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1.什么是重症肌无力？

2.重症肌无力的病因及发病机理

3.重症肌无力有哪些临床表现？

4.重症肌无力的不同类型

5.重症肌无力的治疗

6.重症肌无力的患者禁忌或慎服那些药物

7.重症肌无力患者在疾病治疗过程中如何减停药物?

8.重症肌无力患者能否怀孕

9.重症肌无力患者如何预防病情反复

10.重症肌无力患者调摄护理小常识

11.典型病例

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1. 什么是重症肌无力？

重症肌无力（MG）是一种神经肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病，属中医“痿证”范畴。重症肌无力是神经肌肉接头处传递障碍的慢性疾病，由于患者体内存在乙酰胆碱抗体，该抗体作用于运动神经原末梢和骨骼肌细胞所构成的运动终板，尤其是突触后膜的乙酰胆碱受体，结果是功能性乙酰胆碱受体数量减少从而导致动作电位产生障碍，乃至神经肌肉传导障碍，所以临床上就出现了眼外肌无力，上睑下垂，复视；或尾组脑神经支配的肌肉无力，进食、吞咽困难，饮水反呛，言语无力，发音不清等；若头颈四肢肌肉受累，则转头、耸肩无力，起坐行走困难，被迫卧床；严重者呼吸肌麻痹，呼吸困难，汗出肢冷等。本病的病因是全身性的，但影响的肌肉因有所侧重就会出现不同的临床表现。

2.重症肌无力的病因及发病机理

西医学认识：重症肌无力是神经肌肉终板突触后膜上乙酰胆碱受体自身免疫性疾病。

⑴重症肌无力患者的突触后膜上，存在着明显的形态和功能上的变化，这是造成肌无力症状的主要发病机制。由于患者体内存在乙酰胆碱抗体，该抗体作用于运动神经原末梢和骨骼肌细胞所构成的运动终板，尤其是突触后膜的乙酰胆碱受体，形成抗原－抗体复合物，结果是功能性乙酰胆碱受体数量减少从而导致动作电位产生障碍，乃至神经肌肉传导障碍，从而出现症状。乙酰胆碱抗体是重症肌无力自身抗体，它是致病和引起神经肌肉接头破坏的主要原因。

⑵免疫学研究表明，重症肌无力是一种多元性免疫功能异常的自身免疫性疾病。许多重症肌无力患者合并其他自身免疫病，如甲亢、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。患者周围血自然杀伤细胞（NK细胞）活性减低，病重时CD4+/CD8+T细胞比值增加，TH1增多，证明了重症肌无力是一种自身免疫病。最突出的免疫病理学改变在于突触后膜结构简单化，受体变性，突触间隙加宽，乙酰胆碱受体减少。

⑶重症肌无力发病诱因多为感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩等，这些因素也可使病情恶化，甚至引发肌无力危像。另外，近年来研究提示该病可能与遗传因素有关。

中医学认识：重症肌无力属中医“痿证”范畴，是以肢体痿软不能随意运动为主要症状的一类疾病。导致肌体痿软的原因十分繁杂，《素问·痿论》提到的就有脉痿、筋痿、内痿、骨痿等。说明情志外伤、外感时邪、劳倦色欲皆能损伤内脏精气，导致筋脉失养，产生痿证。

⑴脾虚气弱脾虚气弱是痿证发生的主要内在条件之一。中医学认为“脾主肌肉”，脾气健运，肌肉强壮，脾虚不运，肌肉痿软。脾胃为气血生化之源，四肢百骸肌肉需赖脾气布精以濡养，脾病则四肢肌肉不用。《素问·太阴阳明篇》说：“脾病不能为胃行其津液，四肢不得禀水谷气，气日以衰，脉道不利，筋骨肌肉，无气以生，故不用焉。”说明脾失健运可引起四肢肌肉无力症。另一方面，肌肉病后同样可导致脾病，《素问·次要论篇》说：“肉伤则内动脾”。

