重症肌无力病友之家重肌常识 → [转贴]自體免疫疾病(Autoimmune Diseases)

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小佳佳
 


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對自身組成分子產生免疫反應的作用稱之自體免疫(autoimmunity)。在正常情況下,自我的免疫耐受性機制可以使個體免於自我反應(self-reaction)。當這種機制無法正常運作(即參與自我反應的淋巴細胞無法被去除或無法受到抑制)後,自我反應的T細胞或B細胞活化,產生體液性或細胞性的反應,對抗自身的抗原。這些反應可以是使細胞及器官受到傷害,有時甚至可以導致致命的危險。人們對於造成這種錯誤的原因有數種解釋。
第一種原因是細菌或病毒的傳染所引起。這些病原體暴露出的抗原分子會被宿主免疫系統認為是自身的抗原,以避免攻擊。當免疫系統對病原體做出反應時,其也會在無意中對那些被病原體模仿的真正自身抗原所在的細胞與器官進行攻擊,即交叉反應(cross-reaction)。上述病原體模仿並表現出與宿主自身抗原相同或相似的分子之現象,稱之分子擬態(molecular mimicry)。經實驗調查顯示,這種分子擬態作用出現於各種微生物中,且為一種平常的現象;目前廣為人知的疾病包括第二型腺病毒造成的腦炎所引發的多發性硬化、某些鏈球菌感染後引發的風濕熱(rheumatic fever)、類風濕性關節炎(rheumatoid arthritis, RA)、及有些種類病毒引發的糖尿病等。由於有些自體免疫疾病的感受性受到個體MHC基因的影響,因此,罹患自體免疫疾病的機會也是可以遺傳的。
第二種原因是宿主體內正常且隱藏性的抗原被釋放出來,進入循環系統,被免疫系統是為"非自身"的,進而攻擊之。例如在眼睛、心臟和男性生殖系統等處發生的自體免疫疾病。第三種起因於感染、化學物質或紫外線輻射等作用,造成自身抗原發生改變,引起免疫反應。第四種原因是某些淋巴瘤細胞因不明原因發生改變後,製造及釋出抗自身組織的抗體。第五種原因則是具有調節免疫系統正常運作的抑制性T細胞出現功能異常所致。
一般而言,自體免疫疾病可以被分成兩大類(表一):(1) 器官專一性(organ-specific),免疫反應直接攻擊單獨的器官或腺體的特定目標抗原(target antigen),所以只有某一器官的功能可以被自體抗體(autoantibodies)刺激或阻斷,而出現病變;(2)全身性自體免疫疾病(systemic autoimmune),作用的是大範圍的全身性目標抗原,引起全身性的組織傷害,其是藉由免疫複合體(immune complex)的堆積或是藉由自體抗體所引發的細胞性反應或直接造成細胞的傷害。
<DIV align=center>疾病</DIV><DIV align=center>自身抗原</DIV><DIV align=center>免疫反應</DIV>
<DIV align=center>器官專一性自體免疫疾病</DIV>
<DIV align=center>愛迪生疾病(Addison's disease) </DIV><DIV align=center>腎上腺細胞</DIV><DIV align=center>自身抗體</DIV>
<DIV align=center>自體免疫溶血性貧血 </DIV><DIV align=center>紅血球膜蛋白</DIV><DIV align=center>自身抗體</DIV>
<DIV align=center>肺出血腎炎綜合黴</DIV><DIV align=center>腎和肺之基底膜</DIV><DIV align=center>自身抗體</DIV>
<DIV align=center>格雷武司氏病</DIV><DIV align=center>甲狀腺刺激性賀爾蒙接受器</DIV><DIV align=center>自身抗體(刺激性)</DIV>
<DIV align=center>橋本氏甲狀腺炎</DIV><DIV align=center>甲狀腺蛋白和細胞</DIV><DIV align=center>TDTH細胞,自身抗體</DIV>
<DIV align=center>原發性血小板減少型紫斑</DIV><DIV align=center>血小板膜蛋白</DIV><DIV align=center>自身抗體</DIV>
<DIV align=center>胰島素型糖尿病</DIV><DIV align=center>胰臟β細胞</DIV><DIV align=center>TDTH細胞,自身抗體</DIV>
<DIV align=center>重症肌無力</DIV><DIV align=center>乙醯膽素接受器</DIV><DIV align=center>自身抗體(阻斷性)</DIV>
<DIV align=center>心肌梗塞</DIV><DIV align=center>心臟</DIV><DIV align=center>自身抗體</DIV>
<DIV align=center>惡性貧血</DIV><DIV align=center>胃壁細胞(內生性因子)</DIV><DIV align=center>自身抗體</DIV>
<DIV align=center>後鏈球菌感染性血管球性腎炎</DIV><DIV align=center>腎臟</DIV><DIV align=center>抗原-抗體複合體</DIV>
<DIV align=center>自發性不孕正</DIV><DIV align=center>精子</DIV><DIV align=center>自身抗體</DIV>
<DIV align=center>系統性自體免疫疾病</DIV>
<DIV align=center>粘連性脊椎炎</DIV><DIV align=center>脊椎</DIV><DIV align=center>免疫複合體</DIV>
<DIV align=center>多發性硬化症</DIV><DIV align=center>腦或蛋白質</DIV><DIV align=center>TDTH和Tc細胞,自身抗體</DIV>
<DIV align=center>風濕性關節炎</DIV><DIV align=center>結締組織,IgG</DIV><DIV align=center>自身抗體免疫複合體</DIV>
<DIV align=center>硬皮病</DIV><DIV align=center>核、心臟、肺、胃腸道、腎</DIV><DIV align=center>自身抗體</DIV>
<DIV align=center>謝格連氏症</DIV><DIV align=center>唾腺、肝、腎、甲狀腺</DIV><DIV align=center>自身抗體</DIV>
<DIV align=center>系統性紅斑狼瘡</DIV><DIV align=center>DNA核蛋白、紅血球及血小板的膜</DIV><DIV align=center>自身抗體,免疫複合體</DIV>

 

目前的自體免疫疾病並非治療而是減輕和降低自體免疫引起的不適症狀,使病人能過好一點的生活。這種治療方法最重要的部分在提供一種免疫系統非專一性的抑制作用,而且能區別出病理性的自體免疫反應和保護性免疫反應。(1)免疫抑制藥物(如corticosteroid類固醇、azathioprine和cyclophosphamide)常使淋巴細胞的增殖能力降低。但是降低全身性免疫力會使病人處在高危險的感染或導致癌症產生的情況中。(2) 直接切除胸腺,例如重肌無力症的病人常因胸腺異常或是胸腺瘤所致,在成人時切除胸腺,可以解除症狀。(3) 血漿減除術(plasmapheresis)可以從血漿中移除免疫複合體,使病人減輕許多不適,獲得短期的效益。

治疗的方法很多,这只是目前西医采用的几种普遍的方法,我们要征服MG还应该多向祖国的传统医学学习!!

 

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转播到腾讯微博 发表时间:2005-09-25 16:00:59  IP:已记录
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