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眼肌型重症肌无力如何与其他疾病鉴别（上）
陈金亮

　重症肌无力是自身免疫性疾病，患病率为50～125／百万，我国至少有60万患者。重症肌无力患者言语理解、表达和抽象概括能力、视觉分析、视觉一运动协调、空间综合推理能力及注意力和短时记忆力均受损害，如果得不到及时的诊断和治疗，会使病人丧失劳动能力，甚至危及生命。
　　目前临床上将重症肌无力分为单纯眼肌型、延髓肌型、脊髓肌型、全身肌型和肌萎缩型。眼肌型重症肌无力主要表现为一侧或两侧眼睑下垂、复视、斜视、眼球转动障碍等，这一症状在其他疾病中也常常发生，容易引起混淆而耽误病情，所以应与其他疾病鉴别诊断，减少误诊误治。
　　与神经原性眼外肌麻痹的鉴别
　　神经原性眼外肌麻痹是由眼球运动神经病变引起的眼肌麻痹，常常表现为一侧的单一动眼神经、外展神经、滑车神经麻痹或数对脑神经同时麻痹，此时眼球固定于中间位，向各方面运动都不可能，瞳孔散大，对光及调节反射消失。神经原性病变不管是单神经或多神经损害，肌肉瘫痪的分布严格按神经支配分布；而重症肌无力则无这一特点，常表现为提上睑肌先受累(表现为眼睑下垂)。神经原性眼外肌麻痹没有病情呈波动性、晨轻暮重的特点，抗胆碱酯酶药物治疗无效。
　　与眼咽型肌营养不良症的鉴别肌营养不良症表现为不同分布、程度和进行速度的骨骼肌无力和萎缩，也可涉及心肌。本病的发病原因为遗传性异常。重症肌无力和眼咽型肌营养不良症都可以出现眼睑下垂和吞咽困难，但重症肌无力出现眼睑下垂可以是单侧或双侧，也可以出现双眼睑交替下垂。眼睑下垂和吞咽困难症状时轻时重，而且有的病人症状发展较快，服用新斯的明、强的松等症状可以改善；而眼咽型肌营养不良症眼睑下垂和吞咽困难常常发展缓慢，症状短时间内不能明显改善。
　　与先天性眼睑下垂的鉴别　先天性眼睑下垂是指自出生或婴儿期逐渐出现上睑提肌松弛，眼睑下垂，提上睑肌或Muller氏肌功能不全或丧失，以致上睑不能提起或提起不全，上睑下垂遮盖部分或全部瞳孔的异常状态。家长常发现患儿出生4～5天仍迟迟睁不开眼睛，大多为单侧，也可为双侧，一般不伴有斜视、复视等症状。轻重程度因个体而有差异，但不随病情波动，预后良好。抗胆碱酸酶药物治疗无效。这种眼睑下垂随着年龄增长适宜手术矫正。
　　与颈椎病引起眼睑下垂的鉴别颈椎病可引起眼眶部疼痛、视物模糊、视力减退、眼压增高甚至失明，但引起眼睑下垂较为罕见。颈椎病引起眼睑下垂的原因，一方面可能是上颈段椎体错位刺激颈上交感神经节所致；另一方面，颈椎上颈段椎体错位对三叉神经核的刺激，也可引起上睑肌功能障碍。但这种功能障碍只是暂时的，会随着神经刺激原因的解除而消失。新斯的明治疗无效。
　　与眼肌麻痹的鉴别　眼肌麻痹即麻痹性斜视，包括几种不同疾病，基本只见于单眼，双眼较少。其中的动眼神经麻痹患者，全麻痹绝大多数见于中老年，幼年很少；部分麻痹中老年较多，青少年与儿童较少，与肌无力之儿童较多者相反。以上疾病全都伴有明显的复视。眼外肌麻痹的症状在晨晚没有轻重之分，并无四肢与喉咽肌之无力症状，发病早期不少患者有显著之一侧性头痛，可持续数星期，发病原因各有不同，比较复杂。而重症肌无力则并不见头痛，动眼神经麻痹之睑下垂大多较重，往往全闭或接近闭合，并无眼睑重坠之感觉。

