<DIV align=center>重症肌無力（概述、病因與發病機制） </DIV>

重症肌無力，主要是乙鶜膽鹼受體抗體（AchR-Ab）介導的，細胞免疫依賴的，補體參與的，一種神經-肌肉接頭處傳導障礙的自身免疫性疾病，病變主要累及神經-肌肉接頭突觸後膜上乙鶜膽鹼受體。乙鶜膽鹼受體抗體陰性病人，是因為有抗體針對神經-肌肉接頭突觸後膜的受體酪氨酸激繪。          肌肉的運動，是由運動神經支配的。通常情況下，運動神經末梢與肌肉細胞並不做直接的接觸，而是被充滿了細胞外液的間隙隔開，這個間隙，就是通常所說的神經-骨胳肌接頭處。當有神經沖動傳來時，運動神經末梢（突觸前膜）是通過釋放信使（乙鶜膽鹼）到接頭間隙的細胞外液中，然後乙鶜膽鹼再與肌肉細胞膜（突觸後膜）上乙鶜膽鹼受體結合而傳遞運動的信息，從而引起運動。打個比方，乙鶜膽鹼是運動神經送出的鑰匙，而肌肉細胞膜上的乙鶜膽鹼受體就像門鎖一樣，只有用鑰匙才能打開門鎖，而重症肌無力的患者，是由于體內產生了阻止或破壞鑰匙（乙鶜膽鹼）與鎖（乙鶜膽鹼受體）結合的物質（乙鶜膽鹼受體抗體、酪氨酸激繪抗體），才導致一係列臨床症狀的發生。          本病的臨床特徵為——部分或全身骨胳肌易于疲勞，呈波動性肌無力，常具有活動後加重、休息後減輕和晨輕暮重等特點。本病在一般人群中發病率為（8~20）/10萬，患病率為50/10萬。          病因與發病機制     正常的胸腺是T細胞成熟的場所，T細胞可介導免疫耐受，以免發生自身免疫反應，而乙鶜膽鹼受體抗體由B細胞在增生的胸腺中產生。重症肌無力患者中，胸腺幾乎都有異常，10%~15%重症肌無力患者合並胸腺瘤，約70%患者有胸腺肥大，淋巴濾泡增生。          本病的發病機制可能為：患者體內產生的乙鶜膽鹼受體抗體，在補體參與下與乙鶜膽鹼受體發生應答，使80%的肌肉乙鶜膽鹼受體達到飽和，經由補體介導的細胞膜溶解作用使乙鶜膽鹼受體大量破壞，導致突觸後膜傳導障礙而產生肌無力。在80%~90%重症肌無力患者外周血中可檢測到乙鶜膽鹼受體特異性抗體，而在其他肌無力中一般不易檢出，因此對診斷本病有特徵性意義。          另外，在胸腺中已檢到乙鶜膽鹼受體亞單位的mRNA，在正常和增生的胸腺中都能發現具有橫紋並載有乙鶜膽鹼受體的「肌樣細胞」，因此推測在一些特定的遺傳素質的個體中，由于病毒或其他非特異性因子感染胸腺後，導致「肌樣細胞」表面的乙鶜膽鹼受體構型發生變化，刺激機體的免疫係統產生乙鶜膽鹼受體抗體。          胸腺激素在正常情況下促進T輔助細胞的分化，但長期過量合成可引起自身免疫反應，可能發生重症肌無力；終板乙鶜膽鹼受體抗原免疫原性的改變也是可能的誘發因素。          重症肌無力患者，常合並其他自身免疫性疾病如甲狀腺功能亢進、係統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、惡性貧血和天謥瘡等，也提示重症肌無力是一種自身免疫病。          重症肌無力患者HLA基因型（B8、DR3、DQB1）的頻率較高，提示其發病可能與遺傳因素有關。               病理     約70%成人型重症肌無力患者的胸腺不退化，重量較正常人重，腺體有淋巴細胞增殖。約10%患者存在胸腺瘤。          約50%病例肌肉內有淋巴細胞聚集，其周圍有小壞死灶，但無周圍血管受累。少數病例，尤其是無胸腺瘤的患者，有散在的肌纖維壞死，伴炎性細胞浸潤。          神經-肌肉接頭處的病理改變明顯，突觸後膜皺褶喪失或減少，突觸間隙加寬。在殘余的突觸皺褶中，用免疫化壆方法可證實有抗體和免疫復合物存在。