重症肌无力的小知识
上海市中西医结合医院 重症肌无力专科
重症肌无力是一种临床的少见病，发病率每十万人中约0.4-2.5人，不仅患者对病情不甚了解，甚至部分临床医师也经常被其不同的症状迷惑，不能做出正确的诊断，造成误诊误治，给患者留下终身遗憾和无尽的病痛。以下简要介绍有关重症肌无力的小知识，以使广大读者和患者对本病有初步了解，以便早期发现、及时诊断并系统治疗，从而使病人在求医问诊的过程中少走弯路，更好地缓解症状，控制病情，争取早日康复。
【疾病简介】
重症肌无力没有传染性，像红斑狼疮、类风湿性关节炎等疾病一样属于自身免疫性疾病。有一定家族性发病倾向，但其遗传影响因素不是很明确。本病可发生于任何年龄，发病无季节性，10岁前是眼肌型重症肌无力的发病高峰，其男女发病率无显著差异，40岁之前女性发病率略高于男性，40岁之后男性发病率逐渐升高。重症肌无力如果得不到及时诊断和治疗，会使病人丧失劳动能力，生活不能自理，甚至危及生命，给家庭和社会带来沉重的负担。
【病因】
就病理而言，重症肌无力是一种神经-肌肉接头疾病，主要病变为体内免疫功能异常，导致神经-肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体被破坏，神经冲动无法下传，导致肌肉不能正常收缩活动。
打个简单的比方，大脑是指挥全身肌肉活动的总司令部，大脑发出指令，通过神经-肌肉接头告诉肌肉，肌肉就开始活动了；重症肌无力病人神经-肌肉接头的地方发生了病变，导致大部分指令不能顺利传递下去，虽然总司令部工作正常，但是指令传递到神经-肌肉接头的地方就卡住了，肌肉收不到指令就不活动，于是病人就出现了肌肉无力的表现。
现代医学认为本病主要的发病原因与以下因素有关：
环境污染造成免疫功能下降；过度劳累造成免疫功能紊乱；病毒感染或使用特殊药物导致自身免疫系统的紊乱；遗传造成的基因变异。
因此重症肌无力病人临床上较多见到伴发胸腺增生、胸腺瘤及其他自身免疫性疾病，如甲状腺功能亢进、类风湿性关节炎、红斑狼疮、溃疡性结肠炎等。
中医学将本病规属于“虚劳”、“痿证”。中医认为本病主要是由于先天不足，加之后天失养导致肾精不足，脾胃虚损而致病，故主要病位在于脾肾。
【临床主要症状】
1、眼睑下垂：在所有重症肌无力病人中本症状占到70%，可见于任何年龄，尤以儿童多见，主要表现为眼皮耷拉下来(有的是一边、有的是两边)，遮盖眼睛，难以上抬。还有不少患者一边眼皮抬上去，另一边又耷拉下来，即出现临床说的左右交替眼睑下垂现象。
2、复视：即指视物重影，用双眼一起看一个物体变成两个；若遮住一只眼睛，则看到的是一个物体。
若是年龄很小的幼儿对于复视不会描述，常常用代偿性地歪头、斜颈等动作令复视消失而看得清楚，严重者还可表现为斜视。
3、全身无力：从外表看来好皮好肉的，也没有消瘦、肌肉萎缩，跟正常人一样；但病人常感到非常严重的全身无力，肩膀不能抬，手臂不能提，蹲下去站不起来；头颈没有力气，坐着的时候有垂头的现象，用手脱着下巴才能把头挺起来；平躺的时候，不能抬头，起床困难；甚至连洗脸和梳头都要靠别人帮忙。
病人大多同时伴有眼睑下垂、复视等。重症肌无力的全身无力往往休息一会儿可以好转，而干一点活或者活动之后又会显著加重，症状起伏不定。
4、面肌无力：由于整个面部负责表情的肌肉无力，病人睡觉时眼睛常常不能完全闭起来。平时表情呆板，笑起来很不自然，嘴角下撇，就像哭一样。这种面容使人看起来很难受。
5、咀嚼无力：牙齿看上去好好的，但咬东西没劲，连咬馒头也感到费力，多数病人吃饭头几口还可以，可越咬越咬不动。吃煎饼、啃烤肉就更难了。
6、吞咽困难：没有消化道疾病，胃口也挺好，但好饭好菜想吃却咽不下，甚至连水也咽不进。喝水时不是呛入气管引起咳嗽，就是从鼻孔返流出来。有的病人由于严重的吞咽困难而必须依靠鼻饲管进食。
7、说话鼻音，声音嘶哑：就像患了伤风感冒似的。有的病人开会发言或读报时，头几分钟声音还可以，时间稍长，声音就变得嘶哑、低沉，最后完全发不出声音了。打电话时一开始还可以，时间一长别人就听不清他说的什么。这是由于咽喉肌的无力所致。
