以眼轮匝肌受累为首发的重症肌无力一例报告归档
           
            中国神经免疫学和神经病学杂志 2000　vol.7　no.4　p.209

            以眼轮匝肌受累为首发的重症肌无力一例报告

            张凤茹　刘素芝　马建国

            1　病例报告： 患者，女，40岁，主因双眼睑闭合不全，吞咽困难3 d而入院。入院前3
            d无诱因出现眼睑闭合不全，不能皱眉，无头晕、复视、耳鸣，同时吞咽困难。吃饭时，必须间断休息，不能连续下咽，言语不清，无肢体活动不利，自觉早晨重，晚上轻，门诊以肌无力待查收入院。查体:神清，构音不清，鼻音，双眼睑闭合不全，露白2
            mm，皱眉不能，软腭活动差，双侧鼻唇沟对称，四肢肌力肌张力正常，双侧病理症未引出。入院后给新斯的明1 mg和阿托品0.5 mg肌注30
            min 后，双眼睑闭合完全，言语清晰，鼻音消失。肌电图重频电刺激右面神经3 hz、5
            hz，波幅递减15%～24%。高频刺激波幅无递减。血清抗乙酰胆碱受体抗体achrab为5.32 nmol/l(正常值＜2.96
            nmol/l),单纤肌电图记录的20个颤抖中，有3个大于55 ms。胸腺mri示无增大。脑脊液压力150 mmh2o(14.7
            kpa),细胞数为0,蛋白为0.2 g/l。入院诊断:重症肌无力。经吡啶斯的明及激素治疗后，好转出院。

            2　讨论： 重症肌无力(myasthenia
            gravis,mg)是一种神经肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病，是由于突触后膜上achr与自身产生的achrab结合使achr丧失功能,不能使神经肌肉有正常传导而引起肌无力,以部分或全身骨骼肌疲劳，活动后症状加重，休息后减轻为特点。首发症状多为眼外肌受累，约占70%～90%，表现为眼睑下垂，复视等。以双眼睑闭合不全即眼轮匝肌受累为首发者尚未见报道。此患者表现为:(1)
            双眼睑闭合不全为首发症状，同时有咽喉肌受累，查体有双眼睑闭合不全(即眼轮匝肌受累)，但双侧鼻唇沟对称即表情肌未被累及，符合受累骨骼肌无力范围不能按神经分布的特点。患者有晨重暮轻不符合一般重症肌无力晨轻暮重的特点，可能与应用激素有关。(2)患者查体有双侧额纹肌、眼轮匝肌、舌肌、咽喉肌受累，无脑干受累等体征，腰穿压力及脑脊液生化常规正常，四肢肌电图传导速度及波幅正常，可以排除脑干内病变及多颅神经炎。肌电图高频刺激无递增现象,全身检查未发现有恶性肿瘤,可以除外肌无力综合征。(3)患者有面神经低频重复刺激波幅递减现象，临床表现有眼轮匝肌(系面神经支配)受累，说明患者骨骼肌受累局限，同时又有咽喉肌受累，血清抗achrab高于正常近2倍，按osserman分型属
            ?b。但患者有新斯的明实验阳性， 肌电图低频重复电刺激波辐递减和单纤肌电图有颤抖增宽，
            血清achrab增高，mg诊断成立。究其以眼轮匝肌受累为首发的原因，可能是由于人类各组肌群肌肉achr的抗原性各不相同,mg患者若其achrab针对眼轮匝肌则出现双眼睑闭合不全,若针对球部则出现吞咽困难及构音不清,所以不同患者肌群受累的选择性当由其免疫学特性决定。以后如遇到双侧不全面瘫患者，除考虑神经本身病变外，还要想到mg的可能。