用藥及治療項目：    肌無力症與呼吸治療

主講人：    胸腔內科 汪性寧，江俊松，高尚志

內容：肌無力是隨意肌（骨骼肌）在持續性活動及收縮後呈現無力及疲乏，然後經過一段時間休息後，又再恢復其力量，肌無力依疾病嚴重程度可區分爲：第一級：外眼肌無力、單側或雙側眼皮下垂。 第二級：輕度全身型肌無力，由眼肌漸漫延至四肢及延髓支配的肌肉，但不影響呼吸肌。 第三級：廣泛性肌無力，除全身性肌肉無力外尚且呼吸肌麻痹，講話及吞咽都有困難。 第四級：廣泛性肌無力，且嚴重侵犯橫膈及呼吸肌，隨時有呼吸衰竭之虞。 第五級：肌肉萎縮，需長期依賴呼吸器支援。     以上五型，除第一級尚不至於影響呼吸功能，如果出現第二、第三級現象又沒有好好調整呼吸型態，降低呼吸所作的功，可能産生呼吸困難導至危急現象，所以如果肌無力患者平時就能訓練省力且有效率之呼吸方法以及正確的咳嗽方式，或許在緊要關頭，可爭取時間免除插入氣管內管之危險，以下僅就適合肌無力患者之橫膈式呼吸訓練及正確的咳嗽方式作一簡單之介紹。 呼吸訓練  基本上它分兩個步驟，由鼻子吸氣腹部放鬆向下膨出，以圓唇方式由口中將氣呼出，要常常練習，並因此而成爲習慣，可改善你的呼吸功能。  方法：  將左手掌放在上胸部，右手掌放於腹部，由鼻子深吸氣，同時收，氣由將腹部往外膨出，注意吸氣時上胸部儘量不要動，吐氣時，腹部往內圓唇口中吐出，右手可將腹部往內往肋骨方向稍爲加壓，以利吐氣吐的完全，緩慢而連續的吐氣，時間越長越好。  其他姿勢如仰臥或坐姿（背部放鬆），同樣亦可訓練橫膈式呼吸，方法同上。     有關咳嗽的訓練，其主要的目的是協助肺中分泌物的排出，以保持呼吸道之暢通，採取的姿勢以坐姿，上身稍爲向前傾的效果最佳，口中不可有食物，其要領是先深吸氣（最大量），聲門關閉，利用腹肌及呼吸肌肉使胸內壓及腹內壓增加聲門打開，利用增高的胸內壓及腹內壓把肺內的空氣快速的吐出形成一股極大的噴出氣流，促使呼吸道的分泌物一併咳出。咳嗽過程中如果出現痰中帶血，呼吸喘不過來，愈咳愈喘、頭暈、胸背痛、喘嗚聲或胸部覺得很悶很緊，都需立即停止並與醫師連絡。另外如果最近接受手術而在上腹部有傷口，咳嗽時可用手、枕頭或毛巾毯子等固定支援傷口。訓練咳嗽以前，喝一小口飲料或水，有時會鬆動痰液，刺激咳嗽；如果患有嚴重眼疾，請與醫師或治療師討論是否可作咳嗽訓練。 簡易肺功能指標  一種在床邊、家裏即可監測的簡易肺功能，第一類是口腔最大吸氣壓，用以評估患者保留容積與神經肌肉強度，最低標準應有-20cmH20，另一類是肺活量的測量，它反應整個呼吸系統的機械性能，若不足10~10ml/kg，患者非但沒有足夠的能力深呼吸以避免肺泡塌陷和有效的清除氣道內的分泌物，就連維持潮氣通氣也會吃力不堪。這兩種肺功能指標，家屬或患者可自行監測，提供醫師調整藥物的依據。 治療危急病人時應注意事項：  前述兩種呼吸治療方面的訓練，其目的不外乎期盼肌無力患者免于呼吸衰竭，萬一患者因毒性因數、阻斷物質、免疫失調或其他一些外在因數的誘發，導致呼吸衰竭，其急性期我們應注意的是：    一、 應保持呼吸道的暢通    二、 肌無力症病人有許多藥物不能使用，因爲這些藥物皆能阻斷神經肌肉的交接處的連通，使病情急速惡化或發生危急的現象，包括：肌肉鬆弛劑、鎮定劑、中樞神經抑制劑、抗心律不整劑、局部麻醉劑及部分特殊的抗生素。 病人及家屬應注意事項：    一、 在東方民族此病於小孩發病之比例相當高，這是東方人的肌無力症的特徵，小病人宜早期治療以防止眼球運動的不正常而造成弱視的問題。    二、 病人家屬應學會急救技巧以便病人發生危急狀況時，在送醫前能實施口對口人工呼吸，以避免因呼吸不順暢而造成缺血性腦病變，嚴重時會因此並發症而造成意識障礙甚至有生命之危險。    三、 病人應主動跟醫師提到患有肌無力症，使醫師提高警覺儘量避免禁忌藥物。    四、 如年糕，麵條這一類的食物，若要食用應一小口一小口吃，以免吞咽困難時，臨時發生危急狀況。    五、 病人在早期得知此病常有心理上無法接受，甚至拒吃藥物，家人應給予相當的心理支援，使其能逐漸接受此病，早期治療，以期早日康復。    六、 病人一旦出現呼吸困難時，儘量鼓勵採取以下輕鬆姿勢。 結語  肌無力患者，平時除需遵循醫師的醫囑，按時服藥，並需與呼吸治療小組密切配合，不論手術與否皆應養成良好的腹式呼吸習慣，尤其本身就合併有呼吸道疾病患者，所需要的呼吸照護就顯得特別重要。 本文轉至台灣肌無力症關懷協會

［此帖子已被 jimmy5856 在 2012-3-6 17:41:01 编辑过］

感谢感谢，很好的贴子...