8、呼吸困难：这是重症肌无力最严重的一个症状，这是由于病情发展到病人体内主管呼吸的肌肉严重无力，无法维持正常的呼吸功能所致。在短时间内可以导致死亡，是临床上一种非常危险的状态，故又称其为重症肌无力危象。患者感到透气非常困难，夜里往往不能躺平睡觉，只能坐着喘息，嘴里有许多粘液但是难以咳出来，既不像心脏病，也不像哮喘病。有这种呼吸困难的病人大多同时伴有吞咽困难、四肢无力或眼睑下垂等。
【治疗】
本病为临床上的难治性疾病，确诊之后应尽快到正规医院，请专科医生诊治。根据病情选用胆碱酯酶抑制剂、激素、免疫抑制剂等药物治疗，并应该严格遵照医嘱服药，切忌擅自减药、停药。
本病临床上症状经常有起伏波动或加重，加之药物副作用等诸多因素，因此临床上应采取综合治疗，以减少药物的毒副反应，提高疗效。
中医学认为重症肌无力一病的发生与“脾肾虚损”密切相关，临床常用健脾益气、补肾填精的基本治法，并辅以祛瘀活血、舒筋通络，药用黄芪、人参、白术、当归、柴胡、升麻、生地、熟地、枸杞子、附子、仙灵脾、锁阳等。
重症肌无力是一种慢性迁延性疾病，缓解与加重交替，多数初发本病的病人经过正规系统治疗之后可有一个较长时间的缓解期。但精神创伤、各种感染、过度劳累、内分泌失调、免疫功能紊乱、妇女月经期等等多种因素都可能导致本病的复发或病情加重。只有认识本病的这一特点，了解引发症状反复的诱因，才能采取相应的预防措施并积极治疗，避免或减少反复，巩固疗效。
我专科从事本病的诊治工作数十年，临床上积累了丰富的经验，通过中药内服、外用以及熏蒸、药浴、按摩、针灸等综合疗法治疗该病。以下简要介绍本病预防调治的注意事项。
【药物禁忌】
有很多药物会影响到本病的病情。重症肌无力病人应避免使用氨基糖甙类抗生素(如庆大霉素、链霉素、卡那霉素、新霉素等)，四环素，土霉素，多粘菌素；各种镇静剂(如安定、吗啡、乙醚)；奎宁、奎尼丁、普鲁卡因、普鲁卡因酰胺；各种肌松剂(如箭毒、琥珀酰胆碱、氯化氨甲酰胆碱)。如果遇到感染的情况应该首先选用青霉素类或头孢类抗生素；而对于大环内酯类(如红霉素、阿奇霉素等)、喹诺酮类(如环丙沙星、氧氟沙星等)、林可霉素等抗生素也应该谨慎使用，因为以上药物也会影响到病情。对于某些特殊药物，应该咨询专科医生后使用。
【中医调护】
1、振奋精神，保持心情舒畅
在疾病的恢复期间，可采取讲故事、说笑话、听相声、看滑稽戏剧表演等，使病人心情愉悦。适当培养下棋、钓鱼、书画、音乐欣赏等怡神的兴趣爱好使病人尽早走出疾病阴影。病人居室宜通风透光、清静宽蔽，以爽心悦目为佳。有条件可辅以环境优美、风物宜人之景，陶治性情，爽神养心。对于病人加以疏导，让其看到希望之光，转忧为喜，鼓足生活的勇气，从而促使身体康复。
2、饮食合理，切勿偏嗜
重症肌无力病机与气虚关系密切，故调节饮食更为重要，不能过饥或过饱，同时各种营养调配要适当，注意荤素并重，粗细搭配，不能偏食。脾胃虚损，故病人宜多食甘温补益，以起到补益和中缓急的作用，少食寒凉之品，以免损伤脾胃，可以选择菜心、莲藕、番茄、土豆、栗子、核桃仁、花生、苹果、橙子、柚子、葡萄、桃子、枇杷果、肉类、鱼类、鸡蛋、牛奶等营养丰富的温补食物，以增强体质，使正气旺盛，尽快战胜疾病。
3、劳逸结合，起居有常
重症肌无力的发病与过度劳累有很大关系，如用眼过度，日夜操劳，或因奔波忙碌而起居失常，耗伤气血，体质下降，外邪乘虚而入导致的本病发生和发展，因此在恢复过程中病人一定要注意劳逸适度。应以休息为主，根据不同病情可以适当选择散步、八段锦等和缓的运动；一般不主张参加跑步、游泳等较剧烈运动，以免劳累加重病情，甚至诱发危象。
重症肌无力病人在冬春寒冷季节往往会因感冒导致病情加重。因此在冬春季节应注意防寒保暖，合理应用治疗重症肌无力的有效药物，预防病情的反复。能做到起居有常，劳逸结合，才能逐步增台体质，力争早日恢复健康。
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发表时间：2012-12-12 13:51:36 
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希望大家都能有正常的生活