肌原性肌肉萎缩是指肌肉本身病变引起的。废用性肌肉萎缩尚可邮于全身消耗性疾病。专家将肌萎缩临床表现有哪些？治疗措施有哪些？肌萎缩生活指导有哪些？重症肌无力怎样治疗？肌营养不良如何治疗？肌萎缩有哪些危害？一一解答

   专家将肌萎缩临床表现有哪些？

   一、急性或亚急性肌萎缩

　　一般为神经原性萎缩，其发生的速度与神经损害的速度和程度有关。神经受损及中断的越急、越严重，则肌萎缩发生的越快、越明显。急性起病时肌萎缩发生于瘫痪之后，临床以瘫痪的表现为主，如脊髓灰质炎、周围神经炎、格林-巴利综合征、酒精中毒等。神经痛性肌萎缩早期表现为肩胛附近的剧烈疼痛，继之在肩胛附近很快出现肌张力降低、瘫痪及肌肉萎缩，在某些肌群中可出现单一的萎缩，呈镶嵌式。

　　二、进行性四肢远端性肌萎缩

　　常为神经原性肌萎缩，以四肢远端为主，上肢于手的骨间肌，大、小鱼际肌表现明显，而下肢于胫前肌的萎缩表现较明显。两侧基本对称，常发生于瘫痪之前，为单一的症状。常见的疾病有运动神经元病的肌萎缩侧索硬化型和进行性脊髓性肌肉萎缩症，颈椎病所致的上肢远端的无力和肌萎缩。腓肠肌萎缩症表现为下肢大腿下1／3处为界的肌肉萎缩，伴有深浅感觉障碍，出现感觉性共济失调。另外，脊髓空洞症、脊髓血管畸形、麻风以及慢性前角灰质炎都可致四肢远端的进行性肌萎缩。肌肉病的萎缩性肌强直和远端型进行性肌营养不良也表现为四肢远端的肌萎缩。

　　三、进行性四肢近端性肌萎缩

　　常为肌原性萎缩，以四肢的近端及躯干肌明显，常表现为肩胛带肌和骨盆带肌的萎缩和无力。如颈肌的无力，有些患者需用手支撑才能将头抬起。肩胛的肌肉萎缩构成翼状肩胛。骨盆带肌的萎缩无力形成特异的‘鸭步’步态。常见的疾病为进行性肌营养不良、多发性肌炎、糖尿病性肌萎缩和激素性肌病.

　　Wohfart-Rugelberg-Welancter病是一种遗传病，见于青年人，表现为四肢近端及肢带部有肌肉萎缩，腓肠肌偶呈假性肥大。此病有时可见到肌纤维颤动，并可用新斯的明诱发。无鸭步与翼状肩胛。

   治疗措施有哪些？

   肌萎缩患者由于肌肉萎缩、肌无力而长期卧床，易并发肺炎、褥疮等，加之大多数患者出现延髓麻痹症状，给患者生命构成极大的威胁。肌萎缩患者除请医生治疗外，自我调治十分重要。
 
　　1、保持乐观愉快的情绪。较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪变化，可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，使肌跳加重，使肌萎缩发展。
 
　　2、合理调配饮食结构。肌萎缩患者需要高蛋白、高能量饮食补充，提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质，以增强肌力、增长肌肉，早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物，并积极配合药膳，如山药、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等，禁食辛辣食物，戒除烟、酒。
 
　　中晚期患者，以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主，并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。
 
　　3、劳逸结合。忌强行性功能锻炼，因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳，而不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的再生和修复。
 
　　4、严格预防感冒、胃肠炎。肌萎缩患者由于自身免疫机能低下，或者存在着某种免疫缺陷，肌萎缩患者一旦感冒 ，病情加重，病程延长，肌萎无力、肌跳加重，特别是球麻痹患者易并发肺部感染，如不及时防治，预后不良，甚至危及患者生命。
 
　　5、胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱，尤其病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不同程度的损害，从而使肌萎缩患者肌跳加重、肌力下降、病情反复或加重。肌萎缩患者维持消化功能正常，是康复的基础。

   肌萎缩生活指导有哪些？

   1、肌萎缩患者饮食需要高蛋白、高能量补充，提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质，以增强肌力、增长肌肉，早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物，并积极配合药膳，如山药、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等，禁食辛辣食物，戒除烟、酒。中晚期患者，以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主，并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。

   2、严格预防感冒、胃肠炎。肌萎缩患者由于自身免疫机能低下，或者存在着某种免疫缺陷，肌萎缩患者一旦感冒，病情加重，病程延长，肌萎无力、肌跳加重，特别是球麻痹患者易并发肺部感染，如不及时防治，预后不良，甚至危及患者生命。

   3、肌萎缩病人进行适当的康复训练：

   具体步骤：患者躺平，取舒适卧位，家属可先为其做四肢揉搓、药物按摩（我科为患者备有按摩药膏），待患者感觉发热可作肢体康复训练。

  1）上肢训练：先做腕关节屈伸、背伸、旋转活动，再做肘关节 、肩关节屈伸活动，每处做5-10分钟后，开始轻轻牵拉上肢。

  2）下肢训练：先做踝关节上下、左右伸缩运动，再依次做膝关节、髋关节屈伸训练，每处做5-10分钟后，开始轻轻牵拉下肢。

   注意：动作轻柔、均匀用力，保护关节，避免硬性搬、压。应由轻到重、由小渐大。同时可配合药物按摩，以促进血液循环。忌强行性功能锻炼，因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳，而不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的再生和修复。

