏六腑,大经小络,昼夜循行不息,必赖胸中大气,斡旋其间。大气一衰,则出入废,升降息,神机化灭,气立孤危矣。”喻昌这段话是说大气的生理及病理。近代名医张锡纯引喻昌这段话,在《医学衷中参西录》有大气下陷证的记载:“胸中大气下陷,气短不足以息,或努力呼吸,有似乎喘,或气息将停,危在倾刻。”并以升陷汤(主药黄芪)治之。故肌无力危象之呼吸困难,应属气虚下陷或大气下陷之虚损病证,由于脾气主升,上充于肺,积于胸中而为宗气(大气)司呼吸,贯百脉,如脾气亏虚,中气下陷,胸中之大气难以接续,故气短不足以息,若胸中大气亦下陷,则气息将停,危在顷刻。
邓铁涛教授根据多年临床体会,认为重症肌无力危象属于脾胃虚损,大气下陷病证。虚损,反映该病已发展到形体与功能都受到严重损坏的危重本质;大气下陷,体现该病呼吸困难,吞咽不下,气息将停,危在顷刻特点。他引李杲“脾胃一虚,肺气先绝”之语,描绘了重症肌无力危象图:
脾胃虚损 大气下陷 延及他脏(五脏相关)
心肺位于胸中,大气下陷,呼吸困难,心阳虚脱,危象出现。
肾为胃关,胃肾亏损,吞咽困难乃至吞咽不下,或饮水反呛。
脾虚及肾,天柱倒塌,颈软头倾,四肢、躯干乃至全身无力。
损及肺金,构音不清,声音嘶哑,咀嚼乏力,面部表情呆滞。
肝血不足,肾精亏损,眼睑下垂,复视斜视,眼球活动受限。
痰瘀互结,肺门纵隔胸腺肥大甚至肿瘤,或合并甲亢、甲瘤。
脾虚抵抗力下降,并发感染,火与元气不两立,一胜则一负。
西药相关不良反应,如腹痛、腹泻、失眠、心悸,甚至真菌感染。
(二)救治原则——中西医结合、中医为主
重症肌无力危象抢救提倡中西医结合。
1. 西医基本的处理原则 (1)保持呼吸道通畅:自主呼吸不能维持正常通气量时应尽早气管切开和人工呼吸;(2)积极控制感染:可选青霉素类、头孢类、氯霉素、红霉素类;(3)糖皮质激素:静滴地塞米松10-20mg/d或甲基强的松龙10-20mg/kg.d,缓解改口服强的松0.5-1mg/kg.d;(4)插胃管鼻饲:鼻饲药和食物;(5)必要时进行血浆置换和使用丙种球蛋白。
2. 中医救治大法
广州中医药大学第一附属医院内科二区在邓铁涛教授的指导下,近三年来,以中医药方法为主,中西医结合,成功救治了26例重症肌无力危象患者,成功率为100%。邓教授救治危象之原则大法是甘温益气,升阳举陷,顾护脾胃,调补肺肾。常用的救治重症肌无力危象的中医药方法有:
(1)强肌健力系列中药制剂:强肌健力饮,主要药物黄芪、五爪龙、党参、白术、当归、升麻、柴胡、甘草、陈皮等。根据邓铁涛教授经验,黄芪用量为60-120g。强肌健力口服液或强肌健力胶囊,危象发生时患者无法吞咽胶囊,可拆开胶囊倒出内装药物粉末。
(2)黄芪注射液或高丽参注射液:重用黄芪是邓铁涛教授救治危象心法之一,他赞同临床使用黄芪注射液,而反对活血化瘀的香丹或丹参注射液。
(3)力衡全临床营养膳:危象病人往往已有较长时间吞咽困难,进食不足,营养不良。邓铁涛教授强调在抢救过程中,吞咽不下应及时装置胃管,从胃管给予肉汁、牛奶、粥水等,使脾胃化生有源,以供养五脏,是中医抢救重症肌无力危象成功的关键之一。
(4)护理:肺主气司呼吸,呼吸困难患者需要辅助呼吸氧气,邓铁涛认为加强护理、保持呼吸道的通畅十分重要。
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