眼肌型重症肌无力如何与其他疾病鉴别（下）
陈金亮
　　与眼睑痉挛的鉴别 眼睑痉挛常为两侧对称，不能随意睁开眼睑；令其睁眼反而闭得更紧。眼球运动正常，眼轮匝肌肌力正常，抗胆碱酯酶药物试验阴性。本病病因不明，神经刺激可能为本病发病主要原因。重症肌无力也可以出现睁眼困难，但重症肌无力患者睁眼、闭眼都无力，常伴有复视、斜视、眼球活动不灵活等；而眼睑痉挛患者闭眼有力，常伴有畏光、流泪，症状无晨轻暮重。
　　与老年性上眼睑下垂的鉴别老年性上眼睑下垂，是因为有些老年人眼球后部脂肪组织瘦瘪，眼球稍后退，甚至手指尖可插入瘦削老人的眶缘内，眶隔筋膜松弛，眼睑变薄，但一般没有复视、斜视，没有朝轻暮重的特点，新斯的明试验阴性。
　　与沙眼性上睑下垂的鉴别 严重的沙眼患者，睑结膜面乳头滤泡增生密布，细胞浸润，日久引起上睑的睑板慢性肥厚肿胀，酿成上睑下垂模样，翻眼皮较困难，睑结膜可有明显的老沙眼。眼睑下垂不会很重，多伴有沙眼并发症，眼球转动正常，无斜视、复视等症状，新斯的明试验阴性。
　　与以眼睑下垂为首发症状的糖尿病的鉴别 糖尿病性睑下垂常见于患糖尿病的老年人，为突然发病的一侧眼睑下垂，常有患侧眶上区疼痛，还常有复视和眼球向内、上或下活动受限，但瞳孔大多正常，偶有瞳孔轻度散大，注射新斯的明无改善。是由于糖尿病所致的动脉硬化，供应动眼神经的血管缺血所引起，除采用降血糖措施外，还应按缺血性脑血管病治疗，经治疗3～4周大多可以治愈。
　　与颅内动脉瘤所致的眼睑下垂的鉴别 颅内动脉瘤所致的眼睑下垂较严重，多为一侧性，常伴明显的瞳孔散大和眼球向内、上或下活动受限，新斯的明无改善。多为成年后发病，也可见于儿童。有的患者有发作性的偏头痛病史，常在某一次剧烈头痛后发生眼睑下垂，头痛缓解后眼睑下垂也减轻，甚至完全消失。脑CT扫描、磁共振检查和脑血管造影可发现颅内动脉瘤部位，颅内肿瘤的破裂可造成蛛网膜下腔出血，除剧烈头痛、呕吐外，常有颈项强直，甚至抽风、昏迷等。新斯的明试验阴性，抗胆碱酯酶药物治疗无效。
　　与脑干病变引起眼睑下垂的鉴别 脑干病变引起眼睑下垂是指患者一侧眼睑下垂，瞳孔散大，另一侧上下肢麻木、无力。这可能是脑干病变所致，注射新斯的明无改善。儿童常发于脑干肿瘤，老年人则多发于脑血管病，核磁共振可确诊，确诊，后可到神经外科找医生治疗，以免病情扩大造成残疾，甚至危及生命。
　　与外伤性眼睑下垂的鉴别 外伤性眼睑下垂常见原因是眼睑撕裂伤、切割伤致提上睑肌及其腱膜部分或全部断离，造成部分或全部眼睑下垂。胎儿娩出、开眶手术、上斜肌手术、眼睑手术，操作不当可能损伤上睑Muller肌。眼部的钝挫伤和动眼神经损伤也会造成眼睑下垂，发生率占眼眶软组织损伤的13％，轻者经过治疗恢复功能，重者遗留永久性眼睑不能抬起，影响容貌，年幼者可导致弱视。此种眼睑下垂无时轻时重的特点，受其他因素影响小，新斯的明治疗无改善。
　　重症肌无力是世界疑难病，较常见病发病率低，容易混同于其他疾病。只有正确掌握本病和其他疾病的鉴别要点，才能更好把握重症肌无力病情，避免误诊。