（二）重症肌无力。重症肌无力是一种神经-肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫病。临床主要特征是局部或全身横纹肌在活动时易于疲劳无力，经休息或用抗胆碱酯酶药物后可 以缓解，也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的症状。症状通常晨轻晚重，亦可多变。病程迁延，可自发减轻缓解。感冒、情绪激动、过度劳累、月经来潮、分娩、手术，以及使用麻醉、镇痛、镇静药物等常使病情复发或加重。 【治疗原则】1.提高神经-肌肉接头传导的药物：主要是胆碱酯酶抑制剂，如溴化吡啶斯的明、溴化新斯的明和美斯的明。 2.免疫治疗：包括免疫抑制剂皮质类固醇、细胞毒性药物、血浆置换、大剂量免疫球蛋白、胸腺摘除、胸腺放疗等。 3.禁用和慎用药物：奎宁、吗啡及氨基糖苷类抗生素、新霉素、多黏菌素等均严重加重神经-肌肉接头传递障碍或抑制呼吸肌的作用，应禁用。地西泮、苯巴比妥等镇静剂应慎用。 【糖皮质激素的应用】糖皮质激素仍是目前应用最广的治疗重症肌无力的药物。尤其作为短期的免疫抑制剂，它起效快，疗效确切、安全。糖皮质激素可用于重症肌无力的各期，或与胆碱酯酶抑制剂、其他免疫抑制剂联用。 1.大剂量冲击逐渐减量维持疗法：即甲泼尼龙1000mg，静脉滴注每日1次，连用3～5天，随后地塞米松10～20mg静脉滴注，每日1次，连用 7～10天。若症状稳定，停用地塞米松，改为泼尼松80～100mg每晨顿服。以后每周减2次，每次减10mg。减至每天60mg后每周减1次，每次减 5mg。减至每天40mg，开始减隔日量，每周减5mg，直至完全停药。大剂量冲击虽能迅速改善症状，但常发生与剂量相关的不良反应以及出现开始治疗的 7～10 天内病情暂时恶化，故需注意可能出现的重症肌无力危象。 2.小剂量递增疗法：由于大剂量糖皮质激素可能导致暂时的病情恶化，为避免加重病情及减少不良反应，可采用小剂量递增。具体用法：初始泼尼松 10～20 mg/d，继以每周加量5～10 mg，直到临床症状改善或达到每天50～60 mg的剂量。病情稳定后剂量可缓慢减到最小，通常泼尼松10～30 mg隔日使用有助于减少不良反应。 | 
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发表时间：2014-10-22 11:59:47 
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