连续性肢端皮炎演变为脓疱型银屑病1例

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<DIV align=center>www.shouxi.net　　高天文，夏汝山，张衍国，王泊平 2006-1-9 18:17:30 第四军医大学学报（新） 2001年12月第22卷第24期 </DIV>

　　关键词: 连续性肢端皮炎;脓疱型银屑病

　　中图号:R758.63

　　引言

　　目前对连续性肢端皮炎（acrodermatitis continua，AC）的归类仍存在不同的看法，新近出版的一些著作中仍将其视为独立疾病［1，2］，一些著作则将其明确列为一种局限性脓疱型银屑病［3，4］ .我们近期诊治了1例患者，第1次入院为中指AC，第2次为全身性限局性脓疱型银屑病（localized form of generalized pustular psoriasis，LGPP），第3次发展成急性泛发性脓疱性银屑病（generalized pustular psoriasis，GPP）.该病例对认识此病的归类将有一定的意义.

　　1 病例报告

　　患者，男，36岁，因右中指轻微刺伤，其后甲下出现脓疱，甲板肥厚，与甲床分离1a，拔甲术后创面不愈，反复治疗效果不佳，皮损由中指末节扩展至第1节.1999-06以中指AC第1次收入我科治疗.系统检查无异常发现.右中指指甲脱落，外覆脓痂，痂下有脓疱（图1），地图舌.细菌及真菌培养均阴性，组织病理示表皮内脓疱，有多数中性粒细胞，真皮浅层少量淋巴细胞及中性粒细胞浸润.给予服克银宁（复方松香酸）、雷公藤多甙、维甲酸及照射UVA好转出院.出院后服用维甲酸等药维持，其后复发入某医科大学附属医院治疗月余好转出院.

　　2000-03患者左小指、左前臂及双小腿出现皮损，1mo后以LGPP第2次就诊我科.入院时左小指、右中指、左前臂（图2）及双小腿见5处3～5cm大小的皮损，上覆较厚黄色脓痂，融合成脓糊.给予克银宁、氨苯砜，外用艾洛松、复方糠馏油糊膏，照射UVA等治疗35d，出院时右中指甲仍有一米粒大小的脓疱，原有皮损处色素沉着.出院后服药维持治疗2mo，后加服新银屑宁约2wk，足底部出现脓疱，第2日即泛发全身.2000-07患者以GPP第3次入院.自患病以来，饮食、睡眠、大小便如常.个人史、既往史、家族史无特殊.入院时体温39℃，系统检查无异常发现.躯干、四肢皮肤见密集的脓疱（图3）.血常规示白细胞及中性粒细胞升高;尿蛋白（+）;余未见异常.给予输注血浆共1050mL，氨甲喋呤12.5mg wk-1 ，复方青黛胶囊4粒，3次 d-1 ，PUVA照射1次 2d-1 ，治疗3d皮损消退，4wk后出院，以氨甲喋呤10mg wk-1 维持治疗，至今1a余，右中指末节偶有脓疱.

　　图1 第1次入院时右中指化脓性皮损(略)

　　图2 第2次入院时左前臂脓疱性皮损(略)

　　图3 第3次入院时全身泛发性脓疱，示右上臂(略)

　　2讨论

　　连续性肢端皮炎属罕见病，病因不明，常与指、趾尖部的轻微外伤或感染有关，以无菌性脓疱为特征.该病对治疗抵抗，易复发，较有效的方法有PUVA光化学疗法、维甲酸内服及外用、糖皮质激素外用、氨甲喋呤内服等.小剂量环孢素有明显疗效，由于其价高且副作用较大，不作首选.Nikkels等报道氨苯砜可完全消除其皮损，并防止复发，且没有发现明显的副作用［4］，但我们在实际应用中未发现其具有明显优势.在Rook/Wilkinson/Eblin新版教科书中，脓疱型银屑病被明确分为泛发性及局限性两大类［3］，泛发性有5型:①GPP，②疱疹样脓疱病（妊娠期脓疱性银屑病），③婴幼儿脓疱型银屑病，④环状脓疱型银屑病，⑤LGPP（不含肢端型）;局限性脓疱型银屑病有:①AC，②掌跖脓疱型银屑病两型.我们报告的病例皮损典型，临床及病理特点符合AC.随病情的发展而波及全身.因此是AC演变成LGPP，GPP的一个典型病例.该病例强烈支持AC为限局性脓疱型银屑病的看法.

　　参考文献:

　　［1］Odom RB，James WD，Berger TG.Andrews'Diseases of the Skin ［M］.9th Edition.Beijing:Science Press，Harcourt Asia，Saunders WB，2000:239-240.

　　［2］Zu WY.acrodermatitis continua ［A］.In:Zhao B.Linchuang Pifubinxue（Clinical Dermatology）［M］.Nanjing:Publication of Jiangsu Science and Technique，2001:815-816.

　　［3］Camp RDR.Psoriasis ［A］.In:Champion RH，Burton JL，Burns DA，Breathnach SM.Rook/Wilkinson/Ebling textbook of dermatology ［M］.6th ed.Osney Mead:Blackwell Science Ltd，1998:1633-1641.

　　［4］Nikkels AF，Tassoudji N，Pierard GE.Breaking the relentless course of Hallopeau's acrodermatitis by dapsone ［J］.Eur J Dermatol，1999;9（2）:126-128.

　　第四军医大学西京医院全军皮肤性病中心，陕西西安710033

　　编辑袁天峰