[AAN2014]美国神经病学会年会之重症肌无力

国外对重症肌无力（MG）的研究已成为“冷门”，2014年第66届AAN会议有关MG的研究仅有2个小会发发言，其他的20多个研究均以壁报形式交流，究其内容无甚“亮点”，但本着“与时俱进”的原则略作了解也无妨。各位看官，且听我啰嗦道来！

会议探讨重症肌无力研究进展

Guptill等研究了B10细胞在MuSK抗体阳性MG病人中的数量，结果发现B10细胞在病人组的数量明显低于健康对照组，B10细胞最近颇受关注的调节性B细胞，其数目减少可能与MuSK抗体阳性MG的免疫耐受受损有关，随着美罗华的使用，其数目可以升高，与病情改善的趋势一致。

日本的一项研究用胸腺髓质中involucrin染色阳性的同心圆细胞簇来定义哈氏小体，哈氏小体是胸腺上皮细胞（mTECs）分化过程中的标志，研究发现MG病人增生胸腺中的哈氏小体明显增多，提示mTECs的分化异常与胸腺增生有关。

一项阿根廷的研究分析了MuSK抗体阳性MG病人的HLA基因多态性，结果发现MuSK抗体阳性与单倍体DRB1*14-DQB1*05, DRB1*16-DQB1*05相关，并同时发现该组病人与HLA A*24 - B*49 和 DRB1*01-DQ05强烈相关。

低频重复电刺激在MG和LEMS中均可呈递减趋势，但“U”型或非进展性递减模式可能是MG的特点。Sanders的小组研究了RNS在MG和LEMS中的递减模式，在LEMS中晚期递减要比早期递减明显（晚期/早期%=118%），而MG则反之倒置（晚期/早期%=86%），这说明在做RNS时，如果递减趋势越来越明显高度提示病人是MG而非LEMS。

自身免疫病的免疫泛化时个由来已久的概念，意为一种自身免疫病可以伴发一种甚至多种自身免疫病。Nasir等复习了文献中16例MG病人因胸腺瘤术后继发NMO的病人，提出胸腺切除可能会进一步造成体内免疫紊乱，发生NMO的危险性增加。

Lanciano报道了一名典型MG病人，其血清AChR抗体、横纹肌抗体和VGKC抗体均为阳性，随后发现有阑尾黏液肿瘤，经肿瘤切除和免疫治疗后症状改善，考虑为副肿瘤综合征。

加拿大的一项研究采用生物传感器(Biacore™)检测血清MuSK抗体，其特异性和敏感性均较高，但每份样本仅耗时7分钟，为简化检测流程提出了新的方法。

虽然缺乏循证医学的支持，但CD20单抗美罗华已用于难治性全身型MG的治疗，文献已有多个个案报道和小样本的观察研究。但有关其疗效持续的时间少有研究，Robeson等采取美罗华的标准剂量治疗12例难治性全身型MG（即375mg/m2BSA，每周1次，连续4周），其中9人完全缓解，另外3人有效但不能停用合用的免疫抑制剂，9人中有5人在治疗后平均36个月病情复发，复发后1人再次使用美罗华有效，2人使用丙球有效，1人使用血浆置换有效，还有1人进行了激素的剂量调整。

国外对重症肌无力（MG）的研究已成为“冷门”，2014年第66届AAN会议有关MG的研究仅有2个小会发发言，其他的20多个研究均以壁报形式交流，究其内容无甚“亮点”，但本着“与时俱进”的原则略作了解也无妨。各位看官，且听我啰嗦道来！

会议探讨重症肌无力研究进展

Guptill等研究了B10细胞在MuSK抗体阳性MG病人中的数量，结果发现B10细胞在病人组的数量明显低于健康对照组，B10细胞最近颇受关注的调节性B细胞，其数目减少可能与MuSK抗体阳性MG的免疫耐受受损有关，随着美罗华的使用，其数目可以升高，与病情改善的趋势一致。

日本的一项研究用胸腺髓质中involucrin染色阳性的同心圆细胞簇来定义哈氏小体，哈氏小体是胸腺上皮细胞（mTECs）分化过程中的标志，研究发现MG病人增生胸腺中的哈氏小体明显增多，提示mTECs的分化异常与胸腺增生有关。

一项阿根廷的研究分析了MuSK抗体阳性MG病人的HLA基因多态性，结果发现MuSK抗体阳性与单倍体DRB1*14-DQB1*05, DRB1*16-DQB1*05相关，并同时发现该组病人与HLA A*24 - B*49 和 DRB1*01-DQ05强烈相关。

低频重复电刺激在MG和LEMS中均可呈递减趋势，但“U”型或非进展性递减模式可能是MG的特点。Sanders的小组研究了RNS在MG和LEMS中的递减模式，在LEMS中晚期递减要比早期递减明显（晚期/早期%=118%），而MG则反之倒置（晚期/早期%=86%），这说明在做RNS时，如果递减趋势越来越明显高度提示病人是MG而非LEMS。

自身免疫病的免疫泛化时个由来已久的概念，意为一种自身免疫病可以伴发一种甚至多种自身免疫病。Nasir等复习了文献中16例MG病人因胸腺瘤术后继发NMO的病人，提出胸腺切除可能会进一步造成体内免疫紊乱，发生NMO的危险性增加。

Lanciano报道了一名典型MG病人，其血清AChR抗体、横纹肌抗体和VGKC抗体均为阳性，随后发现有阑尾黏液肿瘤，经肿瘤切除和免疫治疗后症状改善，考虑为副肿瘤综合征。

加拿大的一项研究采用生物传感器(Biacore™)检测血清MuSK抗体，其特异性和敏感性均较高，但每份样本仅耗时7分钟，为简化检测流程提出了新的方法。

虽然缺乏循证医学的支持，但CD20单抗美罗华已用于难治性全身型MG的治疗，文献已有多个个案报道和小样本的观察研究。但有关其疗效持续的时间少有研究，Robeson等采取美罗华的标准剂量治疗12例难治性全身型MG（即375mg/m2BSA，每周1次，连续4周），其中9人完全缓解，另外3人有效但不能停用合用的免疫抑制剂，9人中有5人在治疗后平均36个月病情复发，复发后1人再次使用美罗华有效，2人使用丙球有效，1人使用血浆置换有效，还有1人进行了激素的剂量调整。