为了探讨兰伯特-伊顿肌无力综合征(LEMS)的临床特点，我们对1980年至1994年间于我院确诊的20例LEMS的临床资料进行总结。

　　1.一般资料：20例均为住院患者，男8例，女12例，发病年龄18～79岁，平均51岁，超过40岁者16例，其中伴癌者8例，男性7例，女性1例。平均年龄为60岁。小于40岁者均为非癌性LEMS患者，平均年龄为47岁。伴癌者中，小细胞肺癌4例，前列腺癌2例，肾癌1例，胃癌1例。非伴癌者中，伴甲状腺疾病5例，干燥综合征4例，系统性红斑狼疮3例。

　　2.症状与体征：所有患者肌无力均以肢体近端为主，下肢重于上肢。首发症状中，下肢无力12例，全身无力2例，上肢无力1例，肌痛2例，四肢僵硬2例，构音障碍和复视1例。在全病程中，患下肢无力者占100%；上肢无力占70%；自主神经功能障碍占80%，以口干及阳痿最常见；颅神经受损症状占65%，症状轻且短暂。肌无力多为渐进性(90%)，急性起病占10%。肌无力症状可在短暂的重复收缩后得到改善。体征以腱反射减弱或消失(90%)为主，其

　　3.LEMS诊断与肿瘤诊断的时间关系：在8例伴癌的LEMS中，6例患者的LEMS诊断早于肿瘤诊断5个月至3.5年，平均11个月，其中3例患者的恶性肿瘤在1年后才得到确诊。1例LEMS与肿瘤同时确诊，1例迟于肿瘤的诊断。

　　4.实验室检查：肌电图显示，当低频重复刺激神经时，20例患者肌肉动作电位波幅呈病理性降低，平均降低27%，高频重复刺激时，20例患者肌肉动作电位明显递增，平均增加800%。所有患者新斯的明试验均阴性。其中4例于试验后肌无力症状加重。

　　讨论：本组LEMS的伴癌率比以往报道低，可能与种族、环境、性别和年龄的差异有关。本组伴癌的LEMS患者中，有37.5%患者的恶性肿瘤在1年后方得到确诊，最长的1例在3.5年后得到确诊，因此在LEMS确诊后仍需长期随访以检查是否有恶性肿瘤的存在。本组LEMS中，男性患者伴癌的比率较大，低于40岁者均为非癌性LEMS患者，故可认为年龄偏大的男性LEMS患者伴癌的风险可能相对较大。

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(LEMS)

LEMS至少比重症肌无力少见10倍。虽然肌肉无力也是主要的问题，但它的波动性要比重症肌无力少见。尽管重症肌无力多易影响眼部，面部，颈部和胸部的运动，LEMS显示出一个由底部向上的发展的倾向，双腿感觉沉重---几乎像行走在蜜糖里。它也可以影响手臂，但很少累及发声，吞咽，眼部及呼吸肌肉。通常，机体的自主功能也会出现问题。[见(ⅱ)]

LEMS有两种类型。大约有一半的患者患有“小细胞”肺癌，这仅在吸烟患者中发现；LEMS对肿瘤细胞有不同寻常的反应，通常在患者40岁以后开始。另一部分患者没有发现肿瘤；他们甚至在9岁时就可发病，但更常见于30岁后，其原因到目前为止仍不清楚。

与重症肌无力一样，LEMS也是由自身抗体产生的，但它们减少神经末梢乙酰胆碱的释放(见图1)。因此，它与重症肌无力有两方面的不同：

(ⅰ)LEMS患者通常在他们加强用力时会变得有力一点

(ⅱ)因为机体内脏与膀胱的神经末梢与肌肉相似，它们也可受到相同抗体的攻击，因此某些患者通常会有自主神经功能障碍，例如，出现口干，便秘或阳萎，这与重症肌无力不同。

确诊有赖于肌电图的典型改变和血液学致病抗体的检测；神经末梢存在直接抵抗钙离子通道的抗体，它们几乎在每一位患者血液中均可被发现。检查肺部肿瘤也是很重要的，特别是吸烟的患者。癌细胞也有相当类似的钙离子通道，通过某种不为人知的途径，这些患者产生免疫而对抗其自身的神经末梢。在这种情况下，LEMS通常是肿瘤有价值的早期警告：更重要的是，免疫反应甚至可以减慢肿瘤的生长，因此患LEMS也不完全是一件糟糕的事。

治疗

与重症肌无力相比，溴吡啶斯的明通常不是很有效，但另一种药物-‘3，4-二氨基-嘧啶(DAP)’-对LEMS患者效果较好；它可使数量不足的乙酰胆碱（这也是LEMS的主要缺陷）释放增加。DAP仅在专门的治疗中心使用（如英国牛津），它的使用必须谨慎，（见第5章）有时与溴吡啶斯的明合用。

作为自身免疫性疾病，LEMS与重症肌无力一样，对血浆交换，IVIg和免疫抑制剂治疗反应较好（见第5章），虽然血浆交换起效时间（2-3周后）要比重症肌无力长（3-5天）。两者都是6-8周后逐渐减量。胸腺切除术并不使用，因为我们认为胸腺与其发病无关。有肿瘤的患者，应优先治疗肿瘤，如果肿瘤可被切除或毁坏，LEMS症状通常会好转甚至消失。

药物相互作用

LEMS致病抗体的靶点是神经末梢的钙离子通道；药物例如维拉帕米和地尔硫卓阻滞这些通道。他们通常用于治疗高血压，偶尔用于麻醉，但对LEMS患者应该避免使用，因为它们可使LEMS恶化。

出自http://www.9b01.net/zzjwl/ShowPost.asp?action=next&id=5844

［此帖子已被 sairicai 在 2009-1-10 16:54:32 编辑过］

非常好的一篇文章，相信对很多肌无力患者有较大帮助，特别是对那些按照MG治疗，长时间疗效不理想，甚至基本没有什么疗效的患者。