⑵肾精不足肾主藏精，主髓通于脑，肾为先天之本，可化生气血，滋养后土。肾精不足头倾不能上抬，肾虚无力蒸化水湿，上泛为痰，痰涎壅盛则气喘痰多，汗出肢冷，坐卧不能。

⑶肝阴不足肝藏血主筋，罢极之本。久病体虚，阴血内耗；情志失调，化火伤阴，或纵欲无度，阴精枯涸，或劳役太过，罢极伤本，阴精亏损，筋脉失养而成痿证，劳则益甚。

⑷六淫痹阻风寒湿邪闭阻经脉，气血受阻，则肌肤不仁，四肢无力。暑热火盛，伤津耗气，则阴血更亏，肌肤失养，无力加重。

⑸情志失调情志不调，气机运行逆乱，气血运行不畅，久则气滞血瘀，肌肉失养，渐成痿证。

此外热病之后，肺津损伤，不能输布；脾虚湿热下注，损及肝肾，也可致筋肉失养，肌痿不用。

本病正虚为本，脾肾肝亏，气血不足。初病在脾，进而损及肝肾，每因六淫、劳倦、情志而诱发。

3.重症肌无力有哪些临床表现？

重症肌无力初期的典型症状为阵发性无力并随时间的推移进行性加剧。症状通常以晨起时减轻，重复活动后症状加重，休息后又有不同程度的缓解，因此有“晨轻暮重”的趋势。几乎全身任何肌群均可受累，眼肌是重症肌无力最易受累的肌群。主要表现为某些横纹肌异常容易疲劳，多侵犯眼肌、咀嚼肌、眼肌、呼吸和骨骼肌等。女性多于男性，约3：2，各年龄均可发病，多在20－40间。晚年起病者以男性居多，主要表现为骨骼肌的无力和易疲劳性。

最常见的首发症状为眼外肌不同程度无力，包括上睑下垂、眼球活动受限而出现复视，但瞳孔括约肌不受累。80%以上眼肌型患者在发病1年内逐步累及延髓肌、脊髓肌、躯干肌等转化为全身型肌无力。延髓肌无力者表现为口齿不清、语言不利、重鼻音、伸舌不灵，以致进食吞咽困难、饮水呛咳等，早期病者仅为进食时间延长，讲话时间久后极易疲劳，后期病者则有伸舌、软腭上提不能及咽反射消失等。常伴表情肌和咀嚼肌无力症状，表现为兔眼、表情淡漠、苦笑面容、鼓腮和吹气不能等。胸锁乳突肌和斜方肌受累则转头和耸肩无力。四肢肌群尤其以近端肌群受累明显，表现上肢不能持久上抬、梳头困难、上楼和长时间行走困难，可影响日常生活，严重时被迫卧床。如侵犯呼吸肌，早期表现用力活动后气短，严重时静坐或静卧也觉气短、紫绀，甚至出现呼吸麻痹。偶尔影响心肌，可引起突然死亡。

10％～20％病例合并胸腺瘤，部分病例合并甲状腺功能亢进、红斑狼疮、多发性肌炎、类风湿性关节炎、支气管哮喘、干燥综合症等自身免疫病以及多发性硬化、白癜风等。个别病人伴有癫痫发作、精神障碍、锥体束征，认为是乙酰胆碱受体作用于中枢神经系统所致。

