美国重症肌无力协会临床分型的临床应用

马　铮,蒋耀光,王如文,赵云平,周景海

(第三军医大学大坪医院野战外科研究所全军胸外科中心,重庆400042)

　　摘　要:目的　探讨美国重症肌无力协会(MGFA) 临床分型及定量评分(QMG) 的临床特点及意义。方法　对2001 年11 月～2003 年9 月手术治疗的43 例重症肌无力病人,以MGFA 标准作临床分型与定量评分,通过与Osserman 分型作比较,观察手术治疗前后的变化,分析并探讨新的分型与评分的临床特点与意义。结果　MGFA 临床分型中的Ⅰ型与Osserman Ⅰ型较一致,Os2serman Ⅱa 型17 例中,MGFA Ⅱa 型12 例, Ⅲa 型4 例, Ⅲb 型1 例;Osserman Ⅱb 型15 例中,MGFA Ⅱa 型2 例, Ⅱb 型4 例, Ⅲa 型3 例, Ⅲb 型3 例, Ⅳa 型2 例, Ⅳb 型1 例;治疗后QMG评分随时间呈明显降低。结论　美国重症肌无力协会临床分型较Osser2

man 分型更为细致、客观,其定量评分准确反映出治疗前后病情的变化,值得在临床上推广应用,以加强对重症肌无力的临床研究与协作。

关键词:重症肌无力;临床分型;评分

中图分类号:R74611 文献标识码:A 文章编号:167128348 (2004) 0220165204

Clinical signif icance of MGFA clinical classif ication and QMGMA Zheng , J IA N G Yao2guang , WA N G Ru2wen , et al .

( Department of Thoracic S urgery , Daping Hospital and Research Institute of S urgery , the Thi rd MilitaryMedical University , Chongqing 400042 , China)

Abstract :Objective 　To explore the clinical singnificance of the new classification and quantitive MG (QMG) score published by MGFA (Myasthenia Gravis Foundation of America) . Metheods 　From Nov. 2001 to Sep. 2003 ,43 MGpatients were classified both with Osserman classification and MGFA clinical classification ,which differences between the two classifications were analized. The QMG score was also studied before and after thymectomy. Results 　MGFA type Ⅰhad the same meaning with Osserman type Ⅰ,and the patients , which were used to be Osserman type Ⅱa to type Ⅳ,were classified into 6 types from MGFA type Ⅱa to Ⅳb ,according to QMGexamination. The QMG score was changed with thymectomy and the time of follow2up. Conclusion 　MGFA clinical classification associated with QMG examination was more objective and precise than Osserman classification ,and the individual QMG score was accordant with and reflected the outcome after thymectomy.Both MGFA clinical classification and QMG should be widely used in clinical works for deeping the study.

Key 　words :myasthenia gravis(MG) ; clinical classification ;score

　　重症肌无力(myasthenia gravis ,MG) 是一种累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病,全身多组肌群均可在不同程度上受累,主要表现为骨骼肌无力,易疲劳,晨轻暮重。1958 年Osserman[ 1 ]首次提出重症肌无力分型,在临床上得到广泛的应用;随着认识的深入也同时发现Osserman分型的不足[ 2 ] 。为此,2000 年美国重症肌无力协会(Myasthenia Gravis Foundation of America ,MGFA) 推出了基于定量测试的临床分型(MGFA clinical classification) 与定量评分(Quantitive MG score ,QMG) [ 3 ] 。现将我科临床应用体会报道如下。

1 　临床资料

1. 1 　一般情况　43 例病人,男25 例,女18 例;年龄8～69 岁,平均(37. 25 ±15. 01) 岁,40 岁以下者26 例,40 岁以上者17岁;按Osserman 分型: Ⅰ型10 例, Ⅱa 型17 例, Ⅱb 型15 例, Ⅲ型1 例。合并甲状腺机能亢进2 例,甲状腺机能减退1 例,单纯红细胞性再生障碍性分贫血1 例。43 例经手术后病理证实为胸腺增生者29 例,胸腺瘤12 例(Maosaka Ⅰ型4 例, Ⅱ型5例, Ⅲ型3 例) ,胸腺萎缩2 例。

1. 2 　MGFA 临床分型　43 例按MGFA 临床分型(分型标准见表1) : Ⅰ型10 例, Ⅱa 型14 例, Ⅱb 型4 例, Ⅲa 型8 例, Ⅲb型4 例, Ⅳa 型2 例, Ⅳb 型1 例, Ⅴ型0 例(见表2) 。

表1 　　美国重症肌无力协会临床分型(MGFA 临床分型)MGFA 临床分型

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1. 3 　MGFA 临床分型与Osserman 分型的比较　MGFA 临床分型与Osserman 分型的比较见表3 :MGFA 临床分型中的Ⅰ型与Osserman Ⅰ型相一致,均为单纯眼肌型;Osserman Ⅱa 型17 例中,MGFA Ⅱa 型12 例, Ⅲa 型4 例, Ⅲb 型1 例;OssermanⅡb 型15 例中,MGFA Ⅱa 型2 例, Ⅱb 型4 例, Ⅲa 型3 例, Ⅲb型3 例, Ⅳa 型2 例, Ⅳb 型1 例;Osserman Ⅲ型为急性发作型,在本组中仅有1 例,按MGFA 标准,根据所测肌力被评为Ⅲa型;本组中尚无Osserman Ⅳ型病例。

