最常见的胸腺肿瘤是胸腺瘤,约占90%,其次是胸腺癌,约占5%。
临床表现 1/3胸腺恶性肿瘤患者表现为无症状的前纵隔肿物,1/3表现为局部症状,还有1/3表现为副瘤综合征。胸腺瘤患者在就诊时转移并不常见,而胸腺癌则相反。
诊断 CT引导下芯针活检是确诊纵隔肿物的首选。
病理 目前应用最广的胸腺肿瘤病理分类系统是WHO分类,该分类是手术切除后独立的预后因素。
分期 目前应用最广的是Masaoka分期法,Masaoka分期是胸腺瘤最重要的预后因素。
胸腺瘤和胸腺癌均是很少见的疾病,目前针对其治疗方案的研究多为回顾性。
手术 手术是治疗胸腺肿瘤最有效的治疗方法,对Ⅰ期肿瘤,Ⅱ~Ⅲ期局部侵袭性胸腺瘤和复发性疾病均有重要作用。对于可切除的前纵隔胸腺瘤,应立即进行手术切除。手术完全切除是治愈最重要的因素。单纯手术不是Ⅳa期胸腺瘤患者最有效的治疗方法,应行多学科综合治疗。
放疗 胸腺瘤对放疗敏感,放疗在胸腺瘤治疗中起着重要作用,包括术后辅助治疗和对局部晚期、不可切除及复发疾病等的治疗。
Ⅰ期胸腺瘤完全切除后无需放疗。对于Ⅱ期患者术后是否行常规放疗曾有争议,但越来越多研究证实,完全切除的Ⅱ期胸腺瘤患者不会从放疗中获益。Ⅲ、Ⅳ期胸腺瘤及胸腺癌术后复发率高,术后应行放疗以控制局部复发。肿瘤分期是决定术后是否放疗的主要依据,但同时还应考虑肿瘤的WHO分类。
术后放疗的推荐剂量为45~55 Gy。对于术后残余病灶,剂量可达60 Gy。可采用三维适形放疗或调强放疗,不推荐进行预防性锁骨上淋巴结放疗。
化疗 化疗可应用于晚期胸腺肿瘤的姑息治疗、新辅助化疗及复发疾病的治疗中。在与放疗联合时,方法为序贯化放疗,以免出现治疗副反应的累积。
胸腺瘤对化疗相对敏感,目前的标准方案是基于顺铂、蒽环类的联合方案,有PAC(顺铂+多柔比星+环磷酰胺)、ADOC(顺铂+多柔比星+长春新碱+环磷酰胺)、PE(顺铂+依托泊苷)、VIP(异环磷酰胺+依托泊苷+顺铂)等。
靶向治疗 近年来的一些研究显示,胸腺瘤和胸腺癌的表皮生长因子受体(EGFR)和c-KIT突变罕见。胸腺瘤多表达EGFR而很少表达c-KIT,胸腺癌则相反。而靶向药物治疗结果令人失望,吉非替尼和厄洛替尼的有效率在1%~4%,伊马替尼似乎对胸腺癌无效,这表示胸腺肿瘤可能存在其他的基因活化突变,针对性治疗及预测因素尚须探索。
复发疾病的治疗 胸腺瘤最常见的复发部位是胸腔,其次是纵隔。 对于复发患者,手术仍是主要治疗方法,对于不能手术者,放疗是有效的方法。另有文献报告,紫杉醇、多西他赛和吉西他滨也有一定疗效。
预后因素 Masaoka分期、WHO分类、完全切除和肿瘤大小是重要的预后因素。早期复发(<40个月)是预后不良因素。
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恶性胸腺肿瘤的诊断与治疗进展