   重症肌无力怎样治疗？

   重症肌无力是神经肌肉接头处传递功能障碍所致的自身免疫性疾病，早期大多表现为眼睑下垂、复视、斜视等。该病在临床很少见，发病率约为6~10/10万，近年来有逐年上升的趋势。此病进展很快，约有40%的患者在数月至两年内转化成全身型肌无力，易造成严重的肌肉无力、肌肉萎缩。若疾病发展至后期阶段会导致瘫痪、吞咽困难、构音障碍、呼吸困难，甚至严重缺氧，危及生命。因此，一定要及早治疗，控制病情，一旦累及延髓肌、脊髓肌、躯干肌、呼吸肌等则无论中医西医都会很难治。

　　辨证论治是中医的一大特色，重症肌无力从辨证治疗入手效果好。根据中医理论，本病主要与脾肾肝关系密切，先天不足，后天失养均可发为此病，尤其是脾胃，与四肢肌肉的营养和功能活动密切相关，多年来以健脾益气、滋肝补肾、活血通络为原则，形成了一个经验方，根据病情随症加减，把辨病与辨证放到同等重要的地位，效果确实令人满意。当然，根据病情调整剂量也至关重要。据李主任介绍，在她的治疗的患者中，有将近一半病例达到了临床痊愈，能够撤掉激素，停服中药、西药，症状消失，随访二年以上无复发。

　　其实药是很简单的药，方是很普通的方，法是很常用的法，但症状改善确实明显，患者确实能够正常地生活、学习、工作。纯中药制剂治疗重症肌无力应该有很好的前景。

    肌营养不良如何治疗？

    西医目前无特殊疗法, 只能对症治疗及一般处理, 如增加营养, 适当锻炼。药物可用三磷酸腺苷、三磷酸胞苷、三磷酸脲苷、维生素E、肌苷、肌生注射液、甘氨酸、核苷酸、苯丙酸诺龙以及中药等。

    最近有人提出早期给予乳酸钠治疗, 可使患者肌力加强, 假肥大减轻。Collipp（1984）用生长激素抑制剂治疗假肥大型后, 发现其体重、 生长激素、生长调节素C、头发锌、血清锌和LDH水平明显下降, 血清硒和谷胱甘肽过氧化酶的活性明显升高。由于生长激素和锌障碍对膜脂质成分和膜功能均有影响, 如能降低锌水平,减少膜的流动性, 可促进患儿的肌膜功能, 降低血清酶水平以及增加肌活力。

    但由于没有特效的治疗方法, 病情始终是进展的, 预后不佳。 假肥大型的死亡年龄平均为17～19岁, 死因是:呼吸衰竭占41.9％;心力衰竭占40.3％;心肺功能不全占10.5％

    中医认为肾为先天之本，主藏精、主骨生髓。肌营养不良属遗传疾病，又属中医痿证，与肾的关系最为密切，先天禀赋不足，精亏血少不能营养肌肉筋骨，逐渐出现肌肉无力、萎缩。同时，脾胃为后天之本，化生气血，营养五脏六腑、肌肉筋骨，且脾主肌肉，脾胃虚弱，气血生化不足，肌肉无以营养则为肌营养不良。

    肌萎缩有哪些危害？

    　肌肉萎缩指骨骼肌体积的缩小，可由于肌纤维变细或消失，是许多神经肌肉疾病的重要症状和体征。对于肌萎缩患者，首先应注意有无废用性因素（如骨折石膏固定后、关节病或其他疾病长期卧床影响肢体活动等原因引起），应积极诊断、认真治疗。

　　表现为局限性一侧颞肌、嚼肌萎缩，张口时下颌偏向病侧，可同时伴有面部感觉及角膜反射减退或消失 。表现为额或面颊局部的斑块性萎缩，皮肤色素较深，掐之皮下组织紧张，神经系统检查无异常。

　　肌萎缩对身体造成不同的危害，主要表现在：

　　1.肌源性萎缩

　　由肌肉本身疾病所致。萎缩不按神经分布，常为近端型骨盆带及肩胛带对称性肌萎缩，少数为远端型。伴肌力减退，无肌纤维震颤和感觉障碍。血清肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶、谷草转氨酶、磷酸葡萄糖变位酶、醛缩酶等均不同程度升高，肌权磷酸激酶最为敏感。肌电图特征性改变为出现短时限多相电位。

　　2.神经源性肌萎缩

　　因下运动神经元及其损害所致。前角细胞及脑干运动神经核损害时肌萎缩呈节段性分布，以肢体远端多见，对称或不对称，不伴感觉障碍，常出现肌束颤动，肌力和腱反射程度与损害程度有关。肌电图见肌纤维震颤电位或高波幅运动单位电位。活检见肌肉萎缩变薄。镜下呈束性萎缩改变。

　　3.其它

　　中枢性肌萎缩一般伴反射亢进或病理反射。缺血性肌萎缩多因各种动脉炎、血栓形成等肌肉缺血和无菌性坏死而致。废用性肌萎缩则与长期不运动有关。且多为可逆性。