重症肌无力病友之家疾病资源 → 为什么有的Mg病人没有AChR抗体?

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天山雪莲


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文献中有许多统计指出约有20-30%肌无力患者的血清中是测不到乙醯胆碱受体抗体的,就血清免疫学的技术层面而言,有几种原因可能造成这种情形:

第一,虽然我们说人体中抗体大部份是以IgG的型式存在,但这个法则不见得适用在自体免疫的肌无力患者身上;所以有可能在肌无力患者体内的乙醯胆碱受体抗体并非以IgG的型式存在,而是以IgM、IgA等较罕见的型式存在。然而,大多数的免疫试剂都是以Anti-human IgG来捕捉血清中的抗体的,所以如果患者体内的乙醯胆碱受体抗体并非以IgG的型式存在时,那么用Anti-human IgG当然是测不到的。

第二,虽说大部份肌无力的抗体对抗的是受体上所谓的main immunogenic region(MIR)而非乙醯胆碱结合位,然而,少数肌无力患者体内的抗体偏偏对抗的就是受体上的乙醯胆碱结合位。但在我们的分析系统中,乙醯胆碱结合位已经事先被碘-125所标示的alpha-bungarotoxin给结合住了;因此会对抗受体上乙醯胆碱结合位的抗体此时根本找不到结合位,所以在侦测时就会被遗漏掉。

第三,其实抗原抗体之间要发生反应,立体结构的辨识也是很重要的一个因素;但在我们的分析系统中所使用的乙醯胆碱受体都是已经从肌肉细胞膜上萃取出来的一个一个独立的分子,所以这时它们的形状极有可能不同于它们在肌肉细胞膜上时的形状,因此在实验室中与抗体产生结合的反应就会比体内时要来的差,而使我们测不到抗体。此外,有一部份的肌无力症并非是免疫系统出了问题使得身体产生了不该出现的自体抗体,因此其血清中亦是测不到乙醯胆碱受体抗体的(<0.2 nM),而可能造成肌无力的这类原因包括:乙醯胆碱的合成或运送异常;乙醯胆碱受体的基因突变,使得受体的密度变少或与乙醯胆碱的亲合力变差;乙醯胆碱酯解酵素缺乏,致使乙醯胆碱无法被分解,因此受体无法接受新的讯号。

[此帖子已被 天山雪莲 在 2010-8-30 10:21:31 编辑过]

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天若有情
 


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说真的,现在对这病的解释仍然搞得头晕

还是多补习一下吧

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晓寒深处
 


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我也在这里跟着雪莲姐补补MG知识,谢谢雪莲姐不吝赐教!

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