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肌无力症之靜脉注射免疫球蛋白疗法

前言

肌无力症是现今自体免疫病中被了觧最清楚之疾病之一。血液中不正常之乙醯胆碱受体抗体与神经肌肉交界处乙醯胆碱受体相结合，以至神经兴奋刺激神经稍分泌之乙醯胆碱无法结合于受体上，出现肌无力现象。肌无力症既是自体免疫疾病，治本之道乃在免疫疗法。包括免疫抑制剂及胸腺切除术。唯口服免疫抑制剂疗效需数週至数月方能发揮，胸腺切除术也非短期可臻。因此当肌无力症病情急速恶化或对传统免疫疗法反应不佳時，必须以紧急免疫疗法耒迅速调整病人之免疫机能而改善病症。近其中包括兩大主流：血漿分离术及靜脉注射免疫球蛋白(intrvenous immunoglobulin,简称IVIG)。血漿分离术旨在直接除去血中不正常之乙醯胆碱受体抗体：IVIG则是將大量各种免疫球蛋白打入血中，调节免疫功能。此二种作用原理者似相反之免疫姓血漿疗法，有下列四项共通特色：(一)可以迅速改善肌无力病情，(二)不致有传统免疫抑制剂相似之付作用，(三)疗法短暂，适合"救急"使用，(四)治疗费用昂贵。本文仅就IVIG之臨床疗效、作用机转、安全性逐顶说明。

臨床疗效

IVIG应用于肌无力症治疗肇源於一九ハ四年法国Gajdos等人及德国Fateh一Moghadam等人。之后在每天0.4/kg连续五天之标準疗程下，IVIG改善肌无力症病情之有效率在48%至100%之间。但尚无病人在IVIG疗程后可达完全緩觧。臨床进步在少部分报告中在第一天注射后即有改善，但大部分在第四次注射后较明顯，尤其在治疗后一週內可达到稳定之疗效。大部分单纯IVIG疗效维持在三个月之內。疗效可超过一个月者约在43%至83%之间。少部分可长达二年者应与免疫抑制剂合併使用有关。

另Arsura等人在十一例IVIG治疗肌无力症病人中报告四例在注射平均3.1天出现暫時性肌力恶化，其中一例甚至引发呼吸衰竭。但此暫時性恶化现象平均只持续1.5天，本院七例中有三例发生,於第五天改善，其它学者未有上述之上述之经验。

IVIG治疗对血中乙醯胆碱受体抗体浓度大多沒有直接影响，本院之经验也如此。至于血中IgG如预期中会出现三倍的上升，在一天后最高值，数週后才回复至原先浓度。

治疗之免疫机转

IVIG之免疫机转相当复杂，百家齐嗚，尚无定论(表一)。IVIG是由几百至几千正常人血清浓縮而耒，其中所含之抗遺传屬性抗体(anti一idiotypic antibody)中可能含可以对抗乙醯胆碱受体抗体的抗遺传屬性抗体，耒阻断乙醯胆碱受体抗体之活性而改善臨床症候。除此之外，大量IgG注入体內会使乙醯胆碱受体抗体与乙醯胆碱受体之间结合觧离，IgG与B淋巴细胞相连结，可抑制乙醯胆碱受体抗体的制造。另外大量IgG也可直接干扰補体与乙醯胆碱受体抗体之结合。因此，经由上述复杂之免疫调节机转可改善肌无力症病情，而血中乙醯胆碱受体抗体浓度却不受影响。

(表一) 静脉注射免疫球蛋白用于肌无力症之可能免疫机转

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遗传属性－－－抗遗传属性交互作用（idiotypic anti-idiotypic interaction）

抗体制造之缓解调节作用（downregulation of antibody production）

抑制抗体结合（inhibiton of complement binding）

压抑细胞激素（suppression of cytokines）

抗原辨识竞争（competition of antigen recognition）

T细胞功能调节（modulation of T-cell function）

抑制超抗原（inhibition of superantigens）

FC受体亲合性改变（alteration of Fc receptor affinity）

抑制CD8+T细胞功能（inhibition fo CD8+T-cell function）

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安全性

IVIG施行，一般自周边靜脉注射即可，因此，IVIG在普及性及快速性治疗远优于血漿分离朮，不致延洖治疗契机。IVIG相关併发症发生率在1%至15%之间，大多在5%以下(表二)。其中大部分屬轻微反应且是自限性的。因在短時间輸入体中大量外耒血漿蛋白，较易合併類似感冒发烧肌肉痛的免疫反应。至于严重过敏性休克则相当少见，且常与本身有IgA缺乏症、反复。輸注IVIG有关。

IVIG会升高血中稠粘度而少数报告会引起肾衰竭。因此一般打IVIG前应常规地监测肾功能。另外因短時间輸注大量输液对原先心脏机能不佳病人有恶化心衰竭之虞。至于血液制品相关感染的问题，由于制备过程严密监控，因此迄今尚无C型肝炎感染之合併症发生。

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( 表二) 静脉注射免疫球蛋白併发症及使用限制

并发症：

常见：发烧，头痛，皮疹，表皮静脉炎

罕见：低血压，无菌性脑膜炎，急性肾衰竭。过敏反映，溶血，脑中风，心肌梗塞，体液过量，低血钠。

使用限制：免疫球蛋白A缺乏症，肾衰竭，心衰竭。

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总结

IVIG在肌无力症的急性恶化時，或长期免疫抑制药物疗效不佳時，皆有具体疗效，且併发症多屬轻微且自限性，应是一有效且安全的治疗。但在急性呼吸危象時，IVIG疗效略慢于血漿分离术，IVIG应限于不适合血漿分离术之肌无力病人。