血乙酰胆碱酯酶活性与重症肌无力的关系

            中华神经科杂志 2000 vol.33 no.6 p.331

            血乙酰胆碱酯酶活性与重症肌无力的关系

            应智林　周君富　黄鉴政

            　　选1993～1999年在我院神经内科门诊或住院的84例重症肌无力（mg）患者和60名健康志愿者，分别测定他们的血浆乙酰胆碱酯酶（p-ache）活性和红细胞乙酰胆碱酯酶（e-ache）活性，并比较分析。同时，对不同类型的mg患者的上述测定值也进行了比较分析，以探讨血乙酰胆碱酯酶活性与mg的关系。

            　　资料和方法：　84例mg患者，年龄18～47（平均32）岁，男性48例，女性36例，其中?型26例，?a型27例，?b型17例，?型10例，?型4例。健康对照组60名，年龄20～50（平均33）岁，男、女各30名。二组年龄、性别差异无显著意义（p>0.05），均无心、脑、肺、肾等主要脏器疾病史，均无高血压、高血脂、周围血管病、自身免疫疾病和肿瘤史，均未从事过各类辐射及化工有毒作业，也均未长期接触农药和其他有毒物质史。

            　　p-ache活性和e-ache活性测定采用三氯化铁显色分光光度比色分析法，结果分别以u/ml和u/g表示。

            　　全部实验数据均在电子计算机上采用spss/8.0统计软件包分析处理。

            表1　各类型患者与对照组的p-ache和e-ache活性比较（±s）

                  组别例数p-ache（u/ml）e-ache(u/g)
                  ?型2674±11272±30
                  ?a型2782±13*307±31*
                  ?b型1782±10*302±30*
                  ?型1093±12*344±30*
                  ?型4124±14*411±33*
                  对照组6070±10273±26

            　　注：与对照组比较(方差分析)，*p<0.001

            　　结果：　患者组的p-ache活性和e-ache活性（83±12和305±30）皆显著高于对照组（70±10和273±26），p<0.000
            1(活性单位分别为u/ml和u/g)。其活性95%可信区间的下限（81和298）均高于对照组的上限（73和280），各临床类型分析，除?型外，其余各类型组的p-ache和e-ache的平均活性均显著高于对照组（p<0.001，表1），且95%可信区间下限均高于对照组的上限。

            　　讨论：　mg的病因和发病机制至今尚未确切阐明。普遍认为，主要是由于神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体（achr）的自身免疫异常而引起，但是，约15%典型mg的血液中检测不到特异致病因子。而achr
            抗体阳性者，achr数量减少，减少的量与其功能障碍程度之间不符，说明achr抗体的异常并非mg的唯一发病机制。自从瑞士学者acschiman应用新斯的明治疗mg取得效果以来，抗乙酰胆碱酯酶药物一直作为治疗mg的重要药物。ache活性的变化与mg的关系受到关注。有的学者认为，若ache活性异常增高，可使有效的ach数量减少，同时与achr的结合也过于减少，导致重症肌无力症状。henzer等在研究mg患者e-ache活性与吡啶斯的明血浆浓度（ppc）与临床症状关系时发现，e-ache活性与ppc相关，其活性降低伴随mg临床症状好转。迄今国内尚未见血ache活性与mg关系的报道。本组84例mg患者与60名健康对照p-ache和e-ache活性测定比较，其结果前者明显高于后者，且与mg类型和病情轻重相关，提示mg患者血液中ache活性水平升高。然而，血ache活性水平和突触间隙的ache活性水平有何关系，以及血ache与mg的确切关系尚需进一步研究。

            　　由于e-ache不受血液中各种理化因素影响，比较稳定。因此，在测定血液中p-ache活性同时，测定e-ache活性更能客观反映患者ache水平。