少数病例早期可自发缓解，个别病例呈暴发型，多数病例迁延数年至数十年。

4.重症肌无力的不同类型

⑴眼肌型单纯眼外肌受累。

⑵轻度全身型四肢肌肉轻度受累，常伴有眼外肌受累，无咀嚼、吞咽及讲话困难，生活能自理。

⑶中度全身型四肢肌群中度受累，有咀嚼、吞咽及讲话困难，生活自理有一定困难。

⑷重度激进型急性起病，进度快，多于起病数周或数月内出现球麻痹、呼吸麻痹，常有眼外肌受累，生活不能自理。

⑸迟发重症型多在2年由前三型发展到球麻痹和呼吸麻痹。

⑹肌萎缩型指重症肌无力病人于起病后半年，出现肌萎缩。

5.重症肌无力的治疗

目前西医治疗重症肌无力的方法主要有：药物治疗、手术疗法、血浆交换法。其中药物治疗主要用胆碱酯酶抑制药，如新斯的明，嗅化吡啶斯的明或肾上腺皮质激素等，但只能短暂地缓解病情，药物依赖性强，复发率高，同时副作用大，有的甚至会诱发肌无力危像。手术疗法适用于胸腺增生的年轻人或伴胸腺瘤病人。胸腺切除，目前被认为是西医治疗重症肌无力的主要手段。但是影响乙酰胆碱分泌和乙酰胆碱受体的原因不只是胸腺异常一个原因，所以有的病人即使切除了胸腺，病情缓解也不明显或者缓解几年后容易复发，而手术有时有并发症，危险较大。血浆交换法，运用范围狭窄，一般只用于严重的重症肌无力患者。

祖国医学源远流长，中药对免疫功能的双向调节作用，是西医单纯的免疫制剂疗法所不能比拟的。无明显副作用和较好的远期疗效，是中医治疗重症肌无力的两大优势。对于轻型，特别是单纯眼肌型，可单用中药治疗，疗效稳定且复发率低；全身型可在健脾补肾基础上配合糖皮质激素治疗；长期服用激素治疗的患者，利用中医药整体调节优势，平衡人体阴阳，逐渐减停激素，消除长期服用激素引起的副作用.

为了治疗本病，北京市回民医院中医科专家组医生查古典医学书籍，叩拜本草，广泛吸取前人经验，并与中医免疫疾病专家合作，专家组以“培补心肾、益气养阴、补益肝脾、活血通络、濡养生肌”为治疗原则，制成了新型中成药“参龟培元冲剂”。由于采用了现代工艺，中药颗粒更小，易于透过细胞膜，渗入细胞内，使神经肌肉细胞得以濡养而恢复生机，同时调整内分泌，使重症肌无力的治疗得以进一步巩固且不易复发。

6.重症肌无力的患者禁忌或慎服那些药物

对于影响神经肌肉接头传递功能、降低肌细胞膜兴奋性或抑制呼吸的药物，如新霉素、卡那霉素、多粘菌素、奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、吗啡、度冷丁等，均应避用。其他肌肉松弛剂、膜稳定剂及去极化药物等神经－肌肉接头传导阻滞剂应小心应用。此外，四环素、金霉素、链霉素均应慎用，非那根、鲁米那、安定等镇静剂也能抑制呼吸，尽可能不用。中药如蟾酥、水银、雄黄等及其制剂应慎用。

7.重症肌无力患者在疾病治疗过程中如何减停药物?

单用参龟培元冲剂治疗的患者可在症状逐渐消失后巩固一段时间后减停药物，有的患者来我院就诊之前已服用激素，抑制了自身肾上腺的分泌功能，对激素产生了依赖性，而中药见效较慢，如果马上停服激素，会产生危险。应在服用参龟培元冲剂基础上，待病情完全稳定一个月以上在医生指导下再考虑减量，切不可盲目减量，以免病情反复或加重，减停激素的原则是：病情稳定一个月以上再减，每次减服的量越来越小，时间间隔越来越长。

8.重症肌无力患者能否怀孕

因为妊娠，分娩或流产，均可诱发病情复发或使症状加重，严重者发生肌无力危象，为此建议育龄女性肌无力病人，以避孕为佳，待病情稳定或痊愈后，再考虑妊娠，但需严格预防产后肌无力危象之产生。

9.重症肌无力患者如何预防病情反复

病情反复是重症肌无力的特点，引起重症肌无力病情反复的因素主要有感冒、女性月经来潮以及分娩、手术、精神刺激、过度劳累、服用禁忌药物、过食寒凉生冷、房事过度等。这些都可以加重病情,甚至诱发危象。除月经来潮属生理性的以外,其它因素均应尽可能防止或避免。另外值得特别注意的是, 如已服西药激素、溴吡斯的明等，请继续服用，待病情改善且稳定的情况下，可在医生指导下逐步减量。如病情反复，请及时加量。绝不要随意减停,以免加重肌无力病情及诱发危象发生。

