肌无力是神经肌肉传递障碍所致之慢性疾病。临床特征为受累的骨路肌肉极易疲劳,经休息和使用抗胆碱酯酶药物治疗后部分恢复。该病的发生与遗传因素有一定的关系,任何年龄均可罹病,但以
10~35岁最多见,亦有中年以上发病者。
肌无力临床表现为全身骨骼肌肉均可受累,但以眼外肌受累最为常见。具体表现为眼睑下垂、复视等,或全身肌肉同时受累,疲劳后加重,休息后部分恢复,朝轻夕重。受累肌群的范围和程度变异
很大。
如果肌无力累及延髓肌、呼吸肌而使机体不能维持正常通气功能,进入危险状态,称为肌无力危象,这时最主要的措施是保持呼吸道通畅,应尽早作气管切开或鼻腔插管,放置鼻饲导管和辅助呼吸
,另外应预防肺部感染和消化道出血。本病在中医学中属于“痿证”的范畴。
肌无力综合征(LEMS)是一组累及胆碱能突触前膜的自身免疫性疾病,其自身抗体直接作用于周围神经末梢突触前膜的电压依赖性钙通道。典型的LEMS为男性患者居多,多于50~70岁发病。表现为肌
无力和易疲劳为主,以四肢骼肌为主,下肢症状重于上肢,常合并膝、踝反射消失,近端重于远端,活动后症状反而减轻;可伴颅经症状,如复视、眼睑下垂,但极为少见。有文献报道,多数患者均有
下肢无力。本组8例患者仅出现复视和/或眼睑下垂等症状,可能与发病时间短,四肢骨骼肌还未受累有关。LEMS常与恶性肿瘤相伴,有报道约2/3患者伴发癌肿,如小细胞肺癌、胃癌、前列腺癌等,其
中以小细胞肺癌最多见;也偶有伴发其他自身免疫性疾病,如系统性红斑狼疮等,以中老年男性患者居多。
神经症状常可早于肿瘤症状,潜伏期可长可短,最长可达5年以上。本组确诊为LEMS 8例患者中,男性5例,发病平均年龄68.2岁;6例病理检查中有4例为小细胞肺癌,且就诊时仅有2例有相应呼吸
道症状,如咳嗽、咳痰、咯血等,均与上述报道相符。同时本组患者全部确诊为肺癌,而未发现由其他自身免疫性疾病所致,可能与本组病例数较少有关。LEMS的确诊有赖于典型的临床表现及特征性的
电生理检查,即低频刺激时波幅变化不大或下降,高频刺激时波幅增高2~20倍,波幅增高200%以上为阳性。本组8例患者中仅有3例行神经重复电刺激试验检查证实为LEMS,其余5例因行肺部CT和/或胸
片检查,确诊为肺癌后未再行电生理检查。但8例患者颅脑CT和/或MRI均未见异常。抗癌治疗的7例患者复视和/或眼睑下垂症状明显改善或消失,而仅对症治疗患者症状呈进行性加重,进一步证明患者
复视系由Lambert—Eaton肌无力综合征(LEMS)所致。
肌无力是一种免疫性疾病,它不但给病人身体上造成很大的痛苦,也给家庭和社会带来很大的负担,该病因病程长而且难治,给患者带来的心理压力也很大,从而影响疾病的好转和康复。好的心理
状态会给患者增添无比强大的抗病能力。坚定的生活信念能促进疾病早日康复。所以心理调整在对疾病的治疗上起到了不容忽视的重要性。一切不良的精神刺激,不好的情绪恶劣的心情以及忧虑、悲痛
、抑郁和孤独等都会引起免疫机体功能失调、导致疾病的发生或恶化。另外,周围的人对病人的不理解,态度不好也会使病人产生沉重的心理压力,这类心理压力可以影响病人的治疗效果和康复,也可
以使病人的心理压力转化成躯体症状,使病情更加复杂化。
我专家认为,在中医来讲,人的心与神,情态与内脏,情绪与情态之间在生理病理上是互相影响和互相作用的。在一定的条件下,心理因素能改变生理活动,利用情绪对内脏的功能、气机的影响,
通过精神因素调动机体正气与疾病作斗争,从而达到扶正祛邪的治疗目的。因此,病人的康复,除治疗外,很大程度上取决于病人本身的心理调整,病人的精神状态,抗病能力是决定治疗成败的关键。
LEMS症状出现多早于原发性肿瘤症状,因此对于出现肌无力综合征患者,特别是对以复视为首发症状的中老年患者更应注意。对这些患者常规行电生理检查以确定其是否为LEMS,一旦确诊,应尽可
能行全身检查,以早期发现潜在的肿瘤并指导治疗;或对此类患者常规行胸片或胸部CT检查,以免漏诊、误诊。
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