1. 4 　定量重症肌无力评分(Quantitive MG Score ,简称QMG评分) 　为客观评价受累肌群的肌无力严重程度,MGFA 制定出定量重症肌无力评分QMG(见表4) ,分别对眼外肌、面部肌、延髓肌、四肢肌、头颈肌、呼吸肌等主要受累肌群的肌力作量化测试,采用4 分制:正常计0 分,按肌无力的轻、中、重分别计1～3 分,各肌群累积计分作为病人的QMG评分分值,为0～39 分。本组43 例术前QMG评分2～28 分,平均(10. 74 ±7. 13) ;各组分型与评分见表5 。

表3 　　MGFA 临床分型与Qsserman 分型的比较

2 　结　　果

2. 1 　手术　所有病人均在气管内插管全身麻醉下行胸腺切除及前纵隔脂肪清除术,其中经右前胸电视胸腔镜辅助径路16例[ 4 ] ,部分胸骨劈开径路24 例,半蛤壳状切口3 例。术后3 例

并发危象,全组无手术死亡。6 例术后予以环磷酰胺或硫唑嘌呤治疗,以进一步改善症状。

2. 2 　随访　所有病人均获随访,31 例随访6 个月以上,17 例随访1 年以上。1 例术前MGFA Ⅲb 型(Osserman Ⅱ型、Maosaka Ⅱ型胸腺瘤) ,于术后2 个月死于肌无力危象,死亡率2. 3 %。随访病人QMG评分及与MGFA 临床分型的关系见表5 。术后QMG评分显著低于术前,并随时间的延长而进一步减低( P < 0. 05) 。

表5 　　MGFA 临床分型与手术前后及随访QMG评分的关系

3 　讨　　论

1958 年Osserman 提出重症肌无力的临床分型,简便直观,以后经过多次改良,在临床上得到了广泛应用,但缺乏客观的判断指标,不利于临床观察与比较[ 2 ] 。为此,美国重症肌无力协会(MGFA) 于2000 年提出新的重症肌无力临床分型与量化评分。

本组43 例重症肌无力病例按MGFA 临床分型(见表2) ,两性性别在各组全身型MG上无显著差异,仅Ⅰ型中以男性较多。年龄分布上,40 岁上下两年龄组病例数之比为1. 5∶1(26∶17) ,两组中均有各型MG患者,但40 岁以上患者中中度以上肌无力者6 例(6/ 17 ,35. 3 %) ,稍高于40 岁以下患者(8/26 ,30. 7 %) 。各型的MGFA 中均有胸腺增生与胸腺瘤病例,两组病例数之比为2. 4∶1 (29∶12) ,增生病例与胸腺瘤病例中各型所占比例较为一致。MGFA 临床分型是在改良Osserman 分型的基础上提出,仅以受累肌群的选择性与肌无力严重程度作为分型的基础:MGFA Ⅰ型为单纯眼肌型; Ⅱ～ Ⅳ型为轻、中、重度全身型,每型中又根据主要累及的是四肢肌还是延髓肌划分为a、b 两种亚型;而MGFA Ⅴ型则为MG最危重的类型:需要气管插管或呼吸机支持(含肌无力危象) 。为客观评价肌无力程度,MGFA还制定了量化重症肌无力评分QMG,作为全身型MG进一步细化分型的依据[ 3 ] 。将MGFA 临床分型与Osserman 分型进行比较,我们发现MGFA Ⅰ型与Osserman Ⅰ型基本相同,体现了临床上单纯眼肌型的独立性;针对全身型MG,MGFA 以定量肌力测试为基础,细化了Osserman Ⅱa、Ⅱb 型的病例,取消了Osserman Ⅲ型、Ⅳ型中的病程因素;而在此之前,临床医师常基于经验作出Osserman 轻度全身型、重度全身型的主观判断。因此,MGFA 分型较Osserman 分型更客观,更细致,有利于进行客观的预后分析与疗效判断。QMG量化评分为MGFA 分型提供了客观的评价依据,但两者间既有关联又有区别:一般而言,MGFA 临床分型等级越高;但病人肌无力症状轻微改善可能引起QMG分值的减小,却不一定伴有MGFA 临床分型等级的降低;同时,由于QMG评分分值系各受累肌群肌无力严重程度的累积积分,除单个肌群的严重度外,还包括受累肌群的多少,因而较高的QMG评分并不就意味着较高等级的MGFA 临床分型。本组病人经过随访发现,术后QMG评分显著低于术前,并随时间的延长而进一步减低,这与文献报道MG手术疗效随时间延长而显著相符[ 5 ] ,QMG分值的变化较分型更能敏感地反应出肌无力严重度的变化。

总之,MGFA 临床分型较Osserman 分型为更为细致、客观,QMG评分则更敏感地反映出治疗前后病情的变化,适于个体化的评价与观察。相信随着新的分型在临床上进一步推广应用,并对更多病例进行细致的观察与总结,将有助于我们更深入地掌握MG的临床规律,制定更有效、更个体化的治疗方案。

参考文献:

[1 ] Osserman KE. Myasthenia Gravis [M] . New York : Grune& Stratton ,1958. 100.

[2 ] 许贤豪. 神经免疫学[M] . 北京:北京医科大学中国协和医科大学联合出版社,1992. 113.

[3 ] Alfred J , Richard JB , Raina ME , et al. Myasthenia gravis :recommendations for clinical research standards [ J ] . AnnThorac Surg ,2000 ,70 :327.

[4 ] 王如文,蒋耀光,谭群友,等. 电视胸腔镜经右胸前侧径路胸腺切除治疗重症肌无力[J ] . 中国胸心血管外科临床杂志,2002 ,9 (4) :254.

[5 ] Jiang YG, Fan SZ ,Chen JM ,et al. Factors related to long2term effects of thymectomy on myasthenia gravis [J ] . Chin Med J ( Engl) ,1995 ,108 (3) :199.