10.重症肌无力患者调摄护理小常识

① 注意休息，劳则伤气，气虚病重；慎防劳累太过，节制房事，以免耗伤精气。

② 注意调节室温，保持居室空气流通，防止感冒，积极预防上呼吸道感染。

③ 饮食清淡，以利脾之运化，忌食肥甘厚味、滋腻腥臭等碍胃滞脾食物，忌食芥菜、萝卜、绿豆、海带、西瓜、豆腐等性味寒凉的食物。

④ 进食吞咽困难者应注意进食半流质，防止呛噎。全身型如卧床不起，应注意排痰、翻背拍身，揉按骨突部，防褥疮。

⑤ 调情志，注意精神舒畅，树立战胜疾病的信心，否则气失条达，运行失常，肌肤失养。

11.典型病例

重症肌无力典型病例一

王军，男，45岁，河南洛阳某公司副经理，2000年患甲亢，随后出现眼睑下垂，一直以来当作甲亢症状治疗，经过治疗，甲亢的其他症状消失，检查也正常，但眼部症状却未能缓解。患者于2001年出现复视，挣眼无力，劳累后加重，一次偶然的机会，他从网上发现，他眼睛的症状与重症肌无力的首发症状很相似，他立即上当地医院检查，果然诊断为眼肌型重症肌无力，睑裂明显减小，在采用嗅化吡啶斯的明治疗后病情有所好转，但一感冒病情就加重，继而出现了胸闷气短、双上肢抬举费力，腰膝酸软等症状。通过上网检索，他发现了我院中医科治疗重症肌无力的报道，并于2002年5月来我院治疗，诊断为轻度全身型，住院十天后，带药回家。服用“参龟培元冲剂”一个月后，病情稍有好转，眼睑下垂较为减轻，胸闷改善，四肢仍然乏力；一疗程后，眼睑下垂消失，复视好转，上肢抬举恢复；继续用药一个疗程后，症状基本消失，自我感觉胃口、精神良好；在医生指导下，第三个疗程减药巩固治疗，痊愈。今年回访未见复发或任何毒副作用，生活正常。

重症肌无力典型病例二

黄晓容，女，28岁，湖南湘潭人，2001年3月病人感觉全身乏力，随即出现进食时间延长，三个月后症状加重，行走须有人搀扶，吃饭时出现吞咽困难，饮水发呛，发音不清，住院治疗两个月，效果不佳，加之无法承担昂贵的住院费用转而出院寻求中医中药治疗。通过报刊介绍，与我院取得联系，通过信函和电话详细交流后，诊断为中度全身型重症肌无力，予以“参龟培元冲剂”每日三次，每次两袋服用。由于患者之前已经服用激素，每日40～60mg，因此服用“参龟培元冲剂”初期同时服用激素。服药一个疗程后，乏力症状改善，吃饭仍有不适；两个疗程后，四肢恢复气力，语言清楚，进食时间减短，在医生指导下，激素从每日40～60mg逐渐减至每日10～20mg；继续服药一疗程，进食恢复正常，精神体力恢复，可自己行走，激素逐渐减停；继续巩固一段时间，痊愈，至今未再复发。

重症肌无力典型病例三

李绍裁，上海某经贸总经理，患重症肌无力已有八年，上睑下垂、复视、四肢无力，拿笔不稳，肌肉萎缩、吞咽困难。八年来，李先生不知去过多少家医院，也尝试过无数秘方偏方，但效果均不理想。并于98年由于过度劳累诱发肌无力危象。万般无奈之下。李先生听从一个病友的劝说，来到了回民医院住院治疗，在肌无力科专家的精心治疗下，仅仅用了一个疗程“参龟培元冲剂”，他的重症肌无力症状即有明显缓解，上睑下垂，复视，四肢无力等症状均消失。三个疗程治疗下，肌肉重现活力，病情基本痊愈，至今未见复发。